1、第五章 血液系统疾病1 贫血概述 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，成年男性Hb120gL、RBC45gL， 血红蛋白是正常。 （3）缺铁性贫血，红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白45gL骨髓铁染色，Hb100109L， 为高白细胞白血病，WBC0.01109L)，蛋白质多450mgL)。而currency1定量减少。涂片中可找到白血病细胞。 3诊断和 别诊断 根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般。诊断成立 ， 一分型。 别诊断：（1）骨髓生异常综
2、合骨髓中原细胞到30%。 (2）某些 染的白细胞异常 别根据细胞形态的别。 （3）巨幼细胞贫血 时可 急性红白血病混淆， 巨幼贫骨髓中原细胞多，幼红细胞大小一致核 ，染色质细致均匀，核发育 于胞浆。PAScurrency1 常为“性。 （4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可 别。 （5）急性粒细胞缺 恢 多 明确病因，血小板正常， 幼粒细胞中 Auer小体。 4 疗 （1）一般 疗 染、纠正贫血、控制 血、 高 血 病 鼓励 多饮水并碱 液。 (2） 疗 疗的策略的是达到 缓解并延长生存 。 缓解的求a.白血病的 和体 失，b.血象Hb100gL(男)或90gL(女及儿童)
3、，中性粒细胞绝对值15109L，血小板100109L，外周血白细胞分类中 白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+ 幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)5%，红细胞及巨核细胞系正常。 前多采用 合 疗，A.药物 合 符合以下条件：a.作用于细胞周 同 的药物；b.药物 相互协同作用，以 大限度地 灭白血病细胞；c.药物副作用叠，对 小。B. 导缓解达 缓解 实施巩固强 的 疗46疗程。然 入持 。 急淋白血病的 疗常用长春新碱 泼尼松(VP )、(VAP )即VP 门冬酰 酶。(VDP )、(VADP )。 在缓解前或 少缓解开时需作中系统白血病fl 性 疗，可以单独鞘内 氨蝶呤或氨蝶
4、呤 currency1胞。 急非淋白血病的 疗DA ，HOAP 。 currency1 可 M3白血病 导缓解。 年 对 疗，常 疗 中 量 减少。过度虚 ， 法 合 疗， 用小 量currency1胞(或高三尖杉酯碱)静滴 疗，直 缓解。 高白细胞性白血病，病情 ， 立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然 再用 疗。 （3）中系统白血病的 疗：常为髓外白血病 发的根源，以急淋白血病尤为 。可用氨蝶呤鞘内。氨蝶吟疗效欠佳，可 用currency1胞鞘内 ，同时可考currency1 线 和脊髓 ， 对骨髓 制。 （4）睾丸白血病 疗：即 一侧睾丸fl大， 两侧 疗。 （5）骨髓移植。 （二
5、）慢性粒细胞白血病(chronic granulocytic leukemia) 慢性粒细胞白血病 是一 血细胞 性疾病。 病程发 缓慢，大可达到巨程度。周 血粒细胞显著多并 成熟性。在的细胞系中可找到Ph标染色体或(和)bcrabl 因 。大多数 因急性 而死亡。 1临床表现 以中年 多 ，男性略多于女性。病缓慢 常 自觉 ，可 现 力、低 、多 或盗 、体减轻 代谢亢的表现。由于大而 左上 坠 饱 。大常 为 ，质地坚实、平滑、 。 疗 病情缓解时，往往 小， 病 发 会再度大。约 数 大。 分 胸骨中下 。当白细胞显著高时可 眼底静 血及 血。白细胞极度高时可发生“白细胞 滞 ”，表现为
6、 窘迫、言语清、中系统 血、“茎异常勃 表现，慢性 一般约14年，以 逐渐入到 速 ，以 急性 。( 是白细胞淤滞 ) 2实验室检查 （1）血象白细胞数明显高，常超过20109L，血片中性粒细胞显著多，以中性中幼、晚幼和 核粒细胞居多；原细胞一般为1%3%，超过10%； 碱性粒细胞多， 助于诊断。疾病 血小板多在正常水平，晚 血小板渐减少，可 现贫血。 (2）骨髓，骨髓生明显 极度 跃，以粒细胞为，粒：红比例可 1050：1， 中，中性中幼，晚幼及 核粒细胞明显多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或多，晚 减少。 中性粒细胞碱性磷 酶(NAP) 性减低或呈“性currency1 。(特点， 疾病的
7、 别点)。 （3）细胞遗传 及分 生物 90%以上 血细胞中 现Ph染色体，t(9；22）(q34；q11)，9号染色体长臂上Cabl原癌 因位 22号染色体长臂的断裂点中区(bcr)形成bcrabl融合 因。 编码的蛋白为P210。P210具 强酪氨 激酶的 性，导致粒细胞转 和 ，在慢粒白血病发病中着作用。 （4）血液生 血清及 中 浓度高，是 疗 大量白细胞破坏所致。血清生素B12浓度及生素B12结合力显著 ，且 白血病细胞多程度呈正比， 白血病粒细胞和正常粒细胞 生过多的运输生素B12的钴 传递蛋白I、 关。 3诊断根据大、血液 、Ph染色体阳性可作 诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件
8、而Ph染色体“性 ， 一作bcrabl融合 因检测。尚需 原因的fl大，类白血病currency1 ，骨髓 疾病相 别。 4病程演 ：分为三 ：慢性 (稳定 )， 速 ( )和急性 。 （1）慢性 可持13年，入 速 常 发 、虚 、体下，速fl大，胸骨和骨 疼，逐渐 现贫血和 血。对原来 效的药物 得失效。 很明显的实验室检查特。 血或骨髓原细胞10%；外周血碱粒细胞20%；明原因血小板性减少或高； 除Ph染色体外又 现 染色体异常； CFU GM ， 现 的分 异常，细胞 而减少。 (2）急性 为慢粒白血病的终末 ，临床表现 急性白血病类似，急性 fl 极，往往在数 内死亡。 5 疗 （1
9、） 疗 羟 脲为周 特异性 制DNA合成的药物，效， 持时。副作用少， 烷 交叉药性， 药 ，很 ，为当前 疗药物。 白 安用药23周 外周血白细胞才开减少， 药 白细胞减少可持24周。故 量。 用药过量 并发 ，如 成骨髓 制，且恢 慢。长 用药可 现 色素沉着，类似慢性上腺 质能减 的表现，精液缺 及 ， 外 促 急性 的可能。 靛玉红青黛中的双 合物。副作用 、 。 小 量AraC 可控制病情发 ，且可 pH染色体阳性细胞减少甚或转“。 素药物效慢。对白细胞过多 ， 在第12周并用羟 脲或白 安。 6MP、 、 磷酰 及 合 疗 效。 疗时 用别 呤。并持 量在1500ml以上和 碱 ，
10、 止高 血 病。 (2）骨髓移植 在慢粒白血病慢性 缓解 尽 。以45岁以下为 。慢性自身骨髓移植 是体外未 得解决，大量 疗 法 Ph染色体转 “性。 （3）WBC单采采用血细胞分离机可除 大量白细胞，减少体内白细胞数量，用于白细胞 滞 ， 可用于急需 疗的 妇。 （4）和切除偶用于 的巨以缓解 。 （5）慢粒白血病急性 的 疗可 急性白血病 疗 法 疗， 对药物性，缓解”低且缓解 很。 6fl 疗 中数生存 3947 。 fl 关因素 ：大小；血中原粒细胞数；碱及 性粒细胞数。所谓Ph染色体“性 fl 。 （三）慢性淋巴细胞白血病(chronic lumphocutic leukemia)
11、 慢性淋巴细胞白血病是由于单”性小淋巴细胞 、 积 骨髓、血液、淋巴结和 ， 终导致正常 血能的 性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性，T细胞性 少， 多 。 1临床表现多系年，男性略多于女性。 可能 力 ， 现 减 、 、低 、盗 及贫血 。淋巴结fl大，以颈 、 、 淋巴结fl大为。fl大的淋巴结 ，坚实，可移 。肠系和 淋巴结 可fl大。50%70% 轻 中度大。晚 可 现贫血、血小板减少、紫癜。T细胞慢淋白血病可 现 、结 以 身红 病 。以T细胞性慢淋多。由于免疫能减 ，常 染。约8% 可并发自身免疫性 血性贫血。 2实验室检查 （1）血象持性淋巴细胞多。白细胞15109L10010
12、9L淋巴细胞占50%以上。绝对值 5109L(持4周以上)，以小淋巴细胞多为。可 少数幼淋巴细胞或典型淋巴细胞，破细胞 。中性粒细胞比值低。 病情发 ，血小板减少，贫血逐渐明显。 自身免疫性 血性贫血，RBC数一减少，球蛋白试验多呈阳性。 (2）骨髓 核细胞生 跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为。红系、粒系及巨核系细胞均减少， 血时，幼红细胞可代偿性生。 （3）免疫分型淋巴细胞具 单”性。B细胞性 ， 轻 只 k或 中的一，小 花结试验阳性，SIg 阳性，CD5、CDl9、CD20阳性；CDl0、CD22“性。T细胞性的 花结试验阳性，CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性，CD5“性。 （
13、4）染色体约50% 染色体异常。以12，14号染色体异常多 ，B细胞慢淋白血病以t(11,14) 常，T细胞慢淋白血病以14号染色体常 。 3诊断结合临床表现，外周血中持性单”性淋巴细胞大于5109L，骨髓中小淋巴细胞40%，以及根据免疫 表面标 ，可以作 诊断和分类。 4临床分 ：慢性淋巴细胞血病临床分 考生熟悉： 5 疗 （1） 疗慢淋白血病细胞绝大多数于 止 (Go) ，因 用细胞周 非特异性药物为佳。一般I 需 疗，定 查即可。 及 疗。 常用的药物为 ， 周检查血象，整药物 量，以 骨髓过分 制。一般用药23周 开显效，23 时疗效明显。持 年可 药，发 再用药，对C (3 ) 合用
14、泼尼松，疗效单用 为好。 磷酰 ，疗效 相似。达 制腺脱氨酶作用， 缓解”50%90%。 (2） 疗 用于淋巴结fl大发生 迫 或 疗 淋巴结、体 小满 。用 身或隔，多 。 （3）并发 疗积极用 生素控制 染。currency1 染 可用静 丙球蛋白。并发自身免疫性 血性贫血或血小板减少性紫癜 可用currency1 质激素，疗效尚好。 效且大明显 ，可考currency1切术，术 红细胞、血小板可能 。 6fl 病程长一，可长达10年，平均34年。死亡原因为骨髓导致贫血、 血或 染。7 淋巴 淋巴 (lymphoma)概述 淋巴 淋巴 的免疫 currency1currency1 中 分
15、生的免疫细胞 关，是免疫系统的 性fl 。可发生在身体的“ 位。分为HD和非淋巴 (NHL)两大类。 可 淋巴细胞或 细胞fl 性生。同的临床表现是 性的淋巴结fl大，可 发 、 、盗 及fifl 身 。晚 因 身 到 ，可 到 、大及系统 的临床表现， 可 现 病质。 （一）临床分 和分 Ann Arbor临床分 现用于HD，NHL 用。 病 限于一 淋巴结区（1）或单 结外 限(1E)。 病 及同侧二 或更多的淋巴结区( ) ，或病 限淋巴结以外 及同侧一 以上淋巴结区( E) 。 上下均 淋巴结病 ( ) ，可 及( S) ，结外 限( E) ，或 限性结外 ( SE) 。 一 或多 结
16、外 到 性或性， 或 淋巴结fl大，如 或骨髓，即 限性 属。 身 分为A、B两 。 为A， 为B。 身 包括三 面：发 38以上，三以上，且 染原因；6 内体减轻10%以上；盗 ，即入 。 分型(很考点考生理解)。 （二）临床表现 1病多 于青年，儿童少 。 常是 性的颈 或”骨上的淋巴结fl大(占60%80%)，左多于， 为 下淋巴结fl大。fl大的淋巴结可以 ， 可相 ，融合成，诊 骨 觉，并可相 的 迫 。 一些HD 以原因明的持或周 性发 为病 。 一般年龄 大，男性多，病 为 ，常 淋巴结及。发 分 盗 、 及 身 。同 性发 多 于1/6病 分 可 及 身 fifl，多为年轻 ，
17、特别是女性。 身fifl可为HD的一 身 。饮 淋巴结疼，是HD特 的， 并是 一 HD 都是如 。 大 并常 约10%，多为血源。 实质fl大和 区 ，少数 。 好发于HD，约占5%16%。 2非淋巴 可 于年龄 ， 年龄长而发病多。男女为多。大多 以 性颈和”骨上淋巴结fl大为 发表现， HD为少。分 良的淋巴细胞隔。fl大的淋巴结 可相 迫 。发 、 、盗 身 于晚 或病 。 身fifl很少 。除淋巴细胞分 良好型外，NHL一般发 速，发生。 咽淋巴 病 通常占 性淋巴 的10%15%，发生 位 多在 、体， 为 腔及 ，临床 吞咽 、 、 血及 下淋巴结大。NHLHD更 结外 。尤 是
18、 型 细胞性淋巴 。结外及以胃肠道、骨髓及中系统为多。NNL及胃肠道 位以小肠为多，( 综合考过，考点)临床表现在 、 和 包， 可类似 性 ，肠结核或脂肪 。大 于 病例。胸 以肺门及隔 多， 数 肺 或(和)胸腔积液。可 包及 。中系统病 多在疾病 ，以及 及脊髓为。骨髓及 约1323。骨 以胸及 常 ， 表现HD为常 ，多为特异性，如fl、 下结 、 性 、 。为fl大、高血、 质血 及病综合。 （三）实验室检查 1病 （1）血液血象 。常 轻或中 贫血，偶 球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或明显 ， 中性粒细胞多。骨髓被 或发生能亢时，可 血细胞减少。 (2）骨髓大多为非特异性。如能找到
19、RS细胞对诊断 助。RS细胞大小一，2060m胞浆双色，核外形 呈“” ，可多 或多核，核质“细 ，为特异病 (RS细胞很名词解释)。 （3） 验疾病 血沉速，血清 脱酶 力高。 脱酶 高提示fl 良。当血清碱性磷 酶 力或血 ，提示骨 及。 2非淋巴 （1）血液和骨髓白细胞数多正常， 淋巴细胞绝对和相对多，NHL血源 ，晚 可 急性 细胞性或单核细胞的白血病。 (2） 可并发 球蛋白试验阳性的 血性贫血。染色体位t(14；18)是NHL 常 的染色体标 。 （fi）诊断和 别诊断 1对慢性、性、 性淋巴结fl大考currency1本病的可能， 作淋巴结穿刺物涂片、淋巴结 片及病理切片检查。当
20、 可作 检及 片。如 血细胞减少、血清碱性磷 酶高或 骨 病 时，可作骨髓检和涂片以 找RS细胞或淋巴 细胞。在缺 HD 时，单独 到RS细胞，能确诊HD。(小的细 ，考生 ，可为 中的 项)。 2淋巴 需 淋巴结fl大疾病相区别。 （1）结核性淋巴结 多 限于颈两侧，可 融合， 周 ，晚 由于 、破而形成道。 (2）以发 为表现的淋巴 ，需和结核病、败血 、结 病 别。 （3）结外淋巴 需和相 的 性fl 相 别。 （五） 疗 1病高能线 疗HD的IA及 A用 大淋巴结 法。 大 除被及的淋巴结及fl 外，尚需包括附 可能及的淋巴结构，如病 在上采用 ， 位包括两侧从 ”骨上下、 下、肺门、
21、隔的淋巴结。护 骨、 及肺 免 。下 “Y” 包括从下淋巴结到 旁、 腔及 淋巴结，同时 区。(考点，考生)。 如HD B 、隔大fl、属淋巴细胞 减型，分 ，均 以 疗为， 时再 疗。疗采用MOPP ，MOPP 药 ，可采用ABVD ， 可用MOPP ABVD交 疗，MOPP副作用是对生育能的 及 发性fl 的可能。ABVD 对生育能 小， 发性fl ，而且ABVD 疗效 MOPP 相同。 前 疗HD的策略是 疗为的 疗综合 疗。 2非淋巴 疗效决定于病理 类型，而临床分 的性如HD。 （1）低度 性 及 疗 可 发，和 疗和 疗都末能 。 尽可能 迟 疗，定密切 。如 身 可单独以 或 磷
22、酰 。如病情 或发生并发 ，可COP或CHOP 疗。 (2）中、高度 性 根据NHL跃性并 多结外的特点， 疗策略 以 疗为。中、高度 性淋巴 即 临床分 在I 疗， 在 时 。CHOP 为中、高度 性NHL的标准 疗 。新 中 入中 量氨蝶呤，的是 中系统淋巴 。更强的 疗 MACOPB，因性过大， 于年及体 。 高度 性 的淋巴”细胞型及Burkitt淋巴 ，如积极 疗，周或 内即死亡，强的 疗 以 疗，或 效。 3骨髓移植55岁以下， 能正常的 ，如属中、高度 性或缓解 ， 发的淋巴 ，可考currency1 淋巴结疗及大 量 合 疗，结合异 因或自身骨髓移植，以 取得长 缓解和 病存
23、。 4术 限于 体 检查；合并能亢 如 切指，可切术以提高血象，为以 疗 利条件。 5 素 生长 及 效 。对 fl病和 性小细胞型 分缓解作用。 8 特发性血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的 血性疾病。血小板80109L以 、 或内 血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时 及 血小板自身 体 现为特。 临床可分为急性型和慢性型，前 多 于儿童， 好发于40岁以下 女性。女：男约为4：1。 （一）临床表现 1急性型 （1） 数以上发生于儿童。80%以上在发病前12周 上 道 染，特别是病 染。 (2）病急 ， 分 可 、 、发 。 身
24、 点、紫癜、 ，可 血及血fl形成。 血、 血、 腔 及 血常 ， 及 位可 血止或形成大片 。 （3）当血小板低于20109L时，可 内 血，如 血、 、 血、血 、“道 血 。 内 血可致障碍、 及抽搐，是致死的原因。 血量过大或 过于 ，可 现程度 的贫血，血 低甚 失血性 。 2慢性型 （1） 于40岁以下 青年女性。病 ，一般 前 。 (2） 血 轻， currency1 发作， 发作持数周数 ， 延数年。 （3）多为 、 血，如 点、 及外 血止 ， 血、 血 甚常 。 （4）内 血少 ， 过多甚常 ，在 分 可为一临床 。 分 病情可因 染 而然 ， 现 、内 血。长 过多 ，可
25、 现失血性贫血。 （5） 分病程超过 年 ，可 轻度大。 （二）实验室检查 1血小板急性型血小板多在20109L以下，慢性型常在30109L左；血小板形态正常平均体积大， 大型血小板； 血时延长，血 良； 血小板能一般正常。 2骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度 或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著 ；巨核细胞发育成熟障碍，急性型 尤甚； 血小板形成的巨细胞显著减少(30%)。 3PAIgA血小板相关 体(PAC3)80%以上ITP PAIg及PAG阳性， 体成分为IgG， 可为IgM，偶 两以上 体同时 现。 4 90%以上 血小板生存时明显 。可 程度 的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现
26、 血据(Evans综合)。 （三）诊断 别诊断 诊断 血及 、 及内；多检查血小板计数减少；大或轻度大； 骨髓巨核细胞多或正常， 成熟障碍； 具下五项中“一项：a.泼尼松 疗 效；b.切除 疗 效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时 。 别诊断确诊需 除 发性血小板减少 。 （fi） 疗 1一般 疗 血 。血小板于20109L， 床，免外 。 用止血药物及 止血。 2currency1 质激素一般情况下为 疗 （1）作用机制减少PAIg生成及减轻 原 体currency1 ； 制单核吞噬细胞系统对血小板的破坏； 细血 通透性 血 ； 刺激骨髓 血及血小板 外周血的释。 (2
27、） 量 用法常用泼尼松3060mgd，分或顿 ，病情 用 效量地 米松或泼尼龙静滴 ，好转 。 待血小板 正常或 正常 ，逐渐减量( 周减5mg)， 以5mgd持 疗，持36 。 3切除 ：正currency1 质激素 疗36 效；泼尼松持量 需大于30mg； currency1 质激素 用禁；51Cr扫描区指数高。 4免疫 制 疗， 作为 （1） currency1 质激素或切疗效佳 ； 用currency1 质激素或切禁 ； currency1 质激素合用以提高疗效及减少currency1 质激素的用量。 (2）常用药物：长春新碱 为常用。除免疫 制外，可能 促血小板生成及释的作用。 磷酰
28、 。硫唑 呤副currency1 小，相对安 。 素用于 性ITP 疗。 5 的 疗达那唑为合成雄性激素， currency1 质激素 协同。作用机制 免疫 及 雌激素 关。 6急 理 用于：血小板低于20109L； 血、 ；疑 或 发生 内 血 ； 实施术或分娩 。 （1）血小板悬液输 。 (2）静 丙球蛋白。 作用机制 Fc体封闭、 制自身 体 生，单核吞噬细胞系统免疫廓清 及免疫 关。 （3）血浆置换 （4）大 量泼尼龙可通过 制单核吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥 疗作用。 9 浆细胞病 浆细胞病(plasmacelldyscrasia)系指浆细胞或 生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度 所的
29、一 疾病，血清或 中 现过量的单”免疫球蛋白或 轻 或 片 为 特。 正常免疫球蛋白皆由多株(”)浆细胞所 生，所以血清蛋白fifl显示均一性的波形。发生浆细胞病时，异常浆细胞株 ， 生单”免疫球蛋白或 轻 或 片 。因 在极大多数浆细胞病的血清或 液中可找到结构单一、在蛋白fifl时呈现 底 而均一的单峰， 为M蛋白(monoclonalprotein)。M蛋白 以下三类型： 整的免疫球蛋白分 ， 轻 一具 原性，是K 即为 ； 离的K或一 ，即BenceJonesprotein，或 凝 蛋白； 的片 而 相 轻 。 本 疾病包括：骨髓 (孤立性、多发性、髓外骨髓 、浆细胞性白血病)，原发性
30、巨球蛋白血 ， 病(、及)、原发性淀粉 性；未定性(良性)单”免疫球蛋白。 除 M蛋白外并 临床表现。病情可能是良性的， 别多年 转 为骨髓 或巨球蛋白血 。（ 中骨髓 是点内容）。 多发性骨髓 多发性骨髓 (multiplemyeloma)是浆细胞异常生的 性fl 。骨髓内 异常浆细胞(或 骨髓 细胞)的 ，骨 破坏，血清 现单”免疫球蛋白， 内 现BenceJones蛋白(凝 蛋白)； 导致贫血和能。 （一）病因和发病机制 Cmyc 因 ， 分 高水平的Hras 因蛋白质 物，可能 本病发生 关。被激 的癌 因蛋白质 物可能促 一株浆细胞 制地 。前认为骨髓 细胞源于前B细胞或更 。淋巴因
31、 中特别白介素6( L 6)是B细胞的 生和分 因 ，而性骨髓 骨髓中 L6异常 高。前认为 L6 淋巴因 分 的 异常 骨髓 发病 关。 （二）临床表现发病年龄大多在5060岁 。临床表现如下： 1骨髓 细胞对骨 和 的 的 破坏所临床表现 （1）骨骨髓 细胞在骨髓腔内大量生。骨髓 细胞可 生白介素 、淋巴细胞素、fl 坏死因 ；些因 激 ， 病情发 而 。疼 位多在骶 ， 是胸廓和 体。 或扭 然剧自发性骨折可能，多发生在肋骨、”骨、下胸上 。多助骨或脊柱骨可胸廓或脊柱形。骨髓细胞显著 骨 时，可 大小一fl，多 于红骨髓 位如肋骨、”骨、胸骨及 骨。胸、肋、”骨发生串 结 为本病特。极少
32、数病例 单 骨 ， 为孤立性骨髓 。 (2）髓外 以 、淋巴结和为多 。病程长 ，机会更多。孤立性骨髓 于 ，如 腔及 道 。 （3） 以胸 破坏 ， 迫脊髓所导致截为多 ， 为根。 2血浆蛋白异常的临床表现 （1） 染容发生细 性肺 和 路 染，甚 败血 。 (2）高 滞性综合 昏、 ，眼花、，并可然发生障碍、指麻木、冠 供血足、慢性 力 。 3 血 以 衄和 血为多 ， 紫癜 可发生。 血原因 ：除血小板减少外，M蛋白包在血小板表面， 血小板能；凝血障碍，M蛋白 蛋白单体结合， 蛋白多 。M蛋白尚可直 因 性；血 壁因素，高球蛋白血 和淀粉 对血 壁 。 4能常为本病表现 一。临床表现 蛋
33、白 、 型 甚 能，为 于 染的致死原因。 5 少数 ，尤 是IgD型，可发生淀粉 性， 于、 、骨 、韧、胃肠道、 、外周以及 内。 （三）实验室和 检查 1血液贫血可为 象，多属正常细胞、正常色素型。红细胞在血片上 成钱串 ，可 少数幼粒幼红细胞。血沉显著。晚 血细胞减少，并可发现骨髓 细胞在血中大量 现，超过2000L ， 为浆细胞性白血病。 2骨髓为浆细胞系异常生( 少占 核细胞数的15%)，并 质的 。骨髓 细胞大小形态一，成堆 现。细胞浆呈 色， 时可 多核(23 核)，核内 核仁14 ，核旁淡染区 失，胞浆内可 少数 颗粒，偶 球 包涵体（Rusel小体）或大小 空 (mortc
34、ell)。核染色质 疏松， 时凝成大， 成车轮 。fi下骨髓 细胞 发达的高尔 体和 的“面内质网， 常呈板层 或囊 。 3血液生 检查 （1）异常球蛋白血 血清异常球蛋白多而白蛋白正常或减少。 外尚 及少数 血清或 中能分离 M蛋白(约1%)， 为分 型骨髓 。少数 血中尚存在冷球蛋白。 (2）血 磷测定因骨质 破坏， 现高 血 ，以及M蛋白 结合， 结合 。晚 能减 ，血磷 高。由于本病为 骨性 而 新骨形成，所以血清碱性磷 酶一般正常或轻度 。 （3）血清 球蛋白及血清 脱酶 力高于正常。血清 球蛋白是由浆细胞分 的； 血清 纠正 身 细胞总数 显著相关性。 （4） 和能检查90%以上
35、蛋白 。血清 素 和 可以高。约 牧 中 现凝 蛋白。 4X线检查本病骨 病 可 以下三X线发现： 为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和 骨；典型病 为圆形、边缘清楚如凿孔的多 、大小 骨性，常 于 骨、 骨、脊柱、 骨、 骨 ；病理性骨折，常发生于肋骨、脊柱、胸骨。 别 骨质 。少数 可 骨 X线表现。 （fi）诊断和 别诊断依据为：M蛋白； 骨性；骨髓 ，骨髓涂片上 少超过15%，形态正常。三项中 少 二项阳性，结合临床可作 诊断。 别：currency1 性浆细胞多 ，可由慢性 、 、系统性红 狼疮、 、转移癌 。浆细胞一般超过15%且 形态异常；良性单”丙球蛋白血 ， 骨 病 ，骨髓中浆细胞多
36、明显，单”免疫球蛋白一般少于10g/L，且历数年而 ；单”丙球蛋白 偶 于慢性 、胶原病、淋巴 、白血病 ；凝 蛋白 偶 于淋巴 、白血病和癌fl ； 本病的骨病 须 骨转移癌、年性骨质疏松、小 中及 旁腺能亢相 别。 （五） 疗 1 疗 骨髓 的 疗 分为 导缓解和持巩固两 。疗效标准以M蛋白减少75%以上(浓度 25gL以下)或 中凝 蛋白 量减少90%以上(24h 凝 蛋白 量减少到小于02g)即认为 疗显著 效。（1）初 病例可先 用MP 。如果MP 效或缓解 又 发 ， 作为 性病例，可 用VAD或M2 。(2）持 疗采用MP、M2或多药物 合 如VMCP(长春新碱、 法仑、 磷酰
37、及泼尼松)、VBAP(长春新碱、卡 、 素、泼尼松) 用于持 疗， 一 能取得长 缓解的效果。 2 素体外试验实 素 制骨髓 细胞生成。 MP 合并 用， 提高初 显著 效”而且尚可延长中数存 ，效果比单独用MP或M为好。 外 素 可用于 疗 持 疗，可延长缓解和存 。对晚 或 性病例， 素很奏效。副currency1 发 、 、 ， 及骨髓 制。用药 currency1 ，或持 疗8周 效， 考currency1 药。 3骨髓移植 疗及 素均能 。多采用大 量 法仑和分 身 疗。待 疗取得显著疗效 再移植，效果好， 性别、年龄 显著 。为了减少移植物 宿病发生”，故 病例和供髓 。 10 性
38、 细胞病 性 细胞病(简 )是 细胞及 前身细胞异常生的 性疾病，及淋巴和 血 。临床高 ， 、淋巴结fl大， 血细胞减少及性。 （一）病理异常 细胞 是本病的 本特点，及 ，除常 、骨髓、淋巴结 可及非 血 ，如肺、 、 道 下 层及浆层。 的病理 为异型 细胞呈 片 ， 时 可形成粟粒、 fl或结 ，一般形成fl 所谓原发或转移病， 实体 明显区别。在上述 一定 都被及，如 病 存在， 分布 均匀。 （二）临床表现发 为 及常 。多数为 高 ，少数为低 或中度发 。发 常持 ，并 病程 而 高，可 甚 颤。 1 血 的表现 由 血细胞减少而的贫血， 染和 血 。 、和淋巴结因 细胞 而逐渐
39、fl大。fl大程度以为显著，一般达肋缘下35cm， 质地由中 ，可 ，偶 。 fl大质 中， 大达肋下35cm。淋巴结多为豆 蚕豆大小，以颈及 下 常 ，少数表现 。病程 现， 关，少数系 门淋巴结 迫胆总 所致。 2非 血 的表现肺 病 很多 ， 咳嗽、 血并可 现 ，X胸片示 片 糊“。浆腔积液 为常 表现， 数 尸解中 胸水及 包腔积液，临床均被误诊。浆腔积液系由 关 及浆 外，低蛋白血 可能是原因 一。 如 ，临床可 现 、失眠、截、 崩 及眼球 。 咽 可 fl，可因新生物而致 。 质及时， fi图 和(或) 律失常表现。胃肠道 大量 细胞 可 、 、上 道 血，以及类似肠 、肠结核
40、、 分肠梗 甚 肠穿孔的 。 （三）实验室检查 1周 血象大多呈 血细胞减少。 即 贫血，多为中度，血红蛋白 低 12gL 。血片中可 数以上白细胞计数少于4109L。血片边缘和末梢可 异型 细胞。当大量异 在周 血中 现，白细胞数可 10109L以上， 白血性 性 细胞病。 2骨髓象多数生 跃，生度 异 度 关。生 示病情 。多数病例骨髓中找到数量 在或成堆的异形细胞。异 分类尚统一，一般分为以下三型：异形 细胞：细胞体积大，形。胞浆比一般原细胞为丰 ，并 空 。核 ， 时呈分 ，偶 双核，核仁 显一， 时大；多核巨 细胞：大小似巨核细胞，外形 ，通常含核36 ， 贴 或呈分 ，核仁清晰；吞
41、噬型 细胞： 形态 正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞片、血小板，偶 少数中幼粒细胞。异形 细胞和(或)多核巨细胞对 诊断义。吞噬型 细胞在 疾病 可现，因 缺 特异性诊断值。 3超 结构 细胞具 索 的“面内质网，线粒体小，具 同类型的颗粒。借助fi 细胞相区别。 （fi）诊断和 别诊断对明原因的长 发 而能以 染性疾病解释 ，尤 是 血细胞减少和 、淋巴结fl大，当考currency1本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结 检中找到大量异形或多核巨 细胞，可以确立诊断。 染性疾病如 、粟粒性结核、病性 ，寄生病如疟疾、弓形体病 ，结 病以及疫苗currency
42、1，骨髓中均可 到多 细胞， 为currency1 性 细胞多 。currency1 性生呈良性过程，所 细胞多数正常， 少数略 形， 别细胞可类似 细胞， 形态大小为一致，能发现多核巨细胞。病因 除或原发病 ， 细胞生 。中性粒细胞碱性磷 酶 性大多高或正常。 尚须 急性白血病、粒细胞缺 、再生障碍性贫血及骨髓癌fl转移相区别。骨髓细胞形态 及淋巴结 检可用以 别诊断。 （五） 疗 1 磷酰 量为100400mg 或 ，总量可达812g。临床 减为50150mg。缓解标准为一般 ， 、及淋巴结 小，骨髓象及血象中异常 细胞 失。 2 合 疗曾用COPP ， 大多 发，中位数存 约9 。 荐C
43、AOP ( 磷酰 + 素+长春新碱+泼尼松)并吞3 疗程 用博来 素4mgm2静 。11 骨髓生性疾病 骨髓生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓细胞断地异常 所的一疾病统 。临床 一或多血细胞质和量的异常，fl大、 血 以及血栓形成。 本 疾病 以下：以红细胞生为： 性红细胞多 (polycythemiavera)；以巨核细胞系生为：原发性血小板多 (primary thrombaythemia) ；以原细胞及 骨细胞生为：原发性骨髓 (primary myelofibrosi)、骨 。 本 疾病的同特点是：病 发生在多能细胞， 原细胞的来源尚未
44、阐明，可能是骨髓细胞异常的一 发性currency1 ； 常 一和两 细胞的生，如 性红细胞多 可 粒细胞和血小板生； 可以转 ， 时可 到过渡型，例如 性红细胞多 可转 为骨髓 ； 细胞生 可发生于、 、淋巴结 髓外 。 12 原发性血小板多 原发性血小板多 ， 血性血小板多 ，为多能细胞”性疾病； 特为血小板显著多， 血及血栓形成，常fl大。 （一）临床表现病缓慢，表现多一致。轻 除 、 力外， 。偶尔发现血小板多或大而被确诊。80% 血或血栓形成， 中胃肠道及 血常 ， 、 点 少 。 时因术血止而被发现。13 静或 血栓形成，多 于 体，表现为足发麻、紫绀、fl 、趾及坏。颈内或 内腔 位 可发生血栓形成。静血栓形成 时发生在 、肠系、及门静。20%可 栓 ，导致 。一般 都 轻 中度fl大。 （二）实验室检查 一
