1、86 例组织细胞性坏死性淋巴结炎临床病理分析作者：黄小杏,吴秋良 作者单位：1.阳江市人民医院,广东 阳江 529500 2.中山医科大学肿瘤防治中心,广东 广州 510060 【摘要】 目的：对 86 例组织细胞性坏死性淋巴结炎进行回顾性分析，探讨该病的诊断和鉴别诊断依据。方法：对 86 例从病理上确诊为组织细胞性坏死性淋巴结炎的病例，结合临床特点和免疫组化进行分析与观察。结果：78 例坏死从皮质区开始呈三角形向下延伸；坏死灶内明显的核碎片及淋巴细胞凋亡见于所有的病例；淋巴结内出现片状或灶状形态多样的组织细胞增生。40 例病灶区免疫组化标记 LCA、Mac387 及 CD3 均为阳性表达。结
2、论：本病病理形态以淋巴结灶性坏死及组织细胞反应为特征，免疫组化标记 Mac387 及 CD3 阳性表达，对本病诊断有很重要的价值。 【关键词】 组织细胞性坏死性淋巴结炎；免疫组化；Kikuchi-Fujimoto 病Analysis of Clinical Pathology in 86 Histiocytic Necrotizing Llymphadenitis CasesHUANG Xiao-xing,WU Qiu-liang (1.Yangjiang Peoples ospital,Yangjiang,Guangdong 529500,China;2.Zhongshan Medical
3、University Tumor Prevent and Treat,Guangzhou,Guangdong 510060,China)Abstract:Objective 86 histiocytic necrotizing lymphadenitis (HNLs) being analyzed retrospectively,the article explores their features of the diagnosis and differential diagnosis.Methods 86 putatiive HNLs were analyzed by observing t
4、heir clinical and immunogistochemical characteristics. Results Necrotizing areas in 78 HNLs were seen strecthing downwards like inverted triangles from the involved lymphode cortex to medulla.In all of cases, these were the prominent karyorrhectic debris and lymphocytic apoptosis in necrotized regio
5、ns.numerous polymorphical histiocyte proliferation in focal or lange areas manner were visualized LCA,Mac387 and CD3 were expressed by immunogistochemistry in the lesions of 40 cases.Conclusion Lymphnode focal necrosis and histiocytic proliferation are the histiocytic necrotizing lymphadenitis.Mac38
6、7 and CD3 expression had the very important values for HNls diagnosis.Key words:Histiocytic necrotizing lymphadenitis;Immunogistochemistry;Kikuchi-Fujimoto disease组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)又称 Kikuchi-Fujimoto 病，由日本学者 Kikuchi1和 Fujimoto2等分别于 1972 年提出，是一种病因尚不清楚的良性自限性疾病3，临床
7、与病理都易与恶性淋巴瘤混淆，曾有报道指误诊率达30%80%4。本文总结 86 例 HNL 临床病理特征，结合免疫组化，旨在提高诊断与鉴别诊断水平。1 材料和方法收集中山医科大学肿瘤防治中心 1995 年至 2000 年 11 月经该院淋巴结活检病理诊断为HNL 91 例，经复查组织切片，删除形态不典型共 5 例。组织经 10%甲醛固定，常规石蜡切片。40 例 LSAB 免疫组化法标记 Mac387、LCA、CD3 抗体，均为 Dako 公司产品。光镜观察。2 结果2.1 临床资料 86 例 HNL，男 44 例，女 42 例，男女比为 1.05:1，发病年龄 6 岁74 岁，中位年龄33 岁。
8、本组病例以青壮年3多见，均以浅表淋巴结肿大就诊，颈部受累最多见 (64 例)，锁上 14 例，腹股沟 3 例，腋下 2 例，左上肢、右下颌及右前臂各一例。淋巴结直径多在 0.5 cm4 cm (82 例)，质中偏硬，活动，4 例淋巴结发生融合现象，直径最大者达 8 cm。64例伴有发热现象，最高达 41，伴有疼痛或压痛 16 例。多数患者经抗炎治疗无效，且出现 WBC 减少，血沉加快。7 例做 EB 病毒测试均为阴性， 4 例 TB 抗体亦为阴性。上述 86例中，17 例有随访纪录资料，均为青壮年，随访时间 1 个月6 个月，均健在，多在 1 个月3 个月内痊愈。2.2 组织形态学观察 送检淋
9、巴结包膜多数完整,质地中等偏硬,切面斑驳状，多数有多个病变结节(79/86)，少数为单个病灶(7/86)，病变面积大小不一，48 例占淋巴结切面的 50%以上。HE 染色低倍镜下见淋巴结被膜存在，结构大部分破坏，内见淡染区。中高倍镜下见大小不一，程度不等、混杂有明显核碎片的凝固性坏死，病变主要累及淋巴结的皮质和副皮质区，呈三角形的坏死灶以边缘窦为底线向副皮质区延伸，部分亦累及髓质。坏死灶边界欠清，周围伴以片状或灶状增生的组织细胞。增生的组织细胞包括吞噬组织细胞、新月形组织细胞和无吞噬现象的多形性组织细胞。这些组织细胞体积大，胞浆丰富，核淡染，核仁小，染色质均细，是为低倍镜所见的淡染区。核分裂像
10、易见。除上述组织细胞外，坏死灶周围常同时出现散在分布的浆细胞样单核细胞、浆细胞和免疫母细胞。此外，淋巴结内还可见凋亡的小淋巴细胞及纤维素样改变的小血管，大部分病例残存有正常的淋巴滤泡。本组个别病例有数个中性白细胞浸润。2.3 特殊染色及免疫组化结果 网状纤维染色见坏死灶内网状纤维支架良好，极少存在塌陷现象，免疫组化均表达mac387 阳性，LCA 阳性，散在小淋巴细胞 CD3 阳性，残存正常滤泡 L26 阳性。3 讨论本组 86 例组织细胞性坏死性淋巴结炎，不足同期淋巴结活检的 1.8%，与日本九州地区此病占颈部淋巴结活检 10%相比较5 ；支持此病存在地区性差异性这一说法。目前一般认为它是一
11、个独立性疾病，病因尚未明确，有人认为与病毒感染有关6，亦有人认为与免疫变态反应相关。多数在 1 个月3 个月内痊愈，能自愈，故存在本病是良性自限性炎性疾病说法，预后好，少复发。根据上述临床特征和病理学特征诊断本病并不困难。如坏死不明显而大范围淋巴细胞增生活跃，特别是免疫母细胞增生。核分裂多见时，易与恶性淋巴瘤相混淆，此时须多作连续切片，注意寻找识别核碎片，较多吞噬性组织细胞和非病变区的存在，同时可借助免疫组化与恶性淋巴瘤的临床病理学特征加以鉴别。在收集本文病例过程中，有 5 例原诊断为 HNL，复阅片时发现 3 例存在上皮样细胞及个别郎罕氏细胞，2 例坏死灶中出现中性白细胞，以疑为结核及猫抓型
12、淋巴结炎而剔除，故本病亦需与淋巴结非肿瘤性的其他疾病鉴别。本组病例中有 14 例未见典型的凝固性坏死，仅见细胞核溶和各种不同形态的组织细胞吞噬核碎片的现象及散在凋落细胞，这与 1994 年 Tsang7等指出“HNL 不一定有典型的凝固性坏死”这一论点相符合。从本组病例中抽取 40 例进行 mac387、LCA、CD3、L26 免疫组化检测，坏死灶周围组织细胞表达 mac387，坏死细胞以 T 淋巴细胞为主，表达 CD3 阳性，残存正常滤泡 L26阳性。故可借助免疫组化与恶性淋巴瘤、非肿瘤性疾病鉴别。晋升网（http:/）致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师；是目前国内收录医学期刊、医学杂志最
13、多最权威的医学学术平台；提供免费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标题、关键词检索及全文检索，并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统；聚刊社力量，建服务平台，让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标；【参考文献】1 Kikuchi M.Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis J. Nippon Ketuse
14、ki Gakkai Zasshi,1972.35:379.2 Fujimoto Y.Kizima Y.Yamaguchi K.Cervical subacute necrotizing Lymphadenitis J.a new clinicopathological entity Naika,1972,20:920.3 Bhat NA, Hock YL,Turmer NO, Das Gupta AR,Kikuchis disease of the neck (histiocytic necrotizing lympthadonitis) J.J Largngol Otol1998,112(9
15、):898-900.4 高子芬, 廖松林. 组织细胞坏死性淋巴结炎M.病理学现代诊断手册,北京:北京医科大学协和医科大学联合出版社, 1995: 561-563.5 刘强,康苏娅,朱砚蕴 .38 例组织细胞性坏死性淋巴结炎组织病理学观察J. 临床与实验病理学杂志,1996,12(2):122-124.6 Kubota M. Tsukamoto R, Kurokawa K , et al. Elevated serum interferon and interleulcin-6in patients with necrotizing L ym phadenitis (kikuchisdisease)J.Br J Haematol,1996,95:613-615.7Tsang WY,Chan JK, NG CS.Kikuehis Lymphadenitis A morpho logic analysis of 75 cases with special reference to unusual featuresJ.Am J Surg Pathol,1994,18:219-231.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。
