1、第六章 糖代谢一、教学基本要求例举糖的主要生理功能。叙述血糖概念、正常值、血糖来源与去路，激素对血糖浓度的调节。解释血糖侧定、糖耐量试验及其临床意义。论述糖尿病患者糖代谢紊乱发生机制。结合基本反应过程、部位、酶和 ATP 生成，熟记糖的无氧分解（酵解） 、有氧氧化和磷酸戊糖途径概念及其反应过程，结合关键酶说明前两条途径的调节。复述三条代谢途径的生理意义。叙述糖原合成及分解的基本反应过程、部位、酶、调节及生理意义。复述糖异生概念、反应过程。熟记关键酶、调节及生理意义。二、教材内容精要（一）概述糖类是自然界一类重要的有机物。其主要生物学功能是在机体代谢中提供能源和碳源，也是组织和细胞结构的重要组成
2、成分。（二）糖的无氧分解概念：糖酵解（glycolysis）是在缺氧情况下，葡萄糖分解生成乳酸的过程。部位：胞液。过程：反应过程分为两个阶段： 第一阶段是由葡萄糖分解为丙酮酸的反应过程，又称为酵解途径。即葡萄糖在己糖激酶（在肝中为葡萄糖激酶）催化下消耗 1 分子 ATP，生成 6-磷酸葡萄糖，经异构成 6-磷酸果糖，后者通过 6-磷酸果糖激酶-1 催化，也消耗 1 分子 ATP，同时生成 1，6-二磷酸果糖，再一分为二生成 3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮，二者可酶促异构互变；3-磷酸甘油醛脱氢生成 1，3-二磷酸甘油酸，进而生成 3-磷酸甘油酸，并通过底物水平磷酸化生成 1 分子ATP；3-磷酸
3、甘油酸变位生成 2-磷酸甘油酸，再经烯醇化酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，在丙酮酸激酶催化下生成丙酮酸，同时也经底物水平磷酸化生成 1 分子 ATP。第二阶段为丙酮酸在乳酸脱氢酶催化下加氢还原为乳酸。关键酶：己糖激酶或葡萄糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。它们催化的反应是不可逆的。生理意义：迅速提供能量，1 mol 葡萄糖经糖酵解可净生成 2 mol ATP。这对某些组织及一些特殊情况下组织供能有重要的生理意义。如成熟红细胞仅依靠糖酵解供应能量；机体在进行剧烈或长时间运动时，骨骼肌处于相对缺氧状态，糖酵解过程加强，以补充运动所需的能量。（三）糖的有氧氧化概念：糖的有氧氧化是指葡萄糖在有氧条
4、件下彻底氧化生成水和 CO2的反应过程。过程及部位：反应过程分为三个阶段：第一阶段为葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸，部位在胞液。第二阶段丙酮酸进人线粒体在丙酮酸脱氢酶复合体（由丙酮酸脱氢酶、硫辛酸乙酰基转移酶、二氢硫辛酸脱氢酶等三种酶（及 TPP、硫辛酸、CoA、FAD、NAD 等 5 个辅酶组成）催化下氧化脱羧生成乙酰 COA、NADHH 、CO 2，部位在线粒体，此反应不可逆。第三阶段为三羧酸循环及氧化磷酸化，部位在线粒体。三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle）亦称柠檬酸循环（citric cycle） 、Krebs 循环。它以草酰乙酸和乙酰 CoA 缩合生成柠檬酸开
5、始，经反复脱氢脱羧又生成草酰乙酸的循环过程。其反应过程为乙酰 CoA与草酰乙酸经柠檬酸合酶催化生成柠檬酸，后者由顺乌头酸酶催化生成异柠檬酸，继而在异柠檬酸脱氢酶（辅酶为 NAD ）作用下氧化脱羧生成 酮戊二酸，接着由 -酮戊二酸脱氢酶复合体（其组成与丙酮酸脱氢酶复合体类似）催化氧化脱羧生成琥珀酰 CoA，在琥珀酰 CoA 合成酶（或称琥珀酸硫激酶）作用下生成琥珀酸，并经作用物水平磷酸化生成 1分子 GTP；琥珀酸由琥珀酸脱氢酶（辅酶为 FAD）催化生成延胡索酸，后者加水生成苹果酸，最后在苹果酸脱氢酶（辅酶 NAD ）作用下再生成草酰乙酸。三羧酸循环运转一周的净结果是氧化了 1 分子乙酰 CoA
6、，生成 2 分子 CO2、3 分子 NADHH 、1 分子 FADH2及 1 次作用物水平磷酸化生成 1 分子 GTP，并释出 CoASH。NADHH 和 FADH2经氧化磷酸化生成 H2O 及ATP。1 mol 葡萄糖经有氧氧化可净生成 36 mol 或 38 mol ATP。三羧酸循环关键酶：异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶催化的反应是不可逆的，其余反应均是可逆的。三羧酸循环生理意义：氧化供能。是三大营养素（糖、脂、蛋白质）分解的最终代谢通路。是三大营养素相互转变的联系枢纽。有氧氧化关键酶：6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、已糖激酶或葡萄糖激酶；丙酮酸脱氢酶复合体；异柠檬
7、酸脱氢酶、 酮戊二酸脱氢酶复合体和柠檬酸合酶。（四）磷酸戊糖途径（pentose phosphate pathway)部位：胞液。意义：磷酸戊糖途径的重要性在于该途径可产生 5-磷酸核糖和 NADPHH 。5-磷酸核糖是合成核苷酸的重要原料。NADPH 作为供氢体参与多种代谢反应。（五）糖原的合成与分解糖原是体内糖的储存形式。肝脏和肌肉是储存糖原的主要组织。部位：肝细胞和肌细胞胞液。合成途径：葡萄糖在葡萄糖激酶催化下磷酸化为 6-磷酸葡萄糖，再经磷酸葡萄糖变位酶催化生成 1-磷酸葡萄糖，后者在 UDPG 焦磷酸化酶作用下生成 UDPG 及焦磷酸。UDPG 是糖原合成时葡萄糖的活性供体。经糖原合
8、酶作用将 UDPG 中葡萄糖基转给糖原引物合成糖原。在糖原引物上每增加 1 分子葡萄糖要消耗 2 分子 ATP。分解途径：肝糖原在磷酸化酶作用下生成 1-磷酸葡萄糖，1-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸葡萄糖，后者由葡萄糖-6-磷酸酶水解成葡萄糖释放入血。肌肉组织中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。关键酶：糖原合成与分解的关键酶分别为糖原合酶及磷酸化酶。意义：肝糖原是血糖的重要来源，其合成和分解可调节血糖浓度。肌糖原主要是在肌肉收缩时经糖酵解迅速供能。（六）糖异生作用(glyconeogenesis)概念：由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。原料：乳酸、甘油
9、和生糖氨基酸等。部位：主要在肝脏。肾脏也可少量进行。过程：该途径与酵解途径的多数反应是共有的可逆反应，但酵解途径中 3 个关键酶所催化的反应是不可逆的，在糖异生途径中必须由另外的反应和酶代替：由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸，经草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸。由果糖二磷酸酶催化 1，6-二磷酸果糖转变为 6-磷酸果糖。由葡萄糖-6-磷酸酶催化 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。糖酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径，通过 3 个步骤进行有效的协调。关键酶：丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸酶。生理意义：维持血糖水平的恒定；也是肝脏补充或恢复糖原
10、储备的重要途径；长期饥饿时肾脏糖异生增强有利于维持酸碱平衡。（七）血糖概念：血糖是指血中的葡萄糖。血糖正常水平相对恒定在 3 .896.11 mmol/L。来源：食物中糖类消化吸收。肝糖原分解。非糖物质经糖异生生成的葡萄糖。去路：氧化供能。合成糖原（肝、肌肉） 。转变为核糖、脂肪、非必需氨基酸等。调节：血糖浓度受到神经和激素的调控。胰岛素具有降低血糖的作用；而胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素有升高血糖的作用。当人体糖代谢发生障碍时可引起血糖水平的紊乱，常见的临床症状有高血糖及低血糖。三、典型试题分析（一）A 型题1.位于糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解各条代谢途径交汇点上的化合
11、物是（1997 年生化试题）A.1-磷酸葡萄糖 B.6-磷酸葡萄糖 C.1,6-二磷酸果糖D.3-磷酸甘油醛 E.6-磷酸果糖【答案】【评析】本题考点：糖代谢途径。通过分析糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解代谢途径，其共同的代谢中间产物只有 6-磷酸葡萄糖。2.糖的氧化分解、糖异生和糖原合成的交叉点是（1999 年生化试题）A.1-磷酸葡萄糖 B.6-磷酸果糖 C.6-磷酸葡萄糖D.磷酸二羟丙酮 E.丙酮酸【答案】C【评析】本题考点：糖代谢途径。糖的氧化分解第一步首先生成 6-磷酸葡萄糖；糖异生循酵解逆过程也需经 6-磷酸葡萄糖；糖原合成中葡萄糖需经 6-磷酸葡萄糖-磷酸葡萄糖U
12、DPG，最终合成糖原。3.肌糖原不能分解补充血糖，是因为缺乏A.丙酮酸激酶 B.磷酸烯醇式丙酮酸 C.糖原磷酸化酶D.葡萄糖-6-磷酸酶 E.脱枝酶【答案】D【评析】本题考点：糖原分解。糖原分解可补充血糖。肌肉组织中由于没有葡萄糖-6-磷酸酶，故肌糖原分解生成 6-磷酸葡萄糖后，只能继续氧化分解，而不能生成葡萄糖。4.三羧酸循环中不提供氢和电子对的步骤是（1997 年研究生考题）A.柠檬酸异柠檬酸 B.异柠檬酸 酮戊二酸 C.-酮戊二酸琥珀酸D.琥珀酸延胡索酸 E.苹果酸草酰乙酸【答案】A【评析】本题考点：三羧酸循环三羧酸循环中有四步脱氢反应，其中三步脱氢反应即异柠檬酸-酮戊二酸、-酮戊二酸琥
13、珀酸，苹果酸草酰乙酸是以 NAD 为辅酶，而脱氢反应琥珀酸延胡索酸是以FAD 为辅酶。只有柠檬酸异柠檬酸这一步不产生氢和电子对。5.下列哪个酶在糖酵解和糖异生中都起作用（1998 年研究生考题）A.丙酮酸激酶 B.3-磷酸甘油醛脱氢酶 C.果糖二磷酸酶D.己糖激酶 E.葡萄糖-6-磷酸酶【答案】B【评析】本题考点：糖酵解和糖异生途径。糖酵解有三步反应不可逆，即己糖激酶、6-磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的反应。糖异生主要循酵解途径逆行生成葡萄糖，但需借助与葡萄糖-6-磷酸酶、果糖二磷酸酶及丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的作用跨过糖酵解的三个关键酶。只有 3-磷酸甘油醛脱氢酶催化的反应是糖酵
14、解中的可逆反应，既参与糖酵解，又可参与糖异生途径。（二）X 型题1.糖酵解的关键酶有（1996 年生化试题）A.己糖激酶 B.磷酸果糖激酶 C.丙酮酸激酶 D.乳酸脱氢酶【答案】ABC 【评析】本题考点：糖酵解。糖酵解中有三步不可逆反应。催化这三步反应的酶为关键酶。即己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。2.天冬氨酸、乳酸和甘油异生为糖经历的共同反应是（1997 年生化试题）A.磷酸稀醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸 B.3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮C.3-磷酸甘油酸1，3-二磷酸甘油酸 D.1，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖【答案】BD【评析】本题考点：糖异生。天冬氨酸、乳酸和甘油异生为糖，甘油的路径最短。
15、甘油可转变为磷酸二羟丙酮，然后循酵解途径逆行，生成葡萄糖。故选择和是正确的。3.糖原合成途径需要.ATP .UTP .小分子糖原 .无机磷酸和激酶【答案】ABC【评析】本题考点：糖原合成。从葡萄糖合成糖原过程中，需要 ATP 及激酶活化葡萄糖，UTP 葡萄糖作为葡萄糖的活性供体，小分子糖原作为引物，但不需要无机磷酸，故不选。.三羧酸循环过程的关键酶是（2001 年生化试题）.-酮戊二酸脱氢酶 . 柠檬酸合酶.异柠檬酸脱氢酶 . 丙酮酸脱氢酶【答案】【评析】本题考点，三羧酸循环。在三羧酸循环中有三个关键酶，它们分别是：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和 -酮戊二酸脱氢酶。四、复习自测试题（一）名词解释
16、1乳酸循环(lactose cycle, Cori 循环)2糖原合成 (glycogenesis) （二）选择题型题I 类题:.每摩尔葡萄糖在体内完全氧化时可释放的能量（以千焦计）是A.3840 B.30.5 C.384D.28.4 E.2840.正常静息状态下，体内大部分血糖主要被下列哪一器官利用A.肝 B.脑 C.肾D.脂肪 E.肌肉II 类题:1.小肠上皮细胞主要通过下列哪种方式由肠腔吸收葡萄搪A.单纯扩散 B.易化扩散 C.主动运输 D.胞饮作用 E.吞噬作用2.人体肾糖阈值（以 mg/100 ml 计算）为A.70-120 B.80-120 C.120-160 D.120-180 E
17、.160-180B 型题A.丙酮酸激酶 B.丙酮酸脱氢酶系 C.丙酮酸脱羧酶D.丙酮酸羧化酶 E.磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶1.需要生物素的是2.作用物或产物都没有 CO2的是3.需要硫辛酰胺的是4.产物有与磷酸无关的高能键A.FAD B.FMN C.NAD D.NADP E.NADH5.丙酮酸乳酸需要6.琥珀酸延胡索酸需要7.苹果酸草酰乙酸需要8.6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸需要9.3-磷酸甘油醛1，3-二磷酸甘油酸需要X 型题I 类题:1.指出下列胰岛素对糖代谢影响的正确论述A.促进糖的异生 B.促进糖变为脂肪C.促进细胞膜对葡萄糖的通透性 D.促进糖原合成2.肝脏对血糖的调节是通过A.糖异
18、生 B.糖无氧酵解 C.糖有氧氧化 D.糖原分解II 类题:1.糖原中葡萄糖残基酵解时的限速酶有A.糖原合成酶 B.糖原磷酸化酶C.3-磷酸甘油醛脱氢酶 D.丙酮酸激酶2.哺乳动物肝内能进行糖异生的作用物有A.油酸 B.丙氨酸 C.亮氨酸 D.甘油（三）填空题1.糖酵解途径的反应全部在细胞的_进行。2.草酰乙酸的补充主要来自_反应。（四）简答题1.糖酵解的主要生理意义是什么？2.糖有氧氧化的主要生理意义是什么？五、习题参考答案（一）名词解释1肌糖原分解产生乳酸，经血液循环运送至肝，经糖异生作用转变为肝糖原或葡萄糖；葡萄糖释放入血后又被肌肉组织摄取用以合成肌糖原，此过程称为乳酸循环。2由单糖合成
19、糖原的过程称为糖原合成。（二）选择题A 型题I 类题：1 .E 2.BII 类题：1 .C 2.EB 型题1. D 2.AX 型题I 类题：1. BCD 2.ABCDII 类题：1 .BD 2.BD（三）填空题1.胞液 2.丙酮酸羧化（四）简答题1 （1）是机体在缺氧条件下供应能量的重要方式；（2）是某些组织细胞（成熟红细胞、视网膜、睾丸等）的主要供能方式；（3）糖酵解的产物为某些物质合成提供原料，如糖酵解的终产物乳酸是糖异生的重要原料；磷酸二羟丙酮可转变为磷酸甘油，参与脂肪的合成；丙酮酸可转变为丙氨酸，参与蛋白质的合成等；（4）红细胞中经糖酵解途径生成的2,3-BPG 可调节血红蛋白的带氧功能。2 （1）是机体获得能量的主要方式；（2）三羧酸循环是三大营养物质彻底氧化分解的共同途径；（3）三羧酸循环是三大物质代谢相互联系、相互转化的枢纽。
