1、心肌疾病 P272心肌病 是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌疾病除心脏瓣膜病，冠状动脉粥样硬化性心脏病，高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病、等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1 心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型(HCM)、右心室发育不良心肌病、左心室 致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长 QT 综合症、Brugada 综合症、短 QT 综合症、儿茶酚胺敏感室速）混合性心肌病：扩张型（DCM ） 、限制型 (RCM)获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生
2、期心肌病2 扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy, DCM （1 ）定义：左心室或双心室心腔扩大伴收缩 功能障碍为特征的心肌病（2 ）病因：感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤（3 ）临床表现：症状：临床起病隐匿，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。持续顽固低血压是终末期表现。合并心律失常时表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。发生栓塞时表现为相应脏器受累表现。体征：心界扩大，心音减弱，常可及 S3 或 S4 ，心率快时呈奔
3、马律 有时可于心尖部闻及收缩期杂音。湿罗音，哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。心衰控制不好的患者常有皮肤湿冷。（4 ）辅助检查：a、心电图：缺乏特异性。可为 R 波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。QRS 增宽常提示预后不良。严重左心室纤维化可出现病理性 Q 波。常见 ST 段压低，T 波倒置。可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤、传导阻滞等多种心律失常同时存在。b、X 线检查：心影通常增大，心胸比50%。肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的 X 线表现，有时可见胸腔积液。c、超声心电图(UCG)：是诊断及评估 DCM 最常用的重要检查手段。早期左心室
4、轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大显著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。二尖瓣、三尖瓣关闭不全。其他：心脏磁共振（CMR） ，心肌核素显像，冠状动脉 CT 检查（CTA ） ，血液和血清学检查，冠状动脉造影和心导管检查，心内膜心肌活检（EMB）（5 ）治疗药物治疗：a、 ACEI 或 ARB所有 LVEF40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用 ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量。对于部分由于 ACEI 不能耐受的患者可以使用 ARB。b、 -受体阻滞剂所有 LVEF40%的心力衰竭患者若无禁忌证均应使用 -受体阻滞剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索
5、洛尔。应在 ACEI 和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量或最大耐受量。c、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）包括依普利酮和螺内酯。对于在 ACEI 和 -受体阻滞剂治疗基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用，但应注意电解质，后者可引起少数男性患者乳房发育。（前 3 个最重要，其他见书）3 肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM（1 ）定义：遗传性心肌病。以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为为解剖特征，以左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。常为青少年和运动猝死的最主要原因之一。梗阻性和非梗阻性 HCM。（2 ）临床表现
6、：症状：最常见的症状：劳力性呼吸困难和乏力，其中前者可达 90%以上。1/3 的患者可有劳力性胸痛。最常见的心律失常是房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。为青少年和运动员猝死的主要原因。体征：梗阻性：胸骨左缘 3-4 肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖区也常可听到收缩期杂音。减少左心室容量（含服硝酸甘油法、取站立位） 、增加心肌收缩力（运动、Valsalva 动作即快吸气后屏气后用力吐气，但不能使之吐出、静滴异丙肾 2ug/min）杂音增强减弱心肌收缩力（B 受体阻滞剂） 、增加左心室容量（下蹲、举腿）杂音减弱（3 ）辅助检查：a 胸部 X 线检查：心胸比例可以正常
7、或轻度增加, 若有心衰，则心影明显增大，肺淤血征。b 心电图：缺乏特异性。主要表现为 QRS 波左心室高电压、倒置 T 波和异常 q 波。左心室高电压多在左胸导联。ST 压低和 T 波倒置多见于、avL 、 V46 导联。少数患者可有深而窄病理性 Q 波，见于、avL 或 II、III、AVF、V46 导联。患者同时可伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常。C 超声心动图：是临床最主要的诊断手段。心肌不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期 IVS 明显肥厚 1.5 cm 或 IVS/左室游离壁厚度=1.3梗阻性患者 可见二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔 (SAM)、左室流出道狭窄、左心室顺应性降低
8、致舒张功能障碍。IVS 厚度未达标不能完全除外本病诊断。静息状态无流出道梗阻需要评估激发状态下的情况。部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁心尖部明显。d 心导管检查和冠状动脉造影左室舒张末期压增高。有梗阻者左心室腔与流出道间有收缩期压差心室造影心室腔变形，呈香焦状、犬舌状、纺锤状冠脉造影多无异常e 心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。用于除外淀粉样变、糖原累积症等浸润性心肌病。（4 ）诊断和鉴别诊断心脏杂音特点 主要症状典型的超声心动图 彩色多普勒左室流出道压力阶差4 限制性心肌病 Restrictive Cardiomyopathy（1 ）定义：心室壁僵硬度
9、增加、舒张功能降低、心室充盈受限而产生临床右心衰症状为特征。心房明显扩张，但早期左心室不扩张收缩功能多正常，室壁不厚或轻度增厚。随病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。属于混合性心肌病分类：a、浸润性：为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见疾病包括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry 病。b、非浸润性：包括特发性 RCM，硬皮病以及糖尿病心肌病。c、心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物引起的心肌病，以及类癌样心脏病和心内膜转移性癌等。（2 ）临床表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、 腹水
10、、 下肢或全身浮肿。右心衰较重是本病临床特点。体格检查：颈静脉怒张，第三心音奔马律，BP 低，肝大，移动性浊音，下肢凹陷性水肿。（3 ）辅助检查：a. 实验室检查：伴随原发病的实验室异常。b. EKG：心肌粉样变患者常常为低电压。QRS 波异常和 ST-T 改变在 RCM 较缩窄性心包炎明显。c. UCG: 双心房扩大和心室肥厚。心肌呈磨玻璃样改变是心肌粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。（4 ）诊断：根据运动耐量下降、浮肿及右心衰病史，结合 EKG 低电压、UCG 双心房扩大、左心室不扩大而充盈受限，应考虑 RCM。5 心肌炎 Myocarditis（1 ）定义：心肌炎是指
11、由病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。感染性/非感染性。局灶性/弥漫性急性/亚急性/慢性（2 ）病因：病原体：最常见：病毒（柯萨奇 B 组病毒最常见，约占 30-50%） ；相对少见：细菌、真菌、螺旋体、 立克次体 、原虫、 蠕虫理化因素或药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病等（3 ）发病机制：病毒直接作用，造成心肌直接损害。病毒介导的免疫损伤，主要由 T 淋巴细胞介导。细胞因子和 NO 等介导的心肌损害和微血管损伤。*病理：缺乏特异性以心肌病变为主的实质性病变心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀等以间质损害为主心肌间质
12、增生、充血、水肿，内有大量炎性细胞浸润从病变范围 局灶性 弥漫性（4 ）临床表现：症状：病毒性心肌炎症状轻重不一，临床表现取决于病变广泛程度与部位。轻者可无症状,重者发生心源性休克及猝死。多数患者发病前 1-3 周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛，或恶心、呕吐等消化道症状。随后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死。体征：常有心律失常，以房性与室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见。心率可增快且与体温不相称。可闻及第三、第四心音或奔马律，部分患者可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音。心衰患者可有颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征。重症可出现血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征。（5
13、 ）辅助检查：1、胸部 X 线检查：缺乏特异性。可见心影扩大，有心包积液时可呈烧瓶样改变。 2、 EKG ： 敏感性高，但特异性低。常见 ST-T 改变。合并急性心包炎时可有 avR 导联以外ST 段广泛抬高，少数可出现病理性 Q 波。可出现各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞。3、 UCG：缺乏特异性。可正常，也可示左心室增大，室壁运动减低，左心室收缩功能减低，附壁血栓等。合并心包炎者可有心包积液。4、磁共振心肌显像：对心肌炎诊断有较大价值。不用造影剂,通过三维图像很好地显示心脏解剖结构, 可显示心肌间质水肿、淋巴细胞浸润以及心肌坏死等。阳性率为 70%，但价格昂贵。典型表现为延迟
14、增强扫描可见心肌片状强化。5、血液生化检查：ESR 加快， CKMB 、Tn-T 、 Tn-I 、ALT 升高，C 反应蛋白升高。6、病毒血清学检查 ：仅对病因有提示作用，不能作为诊断依据。确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出。7、心内膜心肌活检（EMB）：除本病诊断外还有助于病情及预后的判断。因其有创，主要用于病情急重、治疗反应差、原因不明的患者。（6 ）诊断和鉴别诊断（一）诊断标准主要为临床诊断。根据典型的前驱感染史、相应的临床表现及体征、心电图、心肌酶学检查或超声心动图、CMR 显示的心肌损伤证据，应考虑此诊断。确诊有赖于 EMB。1.症状与体征
15、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后同时或 1-3 周内出现与心脏相关的表现：如严重乏力、胸闷、胸痛、头晕、低血压、易出汗、心尖部 S1 明显低钝、舒张期奔马律、心包摩擦音、少量心包积液、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。 2.上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后 3 周内出现各种心律失常或心电图改变（1 ）窦性心动过速、AVB 、窦房阻滞或束支阻滞。（2 ）多源、成对室早，自主性房性或交界性心动过速阵发或非阵发性室性心动过速，房扑或房颤，室扑或室颤(3)同时伴有 2 个以上导联 ST 段呈水平或下斜型下降0.05mv，或 ST 段异常抬高或异常Q 波。3. 心肌损伤的参考指标：病程中血清心肌肌钙蛋
16、白 I 或肌钙蛋白 T(强调定量测定)或CKMB 明显增高。UCG 示心腔扩大或室壁活动异常。4.病毒学诊断依据： （1 ）急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原（2 ）病毒抗体：单份血清滴度大于 1：640 或双份血清同型病毒中和抗体升高 4倍以上是最常用阳性标准。（3 ）病毒特异性 IgM 以1:320 者为阳性。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。5.组织学诊断心内膜活检(EMB)组织学诊断说法不一。心肌炎组织学诊断标准为心肌炎性细胞浸润同时伴有坏死和/或附近心肌细胞变性; 光镜检查仅有少量炎性细胞浸润而无心肌损害定为边缘性心肌炎。
17、如同时具备 1、2（1） 、 （2 ） 、 （3）中任何一项、3 中任何二项。除外其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如具有 4 中的第 1 项者，可从病原上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有 4 中的第 2、3 项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎（二）鉴别诊断应排除甲状腺功能亢进、二尖瓣脱垂综合症以及影响心功能的其他疾病如结缔组织病、血管炎、药物及毒物等引起的心肌炎。（7 ）治疗：尚无特异性治疗，应针对左心功能不全进行支持治疗。避免劳累，适当休息。出现心力衰竭酌情使用利尿剂、血管扩张剂、ACEI 等。出现快速心律失常者，可采用抗心律失常药物。高度房室传导阻滞或窦房结功能损害而
18、出现晕厥或明显低血压时考虑使用临时心脏起搏器感染性心内膜炎 P321掌握感染性心内膜炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗掌握拔牙及其口腔科操作与 SBE 的联系，以及 SBE 的预防掌握 SIE 的治疗原则熟悉 SBE 的病因，发病原理与机制了解感染性心内膜炎分类了解人工瓣和静脉药瘾性心内膜炎1 定义：感染性心内膜炎(infective endocarditis，IE)为心脏内膜面的微生物感染和赘生物形成。瓣膜为最常受累部位，但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心壁内膜2 分类按病程和病情：急性感染性心内膜炎 Acute infective endocarditis , AIE亚急性感染性心内膜
19、 Subacute infective endocarditis ,SIE根据瓣膜的类型：自体瓣膜心内膜炎 NVE人工瓣膜心内膜炎 PVE3 自体瓣膜心内膜炎（1 ）病因：链球菌和葡萄球菌分别占自体瓣膜心内膜炎(native valve endocarditis NVE)病原微生物的65%和 25%急性者，主要由金黄色葡萄球菌引起。亚急性者，草绿色链球菌最常见，革兰氏阴性杆菌，厌氧球、肠球菌，淋球菌，真菌、衣原体真菌感染心血管手术、介入治疗、广谱抗生素与免疫抑制剂（2 ）发病机制亚急性：至少占据 2/3 的病例，a.血液动力因素 亚急性者主要发生于器质性心脏病，首先为心脏瓣膜病，尤其是二尖瓣和
20、主动脉瓣；其次为先天性心血管病，如室间隔缺损等3 4 病人的 SI(B)E 有基础心血管病变. 风湿性心脏病占 80%，先天性心脏病占 8%15%，无器质性心脏病占 2%10%三种血流动力学变化：存在血流的返流，返流的血液通过一狭窄的孔道，孔道的两端的腔道存在较大的压差b.非细菌性血栓心膜炎血小板微血栓和纤维蛋白沉着，成为结 节样无菌性赘生物，是细菌定居瓣膜表面的重要因素c.菌血症皮肤、口腔、上呼吸道、生殖器固有的细菌手术器械的操作微小伤口血流.拔牙、扁桃体摘除术、支气管镜、尿道膀镜等操作不当、口腔不洁, 纹身肿疖、脓疡等d.短暂性菌血症各种感染或细菌寄居的皮肤黏膜的创伤（如手术、器械操作等）
21、常导致暂时性菌血症。循环中的细菌如定居在无菌性赘生物上，感染性心内膜炎即可发生e 细菌感染无菌性赘生物 发生菌血症之频度和循环中细菌的数量细菌粘附于血小板微血栓和纤维蛋白的能力。草绿色链球菌从口腔进入血流的机会频繁，粘附性强，因而为亚急性感染性心内膜炎的最常见致病菌（3 ）病理：1.心内感染和局部扩散 特征赘生物的形成。瓣膜的破坏，穿孔，腱束断裂，心肌脓肿2.赘生物碎片脱落致栓塞 器官的梗塞：脾肾肺等大栓子栓塞。中枢神经系统：栓塞 大脑中动脉 脑脓肿（金葡菌，链球菌）3 .血源性播散 其他部位化脓性病灶4.免疫系统激活 脾大：淋巴滤泡和网状内皮 C 增生，灶性坏死，脾栓塞，脾亢进 溶血 贫血肾
22、小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎。肾小球基底膜有免疫复合物 沉着 关节炎、腱鞘炎、心包炎和微血管炎（4 ）临床表现：产生临床表现的四种机制：1 全身感染 2 心脏内、外感染 3 动脉栓塞 4 全身的免疫反应一、发热 发热是感染性心内膜炎最常见的症状，除老年人，轻微发热严重的慢性肾衰外，几乎均有发热潜伏期短，NVE 为 2 周以内PVE 为 25 月95%有发热，39.5C、畏寒，乏力、多汗、肌肉酸痛、食欲不振、贫血、体重下降、脾肿大AIE 常有败血症，中毒症状,高热+寒颤二、心脏8085%的患者可闻及心脏杂音，可由基础心脏病和（或）心内膜炎导致瓣膜损害所致新的病理性的杂音原有的杂音的明显改变粗糙、响
23、亮、/音乐样。体位变化而变合并乳头肌腱断裂、 瓣膜穿孔心律失常：早搏、 房颤、 P-R 间期延长 其它心脏传导阻滞心功能不全三、周围体征:微血管炎或微栓塞瘀点脂（趾）甲下线状出血Roth 斑，为视网膜的卵圆形出血斑Osler 结节，为指（趾）垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节Janeway 损害,为手掌和足底处直径 14mm 出血红斑.四、动脉栓塞赘生物引起动脉栓塞占 2040，尸检检出的亚临床型更多。脑、心脏、脾、肾、肠系膜和四肢为体循环动脉栓塞部位 血管受损表现：左上腹疼痛脾栓塞两肋和腹部疼痛肾栓塞，血尿肠系膜动脉栓塞腹痛、肠绞痛 栓塞性脑卒中神经系统的症状和体征单盲视网膜动脉栓塞五、感染的
24、非特异性症状1.脾大 见于 15%50% 、病程 6 周的 患者，急性者少见2.贫血 较常见，为慢性疾病性贫血目前现状感染性心内膜炎二尖瓣脱垂、主动脉脱垂和退行性病变替代了风湿性心脏病成为常见的易患因素。静脉注射麻醉药成瘾，介入治疗，创伤性检查等使医源性、获得性感染性心内膜炎增多。（5 ）并发症1.心脏 心力衰竭为最常见并发症心肌脓肿常见于急性患者急性心肌梗死大多由冠状动脉栓塞引起化脓性心包炎，主要发生于急性患者心肌炎2.细菌性动脉瘤3.转移性脓肿 多见于急性患者4.神经系统 脑栓塞；脑细菌性动脉瘤；脑出血；中毒性脑病；脑脓肿；化脓性脑膜炎、三种情况主要见于急性患者，尤是金黄色葡萄球菌性心内膜
25、炎5.肾脏大多数患者有肾损害，包括：肾动脉栓塞和肾梗死多见于急性患者免疫复合物所致局灶性和弥漫性肾小球肾炎，常见于亚急性患者肾脓肿，不多见（6 ）实验室检查一、常规检验1.尿液 常有显微镜下血尿和轻度蛋白尿。肉眼血尿显示肾梗死2.血液 亚急性者正常色素型正常细胞性贫血常见，白细胞计数正常或轻度升高。血沉均增快二、免疫学检查25%高免疫球蛋白血症，80%CIC 阳性三、血培养血培养诊断 IE 重要的实验方法是诊断菌血症和感染性心内膜炎的最重要方法。抗生素治疗前先采血，间隔 1 小时采血 1 次共 3 次，每次采血 1020ml 作需氧和厌氧培养，并且作药敏试验已用过抗生素者，停药 2 7 天后采
26、血四、X 线检查肺部多处小片状浸润阴影提示脓毒性肺栓塞所致肺炎。左心衰竭时有肺淤血或肺水肿征主动脉细菌性动脉瘤可致主动脉增宽五、心电图偶见急性心肌梗死或房室、室内传导阻滞六、超声心动图(UCG)经胸超声检查可诊断出 50%75%的赘生物，经食管超声可检出50mmHg发绀明显，球结膜充血水肿，严重时可有视网膜血管扩张等颅内压升高表现。腱反射减弱，出现病理反射。皮肤潮红，多汗。2 心力衰竭(右心衰竭）（1 ） 症状：明显气促，心悸，食欲不振，腹胀，恶心。（2 ） 体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音。肝大压痛，肝颈静脉回流阳性，下肢水肿，重者可有腹水。4 实
27、验室的辅助检查二图一片协助诊断肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大者包括：心电图、胸片、 超声心动图其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况） 、血常规（感染血象） 、肺功能检查（早期防治） 、痰菌检查（用药）(1) X 线诊断：1 右下肺动脉扩张直径 15mm右肺下动脉/支气管1.07 右下肺 A 干增宽 2mm 以上2 肺动脉中段高度3mm3 中心肺动脉扩张和周围分支形成对照，形成 “残根 “征4 圆锥部显著突出（右前斜位 45 ）/ 高度7mm5 右心室增大 五项具备一项可以诊断(2) EKG主要条件：1 额面平均电轴90 2 V1R/S 13 重度顺时针方向转位（V5 R/S 1)4 RV1
28、+SV51.05mV5 aVR R/S 或 R/Q 16 V1V6 呈 QS 、 Qr 、 qr（除心肌梗死）7 肺型 P 波次要条件：1 肢导联低电压2 右束支传导阻滞（不完全/完全）具有主要一条可诊断 具有次要二条可疑肺心病(3) 超声心动图检查 主要条件： 右室流出道30mm 右室内经20mm右心室前壁厚度5mm左右心室内经比值2右室流出道/左房内经比值1.4肺动脉高压征(4)其它动脉血气分析有无缺氧、CO2 潴留酸碱平衡紊乱及其程度血液检查 5 诊断(1) 严重的 COPD+其它胸肺疾患/肺血管的病史(2) 肺动脉高压，右心室增大或衰竭(3) X 线胸片(4) EKG(5) 超声心动图
29、6 鉴别诊断（1 ）冠心病：易合并存在。冠心病多有典型心绞痛，心肌梗死病或心电图表现，若有左心衰竭的发作史，原发性高血压病史，则更有助于鉴别。体检，X 线，心电图，超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象，冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄可鉴别。（2 ）风心病：病史：好发于青少年及中年人，有风湿活动史，无肺气肿的体征，X 线检查左房增大为主，超声心动图：征性的变化，如城墙样变化（3 ）原发性心肌病：好发于中青年，无胸肺疾患，无肺气肿的体征，X 线检查：心影普遍性的增大，超声心动图：各心腔均增大，室间隔及室壁运动幅度减低 （4 ）发绀型先天性心脏病：常表现为右心增大、肺动脉高压的征象,好发于儿童及青年,
30、 无肺气肿的体征, 超声心动图：特征性的表现7 治疗积极治疗原发病和诱因：感染是最常见诱因,抗感染，止咳化痰,保持呼吸道通畅注意电解质平衡，控制心力衰竭（1 ）控制感染（2 ）控制呼吸衰竭（3 ）控制心力衰竭：a、利尿剂：通过抑制肾脏钠，水重吸收而增加尿量，消除水肿，减少血容量，减轻右心前负荷的作用。但利尿剂使用过度1 痰粘稠度增加，不易咳出2 血 钾, 钠, 3 血粘稠度增加原则：小剂量、排钾, 排钠联合使用，疗程短，间歇性给药常用：双氢克尿塞 25mg Bid螺内脂 40mg Bid呋塞米注意补充钾盐。b、正性肌力药：因耐受性差、易心律失常；宜小剂量（1/2 至 1/3） 、作用快、排泄快
31、 静脉用药、掌握强心剂使用指征：感染已控制，呼吸道通畅，经利尿剂治疗心衰竭无好转合并快速心律失常 如：AF100 次/分右心衰为主，感染不明显合并左心衰作用快，排泄快，小剂量毒 K：0.125mg-0.25mg西地兰：0.2mg-0.4mgc、扩管剂：d、控制心律失常8 并发症的治疗：主要与呼吸衰竭有关。有肺性脑病、酸碱失衡与电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血和 DIC。后三种多为晚期并发症营养支持治疗缓解期治疗：增强免疫力，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生（1 ）肺性脑病（2 ）酸碱平衡失调和电解质紊乱，（3 ）心律失常，（4 ）休克（5 ）消化道的出血，（6 ） DIC10 预
32、后治疗不能从根本上逆转慢性肺心病的自然病程，能在一定的程度上延缓疾病的发展，提高病人的生活质量，延长病人的寿命思考题：肺心病的发病机制肺心病的临床表现（失代偿期）肺心病的 X 线的诊断肺心病的心电图的诊断标准冠状动脉粥样硬化性心脏病 P220一 动脉粥样硬化1 病因和发病情况：危险因素年龄，性别高血脂高血压吸烟糖尿病和糖耐量异常肥胖家族史发病机制：内皮损伤反应学说（动脉粥样硬化的发生：LDL-C 和炎症反应均是重要的参与因素）2 病理生理动脉粥样硬化：全身性、进展性疾病根据其病变发展过程将其细分为 6 型：稳定的动脉粥样硬化斑块：纤维帽较厚而脂质池较小的斑块不稳定的动脉粥样硬化斑块：纤维帽较薄
33、，脂质池较大易于破裂（1 ）主动脉因粥样硬化而致管壁弹性降低（2 ）内脏或四肢动脉管腔狭窄或闭塞3 分期和分类本病发展过程可分为 4 期:无症状期或称亚临床期缺血期坏死期纤维化期 按受累动脉部位的不同，本病有主动脉及其主要分支、冠状动脉、脑动脉、肾动脉、肠系膜动脉和四肢动脉粥样硬化等类别。4 动脉粥样硬化的防治一般防治措施：合理膳食，戒烟限酒，规律运动，控制危险因素，药物治疗调脂药物：他汀抗血小板：阿司匹林、氯吡格雷等抗凝和溶栓介入和手术治疗二 冠心病总论 内皮斑块血栓1 概念：冠状动脉发生粥样硬化引起管腔狭窄或闭塞， 导致心肌缺血缺氧或坏死而引起的心脏病。分型：慢性心肌缺血综合征：稳定型心绞
34、痛、缺血性心肌病、隐匿性冠心病急性冠脉综合征：不稳定型心绞痛、NSTEMI、STEMI发病机制：心率* 收缩压需氧增加性心肌缺血供氧减少性心肌缺血2 稳定型心绞痛（1 ）概念：在冠状动脉固定性严重狭窄的基础上，由于心肌负荷的增加引起心肌急剧的、暂时的缺血缺氧的临床综合征（2 ）机制：需氧增加性心肌缺血 诱因：高血压、运动、情绪因素、吸烟、寒冷、饱餐等（3 ）病理生理：一支或多支血管狭窄病变（85% ） ；另外 15%可能为：冠脉痉挛冠脉小动脉病变交感神经激活：心率加快，耗氧增加儿茶酚胺分泌增多血红蛋白和氧的离解异常（4 ）临床表现：症状：以发作性胸痛为主要临床表现，疼痛特点：a 部位：胸骨体之
35、后、心前区、其他b 性质:压迫、压榨感、发闷或紧缩感、不为针刺或刀扎.c 诱因：体力、情绪激动饱食、寒冷、心动过速、休克d 持续时间： 多为 3 至 5 分钟e 缓解方式:停止原诱发症状活动缓解.含服硝酸甘油体征：多缺如。心率快、血压高、焦虑、出汗、有时出现第三或第四奔马律（5 ）辅助检查实验室：血糖、血脂、心肌损伤标记物、血常规、甲功等心电图：静息和发作时心电图：典型发作心肌缺血，ST 段压低， T 波倒置心电图负荷试验：最常用的是运动负荷如平板或踏车动态心电图（Holter）放射性核素检查：核素心肌显像及负荷放射性核素心腔造影正电子发射断层心肌显像（PET）多层螺旋 CT 冠状动脉成像（C
36、TA）冠脉造影：仍然是诊断冠心病的金标准超声心动胸部 X 线还有 MRI、血管镜、 OCT（6 ）诊断典型心绞痛发作结合年龄、危险因素，除外其他心电图、冠脉 CTA、冠脉造影等CCS 分级I 级 一般日常活动例如走路、登楼不引起心绞痛，心绞痛发生在剧烈、速度快或长时间的体力活动或运动时II 级 日常活动轻度受限。心绞痛发生在快步行走、登楼、餐后行走、冷空气中行走、逆风行走或情绪波动后活动III 级 日常活动明显受限，心绞痛发生在平路一般速度行走时IV 级 轻微活动即可诱发心绞痛，患者不能作任何体力活动，但休息时无心绞痛发作（7 ）鉴别诊断急性冠脉综合征其他原因所致心绞痛肋间神经痛和肋软骨炎心脏
37、神经症不典型痛疼（8 ）防治（一）发作时的治疗：终止缺血发作a 休息b 药物：硝酸甘油（快，短- 终止发作） 、硝酸异山梨酯（长效-预防发作）（二）缓解期的治疗a 生活方式调整b 药物治疗改善缺血，减轻症状： 受体阻滞剂、硝酸酯类、钙通道阻滞剂、曲美他嗪改善生存（预防心肌梗死，改善预后）：阿司匹林/氯吡格雷、 受体阻滞剂、他汀、ACEI/ARBc 血管重建治疗经皮冠状动脉介入治疗（PCI）冠状动脉旁路移植术（CABG）* 受体阻滞剂主要机制：对抗儿茶酚胺类肾上腺素能递质毒性尤其是通过 1 受体介导的心脏毒性，发挥心血管保护作用。其他机制：抗高血压作用抗心肌缺血作用阻断肾小球旁细胞 1 受体，抑
38、制肾素 -AngII-醛固酮系统。改善心脏功能，增加 LVEF抗心律失常作用其他：抑制 肾上腺素能通路介导的心肌细胞凋亡、抑制血小板聚集、减少对粥样硬化斑块的机械应激、防止斑块破裂等休息3 急性冠状动脉综合征(1) ACS：一组由急性心肌缺血引起的临床综合征，主要包括：UA、NETEMI、STEMI。NSTEACS: UA/NSTEMI 合称为非 ST 段抬高型急性冠脉综合征。STEMI(2) 机制：动脉粥样硬化斑块破裂、糜烂等导致冠脉内血栓形成。血小板激活发挥非常重要的作用。(3) 三种不稳定型心绞痛及临床表现静息性心绞痛: 发生于休息时，通常持续时间20 分钟初发劳力型: 首发症状 1-2
39、 个月内、很轻体力活动可以诱发(CCS3 级 )恶化劳力型: 在相对稳定的劳力性心绞痛基础上心绞痛逐渐增强（频度、时间或程度均增加 CCS 分级至少增加 1 级，程度至少 CCS3 级）(4) NSTEACS 辅助检查心电图心脏标志物：心脏肌钙蛋白、CK、CK-MB连续心电监护冠状动脉造影、IVUS、OCT心脏超声、X 线、核素（5 ） NSTEACS 诊断心绞痛症状缺血性心电图改变心肌损伤标志物测定冠脉造影、核素、心超（6 ）危险分层不稳定型心绞痛严重程度（Braunwald 分级）严重程度 定义 1 年内死亡或 MII 级 严重的初发型或恶化型心绞痛， 7.3%无静息痛II 级 亚急性静息
40、心绞痛在近一个月 10.3%内有发生但 48h 内无发作III 级 即 48h 内有静息的心绞痛 18.5%NSTEACS 临床危险度分层组别 心绞痛类型 发作时心电图 肌钙蛋白 低危 初发、恶化劳力型、 胸痛期间心电图正常或无变化 阴性无静息时发作 中危 1 个月内出现的静息心 T 波倒置0.2mVmm , Q 波 阴性/ 弱阳性 绞痛，但 48h 内未再发作者（多数由劳力型心绞痛进展而来）梗塞后心绞痛 高危 48h 内反复发作静 ST 段动态改变0.mV，新束枝阻滞 常呈阳性 心绞痛 新出现的持续心动过速梗塞后心绞痛 (注：陈旧性心肌梗塞患者，若心绞痛是由非梗塞区缺血所致时应视为高危险组；
41、左心室射血分数1mm 应归入中危险组。)（7 ） NSTEACS 的治疗治疗原则：1 即刻缓解缺血； 2 预防严重不良后果a 一般治疗b 药物治疗抗心肌缺血： 受体阻滞剂、硝酸酯类、钙通道阻滞剂抗血小板：阿司匹林/氯吡格雷、IIb/IIIa 受体拮抗剂抗凝：普通肝素、低分子肝素、磺达肝癸钠、比伐卢定调脂：他汀ACEI/ARBc 血管重建治疗经皮冠状动脉介入治疗（PCI）冠状动脉旁路移植术（CABG）4 急性 ST 段抬高型心肌梗死（STEMI）急性心肌缺血性坏死。严重持久的急性缺血。冠脉斑块破裂，血栓，闭塞。（1 ） STEMI 心肌病变20-30 分钟，心肌少数坏死1-2 小时，心肌凝固性坏
42、死，间质充血、水肿、细胞侵润以后，心肌纤维渐溶解，肉芽组织开始形成1-2 周后坏死组织开始吸收，渐纤维化6-8 周，疤痕愈合，称陈旧性 MI（2 ） STEMI 临床表现先兆：发病前数日有乏力，胸部不适，活动时有气急，心悸，烦躁，心绞痛等前驱症状。症状 1.疼痛：常安静时发生，程度重，持续时间长，缓解差。2.全身症状：发热，心动过速，WBC 增高，血沉增快。3.胃肠道症状：恶心，呕吐，上腹胀痛。4.心律失常：室性心律失常（室早，室速，室颤）房室 传导阻滞，束支传导阻滞，室上性心律失常。5.低血压和休克：SBP80mmHg ，尿量 20ml/小时。6.心力衰竭：呼吸困难，咳嗽，发绀，烦躁，肺水肿
43、，颈静脉怒张，水肿。STEMI 心力衰竭分级killip 分级：级无明显心衰级有左心衰，肺部啰音450m4 病因5 诱因感染心律失常血容量增加过度劳累，情绪激动治疗不当原有心脏疾病加重/并发其它疾病6 病理生理（一）代偿机制1. Frank-Starling 机制（主要针对前负荷增加）2. 心肌肥厚（主要针对后负荷增加，线粒体的增多落后于心肌纤维化，致心肌供能不足，发展至心肌细胞死亡）3. 神经体液的代偿机制（心脏排血量不足，心房压力增高时）（1 ）交感神经兴奋性增强（2 ）肾素血管紧张素系统（RAS）激活，可引起心肌重塑（二）心室重塑定义：心功能受损，心腔扩大，心肌肥厚的代偿过程中，心肌细胞
44、、胞外基质、胶原纤维网发生相应变化。能量供应不足，利用障碍，心肌细胞坏死，心肌纤维化。表现：心肌肌重、心室容量的增加心室形状的改变（横径增加呈球状）心肌细胞肥大压力超负荷：肌原纤维平行增加，心肌细胞变厚 向心性心室肥厚容量超负荷： 肌原纤维成长列增加，心肌细胞变长 心室扩张（三）舒张功能不全在心室收缩功能正常或轻度减低的情况下, 心室肌松弛性和顺应性减低使心室充盈减少和充盈压升高, 从而导致肺循环和体循环淤血的一组临床综合征。易引起舒张功能障碍的心脏病：高血压病、冠心病、主动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病收缩功能正常，而有心力衰竭的临床症状多数 CHF 患者收缩、舒张功能异常并存能量供应不足，Ca 2
45、进入肌浆网、泵出胞外的耗能过程受损，主动舒张功能不全，是关键原因。主动松弛功能不全使心室充盈变慢或不完全.心室顺应性不良、充盈障碍，导致心室充盈障碍。为（四）体液因子改变利钠肽（natriuretic peptides) ：包括心房肽、脑钠肽和 C-利钠肽，脑钠肽由心室肌分泌，主要作用促进尿钠排泄、利尿以及拮抗 RAAS。循环血管加压素（vasopressin) 循环内皮素浓度：强烈收缩血管，促进重构7 慢性心力衰竭 Chronic Heart Failure(CHF)CHF 的分类：左心衰竭，右心衰竭，全心衰竭（1 ）临床表现（一） 左心衰竭临床表现：以肺循环淤血及心排血量降低为主要表现。症
46、状：A 不同程度的呼吸困难劳力性呼吸困难最早夜间阵发性呼吸困难端坐呼吸急性肺水肿B 咳嗽、咯痰-白色浆液性泡沫样痰咯血大咯血C 乏力、倦怠，运动耐量减低，头晕，心慌等器官，组织灌注不足及代偿性心率加快所致的症状。D 少尿及肾功损害体征心脏体征-心脏扩大、心率增快、交替脉、心尖区舒张期奔马律、基础心脏病体征肺部体征-肺部湿性罗音（二）右心衰竭临床表现以体循环淤血为主要表现症状：A 消化道症状-消化道淤血食欲不振恶心、呕吐腹胀肝区胀痛B 劳力性呼吸困难体征A、心脏心前区抬举样搏动，剑突下搏动，舒张期奔马律，各种杂音；B、颈静脉充盈与搏动；C、下肢浮肿；D、肝脏肿大，钝痛；E、浆膜腔积液；F、紫绀（
47、单纯右心衰为外周性，全心衰混合性）（三）全心衰竭临床表现同时存在左右心衰肺淤血症状反而有所减轻如：扩张型心肌病（2 ）辅助检查A 实验室检查利钠肽 正常可排除 提示预后 特异性不高肌钙蛋白 严重心衰者可有轻度升高排除急性冠脉综合症常规检查 血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能等随访中应注意B 心电图C 影像学检查X 线检查超声心动图（UCG）：评价心功能心脏扩大：左房和/或左室扩大收缩功能下降：EF 225）血钾5.5mmol/l双侧肾动脉狭窄妊娠哺乳期妇女3 受体阻滞剂在心衰中的应用拮抗过代偿交感儿茶酚胺系统，减少儿茶酚胺的释放间接抑制 RAS 系统改善心脏重构、保护心肌
48、细胞 定的抗心律失常作用 维地洛有扩血管和抗氧化的作用机制：抑制交感神经过度兴奋使用中注意：由禁忌症变为适应症适用于慢性心功能不全，心功能、级由小剂量开始，逐渐加量，适量维持使用初期症状可能会加重，较长时间见效副作用：心动过缓、低血压、心功能恶化常用药：美托洛尔，比索洛尔（1 选择性） ；卡维地洛（ 、 受体阻滞剂）适应症：高血压、冠心病、原发性 扩张型心肌病等原因引起的慢性心力衰竭（NYHAII-III ）慎用：瓣膜病、先天性心脏病等 ，以血流动力学紊乱为主的心力衰竭注意事项小剂量开始逐渐增量不可突然停药影响血脂和血糖代谢重度水肿不可应用禁忌症支气管哮喘心动过缓二度以上房室传导阻滞病窦4 正力肌性药物（增强心肌收缩力药物）洋地黄制剂：地高辛，西地兰非洋地黄类制剂：肾上腺素能受体兴奋剂-多巴胺，多巴酚丁胺磷酸二酯酶抑制剂-米力农*多巴胺：兴奋 和 受体，疗效与剂量有关，小剂量强心，较大剂量升压。多巴酚丁胺：作用于 1 受体。米力农：磷酸二酯酶抑制剂，短期应用于顽固性心功能不全，由于可以出现严重心律失常现洋地黄类药物【作用机理】正性肌力作用-抑制 Na-K-ATP 酶抑制房室传导作用兴奋迷走神经作用
