1、第八章 氨基酸代谢 一、蛋白质的营养作用： 1蛋白质的生理功能：主要有：是构成组织细胞的重要成分；参与组织细胞的更新和修补；参与物质代谢及生理功能的调控；氧化供能；其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、识别等。 2氮平衡：体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡。氮平衡有以下几种情况： 氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。 氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。 氮负平衡
2、：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病患者（结核、肿瘤） ，饥饿者。 3必需氨基酸与非必需氨基酸：体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸。反之，体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸。 必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys） 、色氨酸（Trp） 、苯丙氨酸（Phe） 、蛋氨酸（Met） 、苏氨酸（Thr） 、亮氨酸（Leu ） 、异亮氨酸（Ile） 、缬氨酸（ Val） 。酪氨酸和半胱氨酸必需以必需氨基酸为原料来合成，故被称为半必需氨基酸。 4蛋白质的营养价值及互补作用：蛋白质营养价值高低的决定因
3、素有： 必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的种类； 必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为食物蛋白质的互补作用。 二、蛋白质的消化、吸收与腐败 1蛋白质的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽，再在小肠中完全水解为氨基酸。 2氨基酸的吸收：主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊载体携带。除此之外，也可经 -谷氨酰循环进行。 3蛋白质在肠中的腐败：主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质及其消化产物的分解作用，可产生有毒物质。 三、氨基酸的脱氨基作用： 氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱氨基。
4、1氧化脱氨基：反应过程包括脱氢和水解两步，反应主要由 L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化。L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，该酶在人体内作用不大。谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以 NAD+或 NADP+为辅酶。该酶作用较大，属于变构酶，其活性受ATP，GTP 的抑制，受 ADP，GDP 的激活。 2转氨基作用：由转氨酶催化，将 -氨基酸的氨基转移到 -酮酸酮基的位置上，生成相应的 -氨基酸，而原来的 -氨基酸则转变为相应的 -酮酸。转氨酶以磷酸吡哆醛 (胺)为辅酶。转氨基作用可以在各种氨基酸与 -酮酸之间普遍进行。除 Gly，Lys，Thr，Pro 外，均可参加转氨基作用。较为重要的转氨酶
5、有： 丙氨酸氨基转移酶（ALT） ，又称为谷丙转氨酶（GPT） 。催化丙氨酸与 -酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT 活性明显升高。 天冬氨酸氨基转移酶（AST） ，又称为谷草转氨酶（GOT） 。催化天冬氨酸与 -酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST 活性明显升高。 3联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为 -酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。 4嘌呤核苷酸循环（PNC）：这是存在于骨骼肌和
6、心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，腺苷酸脱氨酶的活性较高，该酶可催化 AMP 脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。 四、- 酮酸的代谢： 1再氨基化为氨基酸。 2转变为糖或脂：某些氨基酸脱氨基后生成糖异生途径的中间代谢物，故可经糖异生途径生成葡萄糖，这些氨基酸称为生糖氨基酸。个别氨基酸如 Leu，Lys，经代谢后只能生成乙酰 CoA 或乙酰乙酰 CoA，再转变为脂或酮体，故称为生酮氨基酸。而Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp 经分解后的产物一部分可生成葡萄糖，另一部分则生成乙酰CoA，故称为生糖兼生酮氨基酸。 3氧化供能：进入三羧酸循环
7、彻底氧化分解供能。 五、氨的代谢： 1血氨的来源与去路： 血氨的来源：由肠道吸收；氨基酸脱氨基；氨基酸的酰胺基水解；其他含氮物的分解。 血氨的去路：在肝脏转变为尿素；合成氨基酸；合成其他含氮物；合成天冬酰胺和谷氨酰胺；直接排出。 2氨在血中的转运：氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，如生成丙氨酸或谷氨酰胺等，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。 丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 谷氨酰胺的运氨作用：肝外组织，如脑、骨骼
8、肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。 3鸟氨酸循环与尿素的合成：体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经鸟氨酸循环的反应过程来完成，催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。其主要反应过程如下：NH3+CO2+2ATP 氨基甲酰磷酸胍氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素+鸟氨酸。 尿素合成的特点：合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；合成一分子尿素需消耗四分子 ATP；精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关
9、键酶；尿素分子中的两个氮原子，一个来源于 NH3，一个来源于天冬氨酸。 六、氨基酸的脱羧基作用： 由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为 CO2 和胺。 1-氨基丁酸的生成：-氨基丁酸（GABA）是一种重要的神经递质，由 L-谷氨酸脱羧而产生。反应由 L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活性很高。 25-羟色胺的生成：5-羟色胺（5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的缩血管作用，其合成原料是色氨酸。合成过程为：色氨酸5 羟色氨酸5-羟色胺。 3组胺的生成：组胺由组氨酸脱羧产生，具有促进平滑肌收缩，促进胃酸分泌和强烈的舒血管作用。 4多胺的生成：精脒和精胺均属于多胺，它们与细胞生长繁殖
10、的调节有关。合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶。 七、一碳单位的代谢： 一碳单位是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有甲基（-CH3 ） 、亚甲基或甲烯基（-CH2- ） 、次甲基或甲炔基（=CH-） 、甲酰基（-CHO） 、亚氨甲基（-CH=NH） 、羟甲基（-CH2OH ）等。 一碳单位通常由其载体携带，常见的载体有四氢叶酸（FH4）和 S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为 VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有：N10-甲酰四氢叶酸（ N10-CHO FH4） ；N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4） ；N5,N10-
11、亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4） ；N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4） ；N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4） 。 苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成 N10-甲酰四氢叶酸，后者可用于嘌呤C2 原子的合成；苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成 N5,N10-次甲基四氢叶酸，后者可用于嘌呤 C8 原子的合成；丝氨酸代谢降解后可生成 N5,N10-亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。 八、S-腺苷蛋氨酸循环： 蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。其活性形式为 S-腺苷蛋氨酸（SAM） 。SAM 也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是 S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。 从蛋氨酸形成的 S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为 S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。 九、芳香族氨基酸的代谢： 在神经组织细胞中的主要代谢过程为：苯丙氨酸酪氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺。在黑色素细胞中，多巴可转变为黑色素。苯丙氨酸羟化酶遗传性缺陷可致苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶遗传性缺陷可致白化病。
