1、常见疾病诊疗常规( 心脏外科)【室间隔缺损诊疗常规】一、 入院评估（一） 病史采集要点：对于疑诊室间隔缺损的病例在病史采集中应明确以下几项：1、 首次就诊原因、时间、当时的诊断、随后的治疗和检查经过；2、 和正常儿童比较是否经常出现上呼吸道感染的情况，感染是否容易治疗，是否并发过心衰；3、 平时或哭闹时是否出现过口唇紫绀；4、 母亲怀孕 3 个月内是否有病毒性感冒和/或使用药物的情况；5、 尽量了解并搜集院外检查资料作为辅助诊断参考资料（二） 体格检查要点：在体格检查中要求重点记录以下几点体征的情况：1、 杂音的位置范围、性质、强度、震颤情况、传导情况；2、 肺动脉第二音的高低情况，是否分裂；
2、3、 心界的大小；4、 有无胸廓畸形；5、 口唇及甲床的颜色；6、 肝脏是否增大；7、 四肢血压情况；8、 双肺是否存在啰音；9、 能够反映儿童发育情况的指标，如身高、体重、囟门的闭合情况，智力发育情况等。（三） 诊断与鉴别诊断要点先天性心脏病是室隔缺损主要与一下疾病进行鉴别诊断，诊断及鉴别诊断依据主要是病史中的重点问题和体格检查中的阳性体征，超声心动图的诊断可以是最终诊断依据。1、 房间隔缺损2、 心内膜垫缺损3、 动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损4、 轻度肺动脉瓣狭窄对于室间隔缺损的最终诊断要求具体到以下内容：1、明确室间隔缺损的诊断，而且是否合并其他畸形；2、明确室间隔缺损的部位、大小3、
3、室间隔缺损处的分流方向4、肺动脉高压是否存在以及程度二、 术前准备（一） 目的1、 控制可能存在的肺部感染，心力衰竭；2、 继发肺动脉高压的患者给与吸氧治疗，必要时应用扩血管药物；3、 对伴有细菌性心内膜炎的病例，原则上需要系统治疗 1-3 个月，待病情稳定后进行手术。但对于感染难以控制的病例，可在强有力的抗生素的支持下在活动期进行手术。（二） 外科手术相关检查外科手术相关检查包括：心脏三位相（小而可进行胸部正侧位 X 线检查，婴幼儿只需要胸部正位 X 线检查） 、心电图、超声心动图检查，血、尿、便常规、生化检查、凝血检查、电解质检查、康瓦氏试验、HB sAg、抗-HIV、抗-HCV 、必要时
4、检查动脉血气分析或心导管及心血管造影检查。三、 手术治疗室间隔缺损修补术是治疗先天性心脏病室间隔缺损的手术方法。四、 术后处理常规1、 特护监测2、 必要时应用硝普钠、前列腺素 E1 等扩血管药物3、 强心、利尿治疗4、 预防性应用抗生素5、 术后发现不可逆的心脏传导阻滞，必要时安放心脏起搏器6、 术后发现室间隔缺损残余漏，复查超声明确情况，必要时再次手术修复【房间隔缺损诊疗常规】一、 入院评估（一） 病史采集要点同室间隔缺损（二） 体格检查要点同室间隔缺损（三） 诊断与鉴别诊断要点超声心动图检查通常作为最终诊断依据，特殊怀疑合并其他畸形或为明确肺动脉高压及肺血管阻力的病例需要进行心导管或心血
5、管造影检查。鉴别诊断中主要是与部分型心内膜垫缺损和肺静脉畸形引流鉴别。对于房间隔缺损的最终诊断要求具体到以下内容：1、明确房间隔缺损的诊断，而且是否合并其他畸形；2、明确房间隔缺损的部位、大小3、房间隔缺损处的分流方向4、肺动脉高压是否存在以及程度二、 术前准备（一） 目的1、控制可能存在的肺部感染，心力衰竭；2、继发肺动脉高压的患者给与吸氧治疗，必要时应用扩血管药物；3、对伴有细菌性心内膜炎的病例，原则上需要系统治疗 1-3 个月，待病情稳定后进行手术。但对于感染难以控制的病例，可在强有力的抗生素的支持下在活动期进行手术。（二） 外科手术相关检查外科手术相关检查包括：心脏三位相（小而可进行胸
6、部正侧位 X 线检查，婴幼儿只需要胸部正位 X 线检查） 、心电图、超声心动图检查，血、尿、便常规、生化检查、凝血检查、电解质检查、康瓦氏试验、HB sAg、抗-HIV、抗-HCV 、必要时检查动脉血气分析或心导管及心血管造影检查。三、 手术治疗房间隔缺损修补术是治疗先天性心脏病房间隔缺损的手术方法。四、 术后处理常规1、特护监测2、必要时应用硝普钠、前列腺素 E1 等扩血管药物3、强心、利尿治疗4、预防性应用抗生素【动脉导管未闭的诊疗常规】一、 入院评估（一） 病史采集要点同室间隔缺损（二） 体格检查要点基本同室间隔缺损，另外还要在体格检查中注意水冲脉和股动脉枪击音的体征。应注意，在动脉导管
7、未闭的患者中紫绀很可能是差异性紫绀。（三） 诊断与鉴别诊断要点诊断方法和原则与室间隔缺损相同。鉴别诊断需注意两个方面的问题：1、动脉导管是否为单一畸形；2、需要和动脉导管未闭进行鉴别的疾病主要有：主肺动脉间隔缺损、室间隔缺损和并主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘，主动脉窦瘤破裂。二、 术前准备同室间隔缺损三、 手术治疗手术方法包括：动脉导管结扎术、动脉导管切断缝合术、体外循环下动脉导管结扎或缝合或补片修补术。四、 术后处理常规1、特护监测2、必要时应用硝普钠、前列腺素 E1 等扩血管药物3、强心、利尿治疗4、预防性应用抗生素5、注意术后高血压的处理7、 术后注意动脉导管残余分流的可能，必要时再次手
8、术修补8、 术后注意有无喉返神经的损伤问题【法洛氏四联症】一、 入院评估（一） 病史采集要点：法鲁氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，以出生后紫绀为主要临床表现，病史采集中注意以下问题：1、紫绀出现的时间；2、患儿是否喜蹲踞；3、首次就诊原因、时间、当时的诊断、随后的治疗和检查经过；4、是否出现阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐5、母亲怀孕 3 个月内是否有病毒性感冒和/或使用药物的情况；6、尽量了解并搜集院外检查资料作为辅助诊断参考资料（二） 体格检查要点：在体格检查中要求重点记录以下几点体征的情况：1、 杂音的位置范围、性质、强度、震颤情况、传导情况；2、肺动脉第二音的高低情况，是否分裂；3、心
9、界的大小；4、有无胸廓畸形；5、口唇及甲床的颜色，有无杵状指；6、肝脏是否增大；7、四肢血压情况；8、能够反映儿童发育情况的指标，如身高、体重、囟门的闭合情况，智力发育情况等。（三） 诊断和鉴别诊断该病的解剖诊断可以单纯依靠超声心动图检查，在患者病情复杂、超声心动图检查诊断不确切的情况下可以进行心导管和心血管造影检查。临床上主要应和艾森曼格综合征、共同动脉干、右心室双出口，单心室等进行鉴别诊断。二、 术前准备（一） 除了仔细明确诊断以外，在新生儿可以应用前列腺素 E1 尽量延迟动脉导管的闭合时间。口服心得安，防止反复缺氧发作。术前强心、利尿，吸氧治疗。（二）外科手术相关检查包括：心脏三位相（小
10、而可进行胸部正侧位 X 线检查，婴幼儿只需要胸部正位 X 线检查） 、心电图、超声心动图检查，血、尿、便常规、生化检查、凝血检查、电解质检查、康瓦氏试验、HB sAg、抗-HIV、抗-HCV、必要时检查动脉血气分析或心导管及心血管造影检查。三、 手术治疗鉴于目前手术、麻醉及体外循环技术的提高，绝大多数患儿可以行根治手术，只有在新生儿、肺动脉发育极差或全身情况差，不适于行根治手术的情况下才考虑姑息性手术。姑息性手术：Blalock-Taussig、中心分流术四、 术后处理常规1、 特护监测2、 强心、利尿治疗3、 积极纠正严重心律失常4、 预防性应用抗生素5、 术后发现不可逆的心脏传导阻滞，必要
11、时安放心脏起搏器6、 术后发现室间隔缺损残余漏，复查超声明确情况，必要时再次手术修复7、 早期发现和积极处理慢性右心功能不全【完全型心内膜垫缺损】（一） 病史采集要点1、紫绀出现的时间；2、患儿是否喜蹲踞；3、首次就诊原因、时间、当时的诊断、随后的治疗和检查经过；4、是否出现阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐5、母亲怀孕 3 个月内是否有病毒性感冒和/或使用药物的情况；6、尽量了解并搜集院外检查资料作为辅助诊断参考资料（二） 体格检查要点1、 杂音的位置范围、性质、强度、震颤情况、传导情况；2、肺动脉第二音的高低情况，是否分裂；3、心界的大小；4、有无胸廓畸形；5、口唇及甲床的颜色，有无杵状指；6、肝
12、脏是否增大；7、四肢血压情况；8、能够反映儿童发育情况的指标，如身高、体重、囟门的闭合情况，智力发育情况以及是否合并 21三体综合征的表现等。（三） 诊断与鉴别诊断要点该病的诊断主要依靠超声心动图，心导管和心血管造影不是常规检查。临床上主要是和部分型心内膜垫缺损进行鉴别一、 术前准备（一）目的1、控制可能存在的肺部感染，心力衰竭；2、继发肺动脉高压的患者给与吸氧治疗，必要时应用扩血管药物；（二）外科手术相关检查外科手术相关检查包括：心脏三位相（小而可进行胸部正侧位 X 线检查，婴幼儿只需要胸部正位 X 线检查） 、心电图、超声心动图检查，血、尿、便常规、生化检查、凝血检查、电解质检查、康瓦氏试
13、验、HB sAg、抗-HIV、抗-HCV 、必要时检查动脉血气分析或心导管及心血管造影检查。二、 手术治疗原则上主张一期矫治术，对于新生儿合并心力衰竭、肺部感染需依靠人工呼吸机全身状况差的患儿，或合并座新发育不全的患儿，临床估计难以耐受体外循环和心脏阻断，可先行肺动脉环缩术，以控制新内分流和肺动脉高压，待心脏和全身情况改善后，再行二期根治手术。三、 术后处理常规1、特护监测2、强心、利尿治疗3、预防性应用抗生素4、必要时残余畸形的矫正【Ebstein 畸形】入院评估（一） 病史采集要点：该病无特殊临床症状，病史采集中需要注意以下情况：1、首次就诊原因、时间、当时的诊断、随后的治疗和检查经过；2
14、、平时或哭闹时是否出现过口唇紫绀；3、平时有无突发的心悸4、母亲怀孕 3 个月内是否有病毒性感冒和/或使用药物的情况；5、尽量了解并搜集院外检查资料作为辅助诊断参考资料（二） 体格检查要点1、 杂音的位置范围、性质、强度、震颤情况、传导情况；2、肺动脉第二音的高低情况，是否分裂；3、心界的大小；4、有无胸廓畸形；5、口唇及甲床的颜色，有无杵状指；6、肝脏是否增大；7、四肢血压情况；8、能够反映儿童发育情况的指标，如身高、体重、囟门的闭合情况，智力发育情况等。（三） 诊断与鉴别诊断该病的诊断可以依据超声心动度作为最终诊断依据，少数情况可以依靠右心导管或心血管造影进行证实，但一般不需要。在诊断过程
15、中，心电图可以发现合并的心律失常。二、 术前准备（一） 目的：1、强心、利尿等治疗改善心脏功能2、可以在术前对合并的预激综合征进行射频消融治疗（二）外科手术相关检查外科手术相关检查包括：心脏三位相（小而可进行胸部正侧位 X 线检查，婴幼儿只需要胸部正位 X 线检查） 、心电图、超声心动图检查，血、尿、便常规、生化检查、凝血检查、电解质检查、康瓦氏试验、HB sAg、抗 -HIV、抗-HCV、必要时检查动脉血气分析或心导管及心血管造影检查。三、 手术治疗1、轻症者，无合并畸形，无或轻度三尖瓣返流，可以随诊观察；2、手术方式：包括三尖瓣成形术、解剖矫正术以及三尖瓣置换术。四、 术后处理常规1、特护监测2、强心、利尿治疗3、预防性应用抗生素4、必要时残余畸形的矫正
