1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Chronic primary adrenal insufficiency （Addison病） 南 华 附 一 颜 斌,肾上腺解剖位置,肾上腺,肾上腺下极薄层断面,下丘脑-垂体肾上腺轴,分 类,按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症,按病变部位分类原发性：肾上腺皮质破坏所致 Addison 病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病),各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常
2、、胃肠功能紊乱,Addison 病病名,1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,流 行 病 学,患病率：每百万人有39-60人诊断时平均年龄40岁范围17-72岁国内以结核性多见，男多于女国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男,病 因,1.自身免疫性肾上腺炎体液免疫：血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体细胞免疫：肾上腺淋巴细胞、单核细胞浸润
3、自身免疫性内分泌病：存在针对其他内分泌腺的自身 抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体，抗胃壁细胞 抗体、抗内因子抗体,2.肾上腺结核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、盆腔淋巴结、泌尿系结核，常有肾上腺钙化。 3.感染：病毒、细菌、真菌感染肾上腺所致，如艾滋病患者。 4.转移癌：常见的原位癌：肺癌、乳腺癌、结肠癌、胃癌等。 5.其他较少见病因：肾上腺皮质淀粉样变、肾上腺化疗及手术、药物等。,临 床 表 现,1.皮肤粘膜色素沉着这是Addison病最特征的表现，分布全身，但以暴露部位及易摩擦部位更明显。色素沉着原因 垂体ACTH 黑素细胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH） ,色 素 沉 着,Addison
4、 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,2.皮质醇缺乏的表现 （1）胃肠道表现 纳差、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹泻、嗜咸食 （2）神经精神表现 嗜睡、乏力、易疲劳，甚至精神失常 （3）心血管表现 血压下降、心音低钝 心脏缩小 直立性低血压 （4）泌尿生殖表现 腋毛、阴毛减少或脱落、月经失调或闭经、性功能减退 （5）内分泌代谢表现 低血钠、空腹低血糖,3.醛固酮缺乏的表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克,实 验 室 检 查,（一）血液生化低血钠 、高血钾、肾前性氮质血症、空腹低血糖、糖耐量试验示低
5、平曲线（二）血常规正细胞性、正色素性贫血，中性粒细胞减少， 淋巴细胞升高，嗜酸细胞明显升高,（三）影像学胸部X片 心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化自身免疫性 缩小 （四）心电图低电压，T波低平、倒置，P-R间期 、Q-T 间期 延长,（五）激素检查1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常（急性危重病人）2. ACTH兴奋试验 ：可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全3. 血浆ACTH测定：本病患者明显增高,诊 断,典型症状 乏力、纳差、体重减轻、空腹低血糖 体征 低血压、皮肤色素沉着、腋毛及阴毛稀少 实验
6、室检查 低血钠、高血钾、低血糖、血皮质醇降低、ACTH兴奋实验鉴别诊断需与慢性消耗性疾病相鉴别,治 疗,健康教育 高糖、高蛋白、易消化饮食，食盐：8-10g/日 糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg ，或强的松早5mg，下午2.5mg* 应激情况下剂量加量盐皮质激素,肾上腺危象,诱 因感 染应激：创 伤、手 术、 分 娩、过 劳呕 吐、腹 泻突然中断肾上腺皮质激素治疗,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快（可达160次/分）、脉细微精神失常高热（体温40）低血糖症低血钠症血钾：可低可高休克、昏迷、死亡,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st氢化可的松 100mg ivgtt q6h次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因,
