1、血管母细胞瘤的 MR 诊断一、临床表现： 血管母细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，多见于 20-40 岁的成年人，男性多见，部分病例有家族史。主要发生在小脑，大部分位于小脑半球。主要表现为颅内压增高和小脑病变的症状。二、发生和病理：可能起源于中胚层的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。多数肿瘤壁上有一个富含血管的结节，较紧硬。少数肿瘤为实质性，实质部分富含小血管。三、MRI 表现：1、大囊小结型：最常见，约占 70%-80%，一般直径较大，囊性部分含有丰富的蛋白成分，T1WI 呈稍低信号， T2WI 为高信号，信号高于脑脊液。壁结节在 T1、T2 均为等信号。增强扫描囊性部分不强化，而壁结节显著强化
2、。2、实质型： 10%-20%，直径较小，T1WI 呈等信号，T2WI 为稍高信号，血供丰富，增强扫描明显强化。病灶中心或周围可见流空血管影。3、单纯囊性：少于 10%，直径可较大，T1WI 呈稍低信号，T2WI为高信号，信号高于脑脊液，无壁结节，其他与大囊小结节型相似。增强扫描无明显强化。共同特点是良性肿瘤的特征：圆形或类圆形，边界清楚，信号均匀，病灶大时有占位效应，但瘤周水肿轻。四：家族遗传：有文献报道：血管母细胞瘤具有家族遗传倾向，家族性发病率为 13%-16.7%，但家族性血管母细胞瘤和非家族性有无差别，目前不清楚。有人通过收集病例（57 例，家族性 11 例，非家族性 46 例）对比研究，总结差异。1、两组在发病部位、性别构成比、发病年龄、组织类型等方面没有显著差别。2、与非家族性血管母细胞瘤比较，家族性血管母细胞瘤术前病程较短；单发肿瘤构成比低，多发肿瘤构成比高；肿瘤体积小；复发率高。血管母细胞瘤具有遗传倾向，一旦确诊，应该立即对其家庭成员追踪随访，以便早期发现。
