1、免疫系统疾病免疫系统疾病2目 录主要内容主要内容毒性弥漫性甲状腺肿毒性弥漫性甲状腺肿特应性皮炎特应性皮炎过敏性鼻炎过敏性鼻炎败血症败血症牙周炎牙周炎侵袭性牙周炎侵袭性牙周炎3毒性弥漫性甲状腺肿毒性弥漫性甲状腺肿定义：是一种自身免疫性疾病临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统综合症群，包括：高代谢症群、弥漫性甲状腺肿、眼突征、特征性皮损和甲状腺肢端病，患者可有其中一种以上的临床变现。由于多数患者 同时 有 高代谢症群 和 甲状腺肿大 ，故称 “ 毒性弥漫性甲状腺肿 ” 。4一、疾病介绍1.遗传因素 ：GD有明显的遗传 倾向，主要由 HLA,TPO,TSH受体基因2. 免疫因素 ：GD病人的血清中存
2、在 TSH受体抗体（ TRAb）。是器官特异性自身免疫性疾病。3. 应激因素：应激因素对本病的发生发展有重要的影响，如碘过量、细菌感染、分娩、创伤、精神刺激等因素破坏机体免疫稳定性，使有免疫监护和调节功能缺陷者发病。二、 病因负 反 馈下丘脑 垂体 靶腺（甲状腺）TSH受体抗体（ TRAb）与 TSH受体结合，模拟 TSH作用，使 T3、 T4增多，不受负反馈抑制 。 TRH TSH T3、 T4三、 发病机制* 高代谢征候群 ： 低热、多汗、乏力等。* 精神神经系统 ： 多言、易怒、细颤等。* 心血管系统 ： 心率 90-120次 /分。休息、睡眠时 心率 仍 快。* 消化系统 ： 多食消瘦
3、，腹泻等。 * 运动系统 ： 肌无力、肌萎缩等。* 生殖系统 ： 女月经量少，男阳痿等。* 造血系统 ： 三系减少等 。（白 C低，淋 C、单核 c多）四、临床表现： 1.甲状腺毒症表现 甲状腺肿大呈弥漫、质软、无压痛 。 肿大 程度与甲亢程度关系不大。 在甲状腺上下极可触及震颤，可闻及血管杂音，甲状腺震颤和杂音为本病较特异的体征。 四、临床表现： 2.甲状腺肿大 单纯性突眼 （良性突眼 ） 突眼度 18mm， 瞬目减少； 向下看，上眼睑不能随眼球下落； 向上看，前额皮肤不能皱起； 看近物，眼球辐凑不良。 四、临床表现： 3.突眼* 浸润性突眼浸润性突眼 （恶性突眼） 突眼度 19mm，不对称
4、； 眼部不适症状明显； 其余 同良性突眼。*发病机理：交感神经兴奋 但垂体肾上腺皮质轴应激反应减弱使大量 T3、 T 4 释放入血*诱因：感染、精神刺激、创伤等应激状态。四、临床表现： 4.甲状腺危象 *表现：（ 1）原有甲亢症状加重。（ 2）高热（ 390C以上）、 心率快（ 140-240次 /分）、呼吸急促、烦躁、大汗、呕吐、腹泻。 （ 3）休克、昏迷、死亡。主要 表现为心脏增大、心力衰竭、心律失常（以心房颤动最为常见） 。6.甲亢的特殊类型* 淡漠型甲亢（老年甲亢）* 妊娠期甲亢* T3型甲亢* T4 型甲亢* 亚临床型甲亢 四、临床表现： 5.甲亢性心脏病1.血清甲状腺激素升高 TT
5、3、 TT4、 FT3、 FT4升高 TT3、 TT4诊断价值低于 FT3、 FT4 T4 意义大于 T3 （ T4全部由甲状腺产生， T3 80%由 T4转换 ）2. 血清反 T3（ rT3） 增高 3.促甲状腺激素（ TSH） 降低： 是反映垂体轴或甲状腺功能最敏感的指标。 五、临床检查4.促甲状腺激素释放激素（ TRH） 兴奋 试验阴性 。5.三碘甲状腺原氨酸（ T3） 抑制试验阴性 ： 用于鉴别单纯性甲状腺肿和甲亢。 6.甲状腺刺激性抗体（ TSAb） 阳性： 是早期诊断 GD的重要指标之一，可判断病情活动、复发，还可作为治疗停药的重要指标 。7.影像学检查： 有助于甲状腺性质的诊断。
6、 眼睛保护 白天 药水，晚上湿膏，出门 墨镜，防止 溃疡，睡觉抬头，饮食低 盐日常 护理 环境： 凉爽、安静，减少探视，避免各种不良的情绪刺激 。 饮食： 给予高热量、高蛋白、高维生素、高矿物质、低纤维素的饮食。避免刺激性食物、饮料。禁食含碘食物。 心理： 对病人和蔼、耐心，尽量避免引起病人情绪激动 。健康教育：指导病人合理休息、饮食、用药。定期复查血象、甲状腺功能、肝功能等。指导妊娠期甲亢病人避免对自己及胎儿造成影响的因素。六、预防指导16特 应 性 皮 炎（ Atapic Dermatitis）特应性皮炎（ AD） -定义 又名异位性皮炎、遗传过敏性 湿疹 以剧烈瘙痒、皮肤干燥和皮疹为特征
7、的慢性炎症性 皮肤病 有特定的湿疹临床表现外，本人或家族中可见明显的 “ Atopic”特点：1.有容易患过敏性哮喘、过敏性鼻炎、 过敏性皮肤病 的家族性的倾向2.对异种蛋白过敏3.血清中 IgE值高一、目前对本病有遗传因素的认识1.明确了本病其有遗传背景 。研究显示1) 父母一方有 “ 异位性 ” (atopy)表现， 50以上子女在 2岁时有过敏症状；2) 双亲均有 “ 异位性 ” 这种百分比上升至 79。母亲 “ 异位性 ” 对子女影响大于父亲。3) 成人期中等至严重程度的异位性皮炎的父母遗传给子女的比例均等，大约 50。2.明确了遗传所占的地位。多种致敏基因的综合作用，不同的基因决定是
8、否有皮损的表现，发病年龄及 IgE的高低。而且是环境因素的共同参与。3. AD基因的认识刚起步，致敏基因未全部证实 。AD患者高亲和力 IgE受体的突变，来自母亲，并非父亲，造成子女的 “ 异位性 ” 。 60异位性家庭因基因突变发生在染色体 11q。病因和发病机制 二、目前对本病皮肤病病理初步的认识AD皮损病理检查显示在 急性期形成海绵状皮炎，即表现为海绵形成（表皮细胞间隙水肿），在慢性期变成银屑病样的皮炎。病因和发病机制 AD发病机制的核心 免疫功能异常 T淋巴细胞的活化， TH1/TH2失衡 皮损中 IL-2,IL-4,IL-5,IL-10,IL-13 树枝状细胞（ LC， IDEC），
9、 LC， IDEC上 FCRI的表达 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 /肥大细胞释放组胺及炎性介质 慢性巨噬细胞活化 INF-水平 血清 IgE水平三、 AD免疫学异常发病 机理1.T淋巴细胞与 AD人类 TH1细胞及 TH2细胞能分泌不同的细胞因子，其对细胞因子作出不同的 反应TH1细胞产生大量的 -INF及 IL-2与迟发型 过敏反应有关2.IgE抗体与 AD3.AD患者皮肤的血管白细胞的粘附功能的加强白细胞粘附于血管，并且使炎症细胞游戈出血管外及周围组织，浸润于局部组织，导致皮炎的发生，并且进一步活化皮损内其它的 T细胞，加重皮损的炎症反应 4.AD患者皮肤内活性细胞脱颗粒功能的加强病因和发
10、病机制 四、目前对本病系统免疫的认识1.免疫的 亢进：并发 哮喘、过敏性皮炎、药疹 、血管性水肿 的机率高，对多种食物和吸入 物的过敏。 高 IgE血症、 B淋巴细胞的增多。皮肤 中各种 Ig和补体的沉积 。2.免疫的抑制 ： 易 患病毒、细菌、霉菌感染 ，如 疱疹性湿疹 。五、目前对于本病复发性的认识：1.病情恶性循环的持续存在的几个关键步骤： T淋巴细胞活性增高； 朗格罕细胞的超常兴奋； 细胞免疫的缺陷； B细胞的过量形成。2.激发因素的探讨 空气变应原： 属尘螨， LC表面特异 的 IgE可以递呈尘螨抗原 微生物： 卵圆形糠秕孢子菌：在体外能诱导出淋巴细胞的增殖反应HSV感染： kapo
11、si水痘样疹 ; 金黄色葡萄球菌与超抗原：加重 AD皮损 食物： 避免摄入特定的食物后，可降低血中的组织胺释放因子的浓度 心理压力： 支配 AD皮肤的神经因子（ VIP与 P物质）的失衡可能与 AD异常的皮肤血管活动反应有关病因和发病机制 （本病起病早，病程演进贯穿不同的年龄，临床上分为三个阶段） 婴儿期（ 2月 2岁 左右）1.多于生后 2个月开始，也有 1个月或半岁发病的，常见于肥胖婴儿 。2.初起自两颊、前额为红斑基础上的丘疱疹，如细砂状，因痒而擦致疱破、糜烂、渗出、伴鳞屑、结痂 。3.散在成密集分布，界限不清，严重时除鼻、口周外，整个面部均可受累。损害广泛有时可延及头皮，表现为白色磷屑
12、或脂性黄痂，有时延及耳部，常伴细菌感染，表现为糜烂、 溢脓、裂隙 。4.附近淋巴结肿大5.伴阵发性瘙痒，常哭吵不宁病情波动大，出牙、预防接种、呼吸道感染、气候突变时病情就常恶化。如此反复，半数以下的病例到 18月后皮疹逐渐减轻，部分婴儿逐渐发展至儿童期。临床表现 儿童期（ 4 10岁）于 4岁湿疹缓解 1 2年后发病，或无婴儿期病史而在 4岁初发，少数由婴儿迁延而来。此期皮疹除继发感染或急性发作外，主要倾向于亚急性状态，有二种类型，湿疹型和痒疹型。青少年期（ 12 23岁）1.皮疹基本上是儿童期的延续，病症减轻，更趋干燥。2.分布时局限于肘窝腕、手背、足背、外生殖器，也可泛发面、颈、四肢伸侧，
13、甚至全身表现为慢性湿疹或皮肤扁平丘疹融合成苔藓样斑片的播散性神经性皮炎。有明显的浸润增厚。临床表现 抗组胺皮质类固醇 免疫抑制剂（他克莫司、环孢素）特异性皮炎（ AD）的治疗特异性皮炎（ AD）病理 炎症反应 屏蔽功能降低治疗方法 减少抗原刺激 化学疗法 滋润护理UV治疗外用制剂外用皮质类固醇外用免疫调节剂（ TIM）系统用药1.精神疗法：多解释 、多安慰、少厌烦、少打骂等 。2.去因疗法：尽可能早期认识激发因素（衣服、食物、吸入物、药物、接种、劳累、 紧张、激动、病毒感染），尽早地进行合适的干预措施，避免皮损加重 。预防 26过 敏 性 鼻 炎（ allergic rhinitis， AR）
14、过敏性鼻炎 （ allergic rhinitis， AR）是一种由 IgE介导的，针对环境过敏原的鼻粘膜炎症反应；临床上主要变现为流涕、鼻塞、鼻痒、喷嚏等。 近十年来过敏性鼻炎患病率明显增加，大约影响到全球 10 25的人群，尤其在工业发达的国家患病率更高。 27定 义 季节性 过敏性 鼻炎 （ seasonal allergic rhinitis），主要由树木、野草、农作物在花粉播散季节播散到空气中的植物花粉引起，故季节性变应性鼻炎又称花粉症(pollinosis)。 常年 性过敏性 鼻炎 (perennial allergic rhinitis)主要由屋尘螨、屋尘、真菌、动物皮屑、羽绒等
15、引起。由于上述变应原作用机体时皆经呼吸道吸入，故又称吸入性变应原（ inhalant allergen）。 某些食物 性过敏原 如牛乳、鱼虾、鸡蛋、水果等也可引起本病，应予注意。28病 因1.遗传因素2.环境因素 激发：当变应原再次进入鼻腔时，便可激发出变应性鼻炎的临床症状和鼻粘膜的炎症反应。这一阶段又分为 ：早发相 (early phase):发生与于变应原接触的数分钟内 。主要由肥大细胞嗜碱细胞脱颗粒释放的炎性介质引起。这些 介质作用于鼻粘膜的感觉神经末梢、血管壁和腺体，便产生了早发相的鼻部症状：多发性喷嚏、鼻溢和鼻塞 。晚发相 (late phase)：发生于早发相后的 4 6h，主要是由细胞因子引起炎性细胞浸润的粘膜炎症，也是局部炎症得以迁延的主要原因。嗜酸性粒细胞释放的毒性蛋白又造成鼻粘膜损伤，加重了局部的炎症反应。发病 机理本病以鼻痒、多次阵发性喷嚏、大量水样鼻溢和鼻塞为临床特征。 多数病人有鼻痒，有时伴有软腭、眼和咽部发痒。 每天常有数次阵发性喷嚏发作，每次少则 3 5个，多则十几个，甚至更多。 水样鼻涕，擤鼻数次或更多，常换洗数次手绢。鼻塞轻重程度不一。 病人可有嗅觉减退，与鼻粘膜广泛水肿有关。有病人伴有胸闷、喉痒、咳嗽、哮喘发作。30临床表现
