9、溶血性贫血的检查目的和步骤.doc

1、溶血性贫血的检查目的和步骤文章发布者：李基文 来源：收藏本文 （一）确定是否为溶血性贫血可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。1红细胞破坏增加的证据。（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。（2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在 17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超过 136.8umol/L(8mg/dl)，当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。 （3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中

2、尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为 0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过 50mg/L(5mg/dl)，当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达 2.0g

3、/L(200mg/dl)。血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的 T1/2(51Cr)为 2532天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便，观察时间又长，故临床工作中应用较少，大多用于科研工作。2.骨髓代偿性增生的证据。（1）网织红细胞增多。这是溶血性贫血

4、重要证据之一。网织红细胞增多至520，急性溶血者可高达 5070以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。（2）末梢血中出现有核红细胞，其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞，红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多，但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。 （3）骨髓内幼红细胞增生明显增多，粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏，可出现类巨幼细胞，经用叶酸治疗后即消失，个别病例如正值“再生障碍危象时”，红系细胞显著减少。 （二）确定属于哪一种溶血性贫血，可根据需要选作下列特殊试验。1

5、、红细胞形态观察成熟红细胞形态改变可为溶血性贫血诊断提供重要的线索。如球形红细胞增多，见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血；靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白 E 病、血红蛋白 C 病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。2、红细胞脆性试验是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。如红细胞表面面积容积比例缩小。则脆性增加，比例增大则脆性减低，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症，红细胞脆性减低见于靶形红细胞症。3、抗人球蛋白试验（Coombs 试验）测定体内有无不完全的抗体。直接抗人球蛋白试验是测定患者红细胞上有无附着不完全抗体，间

6、接抗人球蛋白试验是测定患者血清中有无不完全抗体，抗人球蛋白试验阳性，表示自体免疫溶血性贫血，可进一步作血清学检查以明确抗体的性质；查明原发病的性质，例如全身性红斑狼疮、淋巴肉瘤等。4、酸化血清溶血试验（Ham 试验）即将患者红细胞与加有 1/6N 盐酸的同型正常血清混合。37温箱中孵育 12小时后，可见溶血现象，即为阳性，阳性结果表示阵发性睡眠性血红蛋白尿。糖水溶血试验也作为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿之过筛试验。5、高铁血红蛋白还原试验正常高铁血红蛋白还原率75，G6PD 缺乏时还原率降低。此外，荧光点试验、抗坏血酸氰化物试验及（或）变性珠蛋白小体生成试验阳性结果也表示G6PD 缺乏。G6PD

7、 缺乏决定性的试验需要酶定量，红细胞溶血产物与 G6PD 和NADP 孵育，以分光光度计 340nm 测定 NADP 生成 NADPH 的还原率。6、自溶血试验 溶血能被 ATP 纠正而不被葡萄糖纠正提示丙酮酸激酶缺乏。7、异丙醇试验及（或）热变性试验阳性结果表示不稳定血红蛋白。8、血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验用于诊断地中海和其他血红蛋白病。通过血红蛋白电泳分辩某些血红蛋白及其含量，HbA 是正常人 Hb 主要成分，占 95。HbA2 含量不超过 3，而抗硷试验则是利用 HbF 对硷性溶液的抵抗力比其他各种血红蛋白高，在硷性溶液中作用一定时间后，其他各种血红蛋白可变性或沉淀，而 HbF 则不受影响，以此可检查 HbF 含量小于 2。