肺部先天性疾病.doc

1、1肺部先天性疾病人体在胚胎发育过程中呼吸系统各部位发生解剖结构上的畸形所引起的疾病。肺部先天性疾病发病率很低。 人体在胚胎 24 天左右（约 3mm 大小），从前肠向腹侧发出肺芽，以后发展成肺,至 28 天左右（胎体约 810mm）,即出现支气管芽。1216 周时,70的支气管结构形成；近年研究认为不论新生儿、婴儿、儿童、青年或成人支气管树分枝均已达到 23级左右。在胚胎早期肺与支气管的血供来自腹主动脉和背动脉间的内胚丛，肺动脉来自第六对鳃弓动脉。当支气管芽长入肺实质内，内脏血管丛便消失。分 类肺 部 先 天 性 疾 病 主 要 有 下 述 几 种 ： 先 天 性 肺 未 发 生表 现 为 无

2、 肺 实 质 、 无 气 管 或 血 管 系 统 的 痕 迹 。 若 双 侧 肺 均 未 发 生 ， 病 儿 生 后 不 能 存活 。 若 为 一 侧 ， 可 生 活 至 成 年 。 一 侧 者 约 70 位 于 左 侧 ， 男 多 于 女 。 这 类 病 可 合 并 脊柱 、 心 脏 、 胃 肠 道 畸 形 。 肺 未 发 育在 胚 胎 期 肺 的 胚 芽 已 经 发 生 ， 但 以 后 肺 脏 即 不 发 育 。 病 理 表 现 为 具 有 支 气 管 残 迹 而无 肺 实 质 或 血 管 系 统 的 痕 迹 。 与 肺 未 发 生 有 时 难 区 别 。 先 天 肺 发 育 不 全胚 胎

3、 更 晚 期 的 发 育 障 碍 （ 妊 娠 最 后 两 个 月 内 ） 。 肺 实 质 、 气 管 血 管 系 统 均 已 发 生 ，只 是 各 部 分 发 育 不 全 。 可 发 生 于 一 侧 全 肺 或 一 侧 的 一 叶 、 多 叶 、 一 段 或 多 段 肺 ， 左 右 皆可 见 。 如 支 气 管 肺 发 育 不 全 合 并 肺 血 管 异 常 ， 称 为 肺 发 育 不 全 综 合 征 ， 较 少 见 。 肺 发 育不 全 常 合 并 发 生 膈 疝 和 先 天 性 心 脏 病 。 肺 隔 离 症肺 的 发 育 畸 形 ， 是 部 分 肺 组 织 与 主 体 肺 分 隔 ， 并

4、 形 成 囊 性 肿 块 。 该 部 肺 脏 无 功 能 。隔 离 肺 部 的 支 气 管 可 与 正 常 支 气 管 系 统 相 通 或 不 通 。 连 通 正 常 支 气 管 时 常 反 复 继 发 感 染 ，2不 通 者 无 症 状 无 感 染 。 此 外 ， 病 变 处 有 来 自 体 循 环 的 异 常 动 脉 ， 是 为 胚 胎 期 遗 留 的 畸 形血 管 。 肺 隔 离 症 又 分 为 叶 内 型 和 叶 外 型 两 种 ： 叶 内 型 即 病 肺 周 围 系 正 常 肺 组 织 ， 二 者 有共 同 的 胸 膜 包 裹 ， 并 有 来 自 体 循 环 的 异 常 动 脉 （

5、多 数 来 自 胸 主 动 脉 ， 位 于 横 膈 上 下 ,直 径 可 达 1cm） 。 回 流 的 静 脉 进 入 肺 静 脉 。 本 型 约 60 位 于 左 侧 ， 几 乎 均 在 下 叶 的 后基 底 段 。 叶 外 型 者 病 变 部 分 有 自 身 的 胸 膜 ,也 有 来 自 体 循 环 的 异 常 动 脉 ,多 在 肺 下 韧带 内 ， 同 时 有 肺 动 脉 、 肺 静 脉 回 流 至 奇 静 脉 、 半 奇 静 脉 和 门 脉 系 统 。 病 变 部 位 的 支 气 管与 正 常 的 支 气 管 不 相 通 ， 故 不 具 呼 吸 功 能 。 病 肺 局 部 无 色 素

6、沉 着 ， 颜 色 浅 淡 。 叶 外 型 较叶 内 型 少 见 ， 亦 有 90 在 左 侧 。 合 并 症 可 有 肺 不 发 育 、 膈 疝 、 异 位 胰 脏 、 心 包 及 胃 肠畸 形 。 至 于 肺 隔 离 症 发 生 的 机 理 尚 存 在 不 同 看 法 ， 有 人 认 为 胚 胎 期 由 于 异 常 血 管 的 牵 拉作 用 ， 使 部 分 肺 组 织 与 整 个 肺 脏 分 离 ， 又 由 于 体 循 环 动 脉 位 于 病 肺 部 ， 持 续 高 压 引 起 肺组 织 的 囊 性 变 ， 即 所 谓 血 管 牵 拉 学 说 ； 相 反 有 人 认 为 肺 囊 性 变 为

7、 原 发 ， 异 常 血 管 为 继 发 。尚 待 研 究 。 先 天 性 支 气 管 肺 囊 肿肺 脏 先 天 性 囊 性 变 的 一 种 。 由 胚 胎 较 晚 期 肺 实 质 远 端 少 部 分 细 胞 与 肺 芽 分 离 发 展 而成 。 肺 囊 性 变 可 以 广 泛 、 多 发 、 呈 峰 窝 伏 （ 或 称 为 先 天 性 支 气 管 扩 张 ） 。 病 变 多 限 于 一叶 肺 或 一 侧 肺 。 单 发 囊 肿 大 小 不 一 。 囊 肿 位 于 纵 隔 、 气 管 旁 、 隆 突 附 近 、 食 管 旁 及 肺 门附 近 者 称 之 为 支 气 管 囊 肿 。 50 70

8、的 囊 肿 位 于 肺 内 ， 称 为 肺 囊 肿 。 在 胚 胎 早 期 发 育障 碍 形 成 的 囊 肿 多 位 于 纵 隔 及 肺 门 ， 发 生 时 间 较 迟 的 多 位 于 肺 内 。 无 论 何 种 何 处 的 囊 肿均 可 与 支 气 管 相 通 或 不 通 。 多 发 者 常 见 ， 两 肺 均 发 生 者 占 21 。 也 有 报 告 以 单 发 者较 多 。 多 发 囊 肿 若 位 于 一 个 或 多 个 肺 叶 ,可 呈 蜂 窝 样 囊 腔 ,称 为 多 囊 肺 。 囊 肿 形 状 呈 圆形 或 椭 圆 形 ,直 径 2 10cm,壁 厚 薄 不 一 ,内 层 为 柱

9、状 假 复 层 纤 毛 上 皮 细 胞 与 气 管 上 皮 相似 。 囊 内 壁 光 滑 或 有 网 状 小 梁 。 有 继 发 感 染 时 壁 变 厚 ， 可 形 成 肉 芽 组 织 和 鳞 状 上 皮 细 胞 。囊 壁 外 层 为 结 缔 组 织 、 弹 力 纤 维 、 平 滑 肌 纤 维 、 粘 液 腺 、 淋 巴 组 织 和 少 量 软 骨 。 若 囊肿 部 未 参 与 呼 吸 ， 囊 腔 内 无 炭 末 及 色 素 沉 着 。 这 些 病 理 改 变 ， 对 确 诊 先 天 性 支 气 管 肺 囊肿 很 有 意 义 。 囊 内 充 满 清 、 黄 液 体 时 ， 称 为 液 囊 肿

10、； 囊 液 排 出 ， 空 气 进 入 则 称 为 气 囊 肿 。透 明 肺不 是 单 一 疾 病 。 凡 在 标 准 条 件 X 射 线 检 查 时 病 侧 肺 较 正 常 侧 透 过 X 射 线 量 多 而显 示 肺 含 气 量 增 加 ， 透 亮 ， 在 X 射 线 胸 片 上 呈 显 著 黑 暗 部 分 ， 均 可 广 泛 称 之 为 透 明 肺 。慢 性 气 管 炎 致 成 的 阻 塞 性 肺 气 肿 ， 一 叶 或 一 侧 肺 因 肿 瘤 、 异 物 、 气 管 的 严 重 炎 症 等 ， 致使 支 气 管 梗 阻 ， 或 因 外 压 性 疾 病 （ 肿 瘤 、 肿 大 淋 巴 结

11、 ） 致 成 的 支 气 管 阻 塞 ， 因 吸 气 易 呼气 难 ， 致 使 肺 泡 含 气 量 增 加 ， 发 生 限 局 性 肺 气 肿 也 可 呈 透 明 肺 。 先 天 性 或 新 生 儿 肺 叶 肺气 肿 ， 特 发 性 一 叶 或 一 侧 肺 气 肿 ， 均 呈 现 病 肺 透 明 度 增 加 ， 亦 可 统 称 为 透 明 肺 。 先 天 性 肺 动 静 脉 瘘3有 动 静 脉 瘤 样 扩 张 、 肺 血 管 扩 张 、 肺 血 管 瘤 等 名 称 。 现 统 称 为 动 静 脉 瘘 。 是 肺 动 、静 脉 系 统 的 先 天 畸 形 。 一 个 或 多 个 较 大 动 脉

12、分 枝 不 经 肺 毛 细 血 管 网 而 直 接 与 肺 静 脉 分 枝相 通 。 瘘 处 血 管 扩 张 呈 囊 状 ， 壁 薄 。 病 变 多 位 于 肺 脏 层 胸 膜 的 表 浅 部 ， 外 观 呈 暗 紫 红 色 ，瘘 可 单 发 或 多 发 ， 不 只 限 于 一 个 肺 叶 内 。 也 可 为 小 而 多 发 的 动 静 脉 瘘 广 泛 分 布 于 两 肺 。单 发 瘘 常 见 ， 肺 下 叶 稍 多 于 上 叶 ， 右 肺 多 于 左 肺 。 肺 动 静 脉 瘘 可 有 种 种 变 异 ： 如 静 脉 畸形 引 流 入 右 心 房 ； 动 脉 端 可 来 自 主 动 脉 ；

13、有 的 呈 静 脉 瘤 样 扩 张 而 无 瘘 ； 或 有 静 脉 畸 形 引流 而 无 瘘 等 。 因 而 认 为 肺 动 静 脉 瘘 的 形 成 与 静 脉 的 畸 形 引 流 有 关 。 先 天 性 肺 动 静 脉 血 管 异 常亦 因 胚 胎 期 肺 血 管 发 育 障 碍 引 起 。 肺 动 脉 血 管 畸 形 包 括 肺 动 脉 主 干 完 全 缺 如 ， 肺 动脉 缺 如 ， 一 枝 或 多 枝 肺 动 脉 发 育 不 全 ， 肺 动 脉 瓣 以 上 的 肺 动 脉 狭 窄 ， 迷 走 肺 动 脉 等 。 脉静 脉 异 常 有 ： 肺 静 脉 总 干 缺 如 ； 肺 静 脉 与

14、心 房 联 合 ， 形 成 所 谓 三 房 心 ； 肺 静 脉 未 与 正 常肺 静 脉 丛 结 合 或 互 相 连 接 ， 最 后 发 生 闭 锁 ； 肺 静 脉 或 与 其 相 通 的 肺 静 脉 （ 第 三 心 房 ） 引流 至 右 心 房 ； 右 肺 静 脉 引 流 至 上 腔 静 脉 、 奇 静 脉 或 右 无 名 静 脉 ； 左 肺 静 脉 引 流 至 左 上 腔静 脉 、 冠 状 窦 或 异 常 的 肺 静 脉 ； 肺 静 脉 与 门 静 脉 永 久 连 接 ； 肺 静 脉 直 接 引 流 至 右 下 腔 静脉 等 畸 形 。 临 床 表 现上 述 7 种 肺 部 疾 病 均 有

15、 其 不 同 程 度 的 症 状 ， 先 天 性 肺 未 发 生 、 未 发 育 及 发 育 不 良 ,若 为 双 侧 ,病 儿 均 不 能 长 期 存 活 。 若 同 时 伴 有 心 脏 、 胃 肠 等 畸 形 ， 可 有 相 应 器 官 的 症 状 。肺 隔 离 症 及 先 天 性 支 气 管 肺 囊 肿 常 表 现 为 呼 吸 道 感 染 症 状 ： 发 热 、 咯 脓 痰 、 咯 血 等 。 透明 肺 的 症 状 因 病 因 不 同 而 异 ， 如 阻 塞 性 肺 气 肿 、 肺 大 泡 、 肺 肿 瘤 压 迫 阻 塞 支 气 管 、 发 生呼 吸 困 难 、 肺 部 感 染 、 发

16、热 、 咳 嗽 、 咯 血 。 肺 气 肿 、 肺 大 泡 因 呼 吸 功 能 障 碍 ， 可 发 生 低氧 血 症 。 长 期 肺 气 肿 可 合 并 肺 心 病 。 肺 动 静 脉 瘘 由 于 肺 动 脉 内 低 氧 血 液 不 经 氧 合 即 通 过瘘 道 流 向 肺 静 脉 而 入 周 围 血 循 环 （ 即 右 向 左 分 流 ） ， 可 出 现 青 紫 、 气 短 、 咯 血 、 继 发 贫血 和 红 细 胞 增 多 症 。 瘘 破 裂 可 发 生 大 咯 血 或 血 胸 ， 危 及 生 命 。 肺 动 静 脉 畸 形 可 使 血 液 动力 学 发 生 异 常 ， 影 响 心 肺

17、功 能 。 严 重 畸 形 不 能 维 持 生 命 。 诊 断 和 治 疗X 射 线 检 查 是 重 要 诊 断 方 法 ， 如 对 肺 气 肿 、 肺 大 泡 、 囊 肿 、 肺 部 肿 瘤 等 多 可 明 确 诊断 。 对 肺 不 发 育 、 发 育 不 全 、 动 静 脉 瘘 及 肺 动 静 脉 血 管 畸 形 等 需 作 血 管 造 影 和 气 管 造 影确 诊 。 治 疗 除 对 症 外 （ 如 控 制 肺 部 感 染 、 氧 气 治 疗 ） ， 有 的 需 手 术 治 疗 ， 如 致 成 透 明 肺的 肺 大 泡 、 肿 瘤 均 需 手 术 切 除 ， 肺 隔 离 症 、 囊 肿 、 反 复 继 发 感 染 、 咯 血 、 单 发 的 动 静 脉瘘 均 是 手 术 切 除 的 指 征 。