1、大血管病变-主动脉瘤,主要内容,主动脉瘤 主动脉夹层 周围血管疾病,主动脉瘤,定义：扩张的主动脉内径大于邻近正常管径 的1.5倍以上者称主动脉瘤。,主动脉管径,升主动脉管径 男性:37.8 mm 女性:35.6(mean2SDs) 胸降主动脉 近段：26.3mm 远段：24.3mm;腹主动脉 20 mm,主动脉瘤病因及分型,动脉粥样硬化； 动脉炎； 外伤； 细菌梅毒感染等,真性动脉瘤：动脉壁的三层组织结构组成，中层弹力纤维变性，局部管壁薄弱，压力作用下形成。假性动脉瘤：动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的结蹄组织构成,主动脉瘤,病因分类：粥样硬化 粥样斑块侵蚀主动脉壁 破坏中层成分 弹力纤维发生退行
2、性变 管壁因粥样硬化而增厚 滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血 多见于老年男性 男女之比为101左右 主要部位：腹主动脉，尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间,主动脉瘤,病因分类：感染 感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉； 败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤； 致病菌以链球菌，葡萄球菌和沙门氏菌属为主 较少见。,59岁，男性，梅毒性主动脉瘤，有梅毒长静止期病史。DSA显示升主动脉梭形主动脉瘤（箭）、降主动脉近端囊形主动脉瘤（箭头）。,炎症性动脉瘤，男性，50岁，有腹主动脉瘤病史，现腹痛
3、，血沉率加快。轴位增强CT图像（1为2上一层面）显示大的腹主动脉瘤，周围有环状的纤维化和炎症（箭）。,1,2,霉菌性动脉假瘤合并椎体骨髓炎：男性，45岁，背部和腹部疼痛，发烧，白细胞计数升高。轴位（1，2）增强CT图像（1为2上一层面）显示一个大的动脉假瘤（蓝箭头）与主动脉交通（白箭）。注意邻近椎体的破坏（黑箭）。,1,2,主动脉瘤,病因分类：创伤 外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位 间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位 受力较多处易形成动脉瘤。,假性动脉瘤,57岁男性，腹股沟戳伤，轴位CT扫描和MPR图像
4、显示肌肉内血肿（A中的白箭头，B中的白箭）；股动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤（黑箭头）。MIP（C）显示3.6cm的假性动脉瘤及交通血管（蓝箭），发自右侧股浅动脉。,A,B,C,主动脉瘤,病因分类：先天性：主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm） 少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。 男性多于女性。 本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。 临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）常见，具有独特的临床表现
5、。本病常伴有心室间隔缺损。,主动脉窦动脉瘤突入右心室。 SOV-主动脉窦,主动脉窦动脉瘤突入右心室,主动脉瘤,病因分类：大动脉炎(Takayasu arteritis,TA) 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累； 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。 由于血管内膜增厚，主要表现为广泛的动脉狭窄；少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张
6、、假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%； 临床表现复杂。,女，46岁，大动脉炎,女，46岁，大动脉炎,女，46岁，大动脉炎,女，46岁，大动脉炎,女，46，大动脉炎。,1,2,65岁男性，炎性主动脉瘤及周围炎性软组织，炎性组织主要累及主动脉的前壁和侧壁，后壁不受累。,扩张的主动脉弓、左锁骨下动脉和左腋动脉；升主动脉动脉瘤性扩张,巨细胞动脉炎giant cell arteritis GCA,GCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤,主动脉瘤,病因分类：白塞氏病（Behcets disease, BD） 白塞病属于全身性、慢性、血管炎症性疾病 病理特点:中性多形核
7、白细胞在血管壁的侵润 主要临床表现:复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害(眼-口-生殖器综合征) 可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官 大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。,主动脉瘤,病因分类：白塞氏病（Behcets disease, BD）,48岁，男性，继发于Behcet病的主动脉瘤及周围炎性组织，且广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分不清，椎体重塑。,1,2,3,51岁，女性，继发于Behcet的主动脉假性动脉瘤。图示主动脉外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔狭窄。,主动脉瘤,病因分类：马方综合症（Marchesani综合征） 又称马凡氏综合症
8、，蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层营养不良。发病率约0.040.1。 马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。 本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。,主动脉瘤,病因分类：马方综合症（Marchesani综合征） 病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。 心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。 眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等。
9、心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。,主动脉瘤,病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）,马凡综合征升主动脉根部瘤样扩张,主动脉瘤,形态分类： 主动脉瘤可分为： 囊性动脉瘤：一侧膨凸,有瘤体及瘤颈，瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，成不对称外凸。 梭形动脉瘤：周壁膨凸,有入口和出口，瘤体涉及整个动脉周界。 外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状。 混合动脉瘤,主动脉瘤,症状与体征 疼痛 压迫症状 体表搏动性膨凸 听诊可有杂音和震颤 主动脉破裂 失血性休克 死亡,主动脉瘤-影像
10、学表现,X线表现 平片：纵隔增宽或局限性包块（与主动脉相连） 透视：肿块有扩张性搏动 瘤壁常伴钙化，瘤体压迫或侵蚀周围器官 腹主动脉瘤仅可见钙化,主动脉瘤-影像学表现,血管造影检查 主要征象： 主动脉显影时，瘤腔内有对比剂充盈 若瘤周有对比剂外渗，则为动脉瘤渗漏,主动脉瘤-影像学表现,CT 平扫：动脉瘤的大小、形态、部位、瘤壁钙化、瘤体与周围脏器关系 增强：附壁血栓、主动脉瘤渗漏、破入周围脏器 CTA：整体、分支,附壁血栓,梭形动脉瘤,主动脉瘤-影像学表现,MR 平扫：动脉瘤的内腔、管壁、与周围脏器关系 MRA：形态、大小、部位、类型、瘤壁、主动脉瘤体与主动脉及分支的关系,胸主动脉真性瘤MR表现,囊状动脉瘤 梭形动脉瘤,胸主动脉假性瘤MR表现,主动脉瘤,诊断与鉴别诊断 CT、MR、DSA均可诊断 了解： 有无血栓 瘤体大小及增长速度 主动脉重要分支与瘤体关系及血供（脏器功能受损） 测量主动脉瘤内径及长度（指导治疗） 鉴别诊断：老年性主动脉迂曲、扩张,
