1、缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA),学时数：1.5学时,第六篇 血液系统疾病,第三章,刘文励,1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施2.熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防,讲授目的和要求,讲授主要内容,IDA的定义 铁代谢 病因 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）,贮存铁耗竭（iron depleti
2、on, ID）,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,正常铁代谢,铁在体内分布健康成人体内含铁总量为34.5克血红蛋白 65%铁(约23克)肌红蛋白各种酶骨髓 30%铁 (约11.5克) 肝脏 为贮存铁,5%铁(约0.150.23克),铁是人体必需的微量元素,铁参与机体代谢：血红蛋白的合成氧运输DNA合成电子传递,游离铁有毒害作用铁
3、过多促发产生大量自由基，造成机体损伤,铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制,Hepcidin在铁代谢中起重要作用,Hepcidin是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽2001年Park等从人尿中分离，命名为hepcidin。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin表达增加Hepcidin基因位于人的19号染色体上，在肝脏特异表达,食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞
4、内,正常铁吸收,病 因,需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后3. 铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等,临床表现,1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现,舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征） 神经、精神系统异常：异食癖（pica）,实验室检查,一、血象 呈小细胞低色素性贫血,血常规表现,中度贫血，呈小细胞低色素,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，
5、呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L转铁蛋白饱和度8mg/L,骨髓涂片铁染色,四、红细胞内卟啉代谢,FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHb,锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有,诊断标准,血清铁蛋白12g/L,骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失，铁粒幼细胞15,转铁蛋白饱和度15%,FEP/Hb4.5g/gHb,血清铁等指标异常,小细胞低色素性贫血,ID,IDE,IDA,部分典型,举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检
6、查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常,2.海洋性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血
7、肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的发病机制,红细胞寿命缩短 铁代谢紊乱 红细胞生成素（EPO）损害 骨髓对贫血失代偿,ACD 诊 断 条 件,1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC） 减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%） 3.血清铁蛋白（SF）增高 4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高,ACD与IDA的鉴别,参数 单位 正常值 I
8、DA ACD平均值 平均值 血清铁 g/dl 70 160 30 30 TIBC g/dl 250 340 400 200 TS % 30 7 15 骨髓细胞外铁 + + 0 + + SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常,ACD的治疗,1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充有叶酸、VitB12缺乏时要补充,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁1.病因治疗2.补充铁剂,首选口服铁剂以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月,补铁治疗,注射铁剂的适应证右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂深部肌注，注意过敏反应,复习思考题,1.缺铁分期及其主要实验检查指标2.口服和注射铁剂治疗的原则,
