1、再生障碍性贫血AA,宁医大附院医学实验中心白永泽 2009.9,再 生 障 碍 性 贫 血（ AA) 概念是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明 因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤， 导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少 为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感 染。 发病率：国内0.74/10万。,诊断标准 ：1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2，一般无肝、脾肿大。3，骨髓检查 至少一个部位增生减低/重度减低。如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检。4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如PNH, MDS, AL等。5，一般
2、抗贫血药治疗无效。,SAA NSAA 起 病 多急骤 多缓慢 出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。 感 染 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。 外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速 全血细胞减少；HGB下降速度慢； 度快；Ret1%，绝对值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急109/L;WBC2109/L,NC 性高。0.5109/L;PLT20109/L。 骨 髓 象 多部位增生减低；三系造血 增生减低/活跃；巨核细胞减少/无；细胞（粒，红，巨）减少； 淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。 T 亚
3、 群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,TCR+T细胞比例增高.血清IL-2, IFN-, TNF增高. 预 后 病程短，不经有效治疗多半 病程较长，经治疗部分愈，部分稳定年内死亡。 ，部分恶化。,急性再障,一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常,2. 网织红细胞计数减少,3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。,4. 血小板数量明显减少，形态大致正常,骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状,2. 骨髓增生减低或明显减低,粒、红、巨三系细胞明显减少，
4、各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80以上， 血小板少见，红细胞形态正常,4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。,网状结构或纵横交错的纤维网,浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多,慢性再障,骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃,2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少，,巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对增多。,3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少，,4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，,如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如，,鉴别诊
5、断1，PNH：Hams, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效.5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始红, 病程自限.6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓异常组织细胞,纯红细胞再生障碍性贫血,血象：白细胞和血小板一般正常或轻 度减少，形态大致正常。网织红细胞减 少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色 素性贫血,骨髓象：骨髓增生活跃或明显活 跃，粒红比值明显增高，粒、巨两 系细胞各阶段比值及形态大致正常 ，红系细胞明显减少或缺如，可见 早阶段巨大红细胞。,
