1、小儿心力衰竭的诊断与治疗北京大学第一医院陈永红,心力衰竭（heart failure)心力衰竭为心功能障碍心输出量不能满足机体需要血流动力学异常，神经体液激活两方面特征的临床综合征,无症状性心力衰竭:存在心肌损害的基础病有心功能减退的客观证据(EF0.4)缺乏心衰的症状和体征有症状性心力衰竭:充血性心力衰竭,急性心力衰竭： 突然发生心脏结构和功能异常，短期内心排血量明显下降，器官灌注不足及静脉急性淤血 重症可发生急性肺水肿及心源性休克 多见于心脏术后低心排血量综合征、暴发性心肌炎,慢性心力衰竭： 逐渐发生的心脏结构和功能异常 或由急性心衰演变所致 特征：代偿性心脏扩大或肥厚，心肌重构,左心、右
2、心及全心衰竭 高输出量和低输出量心力衰竭 收缩功能衰竭、舒张功能衰竭,病因主要疾病是：先心、心肌病新生儿期左室发育不良综合征完全性大动脉转位早产儿动脉导管未闭病毒性心肌炎,婴儿期室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损心内膜弹力纤维增生症阵发性室上性心动过速心肌炎川崎病重症肺炎？,儿童心肌炎心肌病心脏手术后风湿性心脏炎急性肾炎（循环充血）, 心衰诱因 感染（支气管肺炎）过度劳累及情绪激动贫血心律失常（室上速）钠摄入量过多停用洋地黄,病理生理调节心功能的主要因素前负荷（Starling)定律后负荷心肌收缩力心率心室收缩运动的协调性,心肌收缩功能障碍（心肌衰竭）心肌炎扩张型心肌病心内膜弹力纤维增生症,心
3、室前负荷过重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性肾炎,心室后负荷过重主动脉缩窄肺动脉瓣狭窄高血压肺动脉高压,心室充盈障碍缩窄性心包炎限制型心肌病,神经内分泌激活交感神经系统激活大量去甲肾上腺素 和肾上腺素释放血中儿茶酚胺增高代偿作用：增加心肌收缩力心率增快外周血管收缩，维持血压,有害作用：直接心肌毒性作用心肌细胞肾上腺素能受体下调降低心肌收缩力心肌代谢增加，氧耗加大外周血管收缩，后负荷过重激活肾素血管紧张素醛固酮系统加重外周血管收缩及水钠潴留,肾血流灌注降低 交感兴奋 低钠饮食 利尿剂肾素血管紧张素原血管紧张素IACE血管紧张素II（强烈收缩血管心肌重塑）醛固酮（水钠潴留，排钾）,利钠肽类激活（
4、心房利钠肽，脑利钠肽，C利钠肽） 心房利钠肽（ANP）利钠、排尿，扩张血管和抑制RAAS作用心衰引起左、右房压力升高心衰时细胞外液容量扩大 导致心房扩张,脑利钠肽在心血管疾病中的作用,是左心室分泌的氨基酸多肽，其释放受心室壁张力的调控 利尿、扩张血管、抑制肾素血管紧张素,脑利钠肽与心力衰竭,1. 心力衰竭的诊断： 反映左室舒张末期容积、左室收缩末期和左室射血分数最强的独立指标 可作为可疑心衰病人的筛选试验，如发现增高，再做进一步检查。,2. 鉴别诊断： BNP123pmol/L可以诊断心衰 BNP24pmol/L可以除外心衰,3. 心力衰竭的预后指标: BNP与cTnT检测相结合 发现BNP4
5、40pg/ml,cTnT0.033mg/L的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高,可作为心衰的预后指标,4. 指导心衰的治疗: BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。,5. 治疗作用： BNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。,脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心血管病人的BNP就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。,细胞因子抑制心肌收缩力 肿瘤坏死因子a（TNF-)促进心肌细胞凋亡 白细胞介素2 白细胞介素6,心
6、肌重塑:心肌结构、功能和表型的变化包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。 临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变 有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、机械刺激、细胞因子、氧化应激,治疗心衰的关键阻断神经内分泌系统阻断心室重塑,临床表现一. 心脏功能障碍的表现心脏扩大心动过速心音改变：心音低钝，奔马律脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉发育迟缓,二. 肺循环淤血的表现呼吸急促运动后及阵发性夜间呼吸困难咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰肺部罗音,三. 体循环淤血的表现肝脏肿大伴触痛颈静脉怒张水肿,心功能分级（儿童）I级：体力活动不受限制II级：体力活动轻
7、度受限，可能存在生长障碍III级：体力活动明显受限，存在生长障碍IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍,小儿改良Ross心衰分级计分方法 症状和体征 0 1 2 病史出汗 仅在头部 头部及躯干部 头部及躯干部（活动时） （安静时） 呼吸过快 偶尔 较多 常有 体检呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难 呼吸(次分) 01岁 60 16岁 45 心率(次分) 01岁 170 16岁 115 肝大肋下(cm) 3 总分02分无心衰；36分轻度心衰；79分中度心衰；1012分重度心衰,辅助检查一. X线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血二. 心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常三. 超声心动图心室舒张末容量心室收缩末容量 射血分数（EF） 0.45心功能不全心室舒张末容量心室舒张末内径心室收缩末内径 缩短分数（FS） 0.3心功能不全心室舒张末内径,X线检查,心电图 了解心房、心室肥厚，心脏传导系统情况,
