1、未分化脊柱关节病的诊断【摘要】 目的 了解未分化脊柱关节病(undifferentiated spondyloarthropathies,uSpAs)的发病情况及临床特点。方法 收集 1 年内就诊于我院风湿性疾病门诊的 147 例血清阴性脊柱关节病患者，对其中 116 例 uSpAs 患者进行临床分析。结果 本组 uSpAs 患者女性比例较强直性脊柱炎(AS)组高，临床症状较轻，均无腰椎活动受限； HLA-B27 阳性率低于 AS组；不一定有骶髂关节炎。84.5% uSpAs 患者符合 Amor 标准，85.3% 符合欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)标准。结论 uSpAs 是门诊中很常见的血清
2、阴性脊柱关节病，误诊率较高，本文推荐用 Amor 和 ESSG 标准进行诊断。【关键词】 未分化血清阴性脊柱关节病 诊断标准Diagnosis of undifferentiated spondyloarthropathiesZhang Wen,Sun Weisheng,Zhang Fan(Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)【Abstract】 Objective To substantiate the prevalence,clinical features and diagnosis of undifferentiat
3、ed spondylarthropathies(uSpAs).Methods Within one year period,147 patients of seronegative spondylarthropathies were registered in outpatient clinic of Peking Union Medical College Hospital,among which 116 uSpAs were diagnosed.Results All the uSpAs patients had shorter disease history and milder cli
4、nical manifestations,and all did not fulfill the commonly used diagnostic criteria for ankylosing spondylitis and other distinct seronegative spondyloarthropathies.84.5% and 85.3% of the uSpAs patients fulfilled the Amor and ESSG criteria respectively.Conclusions uSpAs is a common condition and cons
5、titutes a major group of seronegative spondylarthopathies.Amor and ESSG criteria appear to be quite useful for diagnosis of uSpAs.【Key words】 Undifferentiated spondylarthropathies Diagnosis criteria血清阴性脊柱关节病是一大类疾病，包括强直性脊柱炎(AS) 、瑞特综合征、银屑病性关节炎等。这类疾病的临床表现多种多样，症状有很大重叠，病变轻重不一，预后也相差甚远，特别是在疾病早期、不典型的或某些女性患者
6、，很难根据上述疾病习用的分类标准(如 AS 的纽约标准)将其归于某一疾病，他们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大部分，随病情进展，经不同时间部分患者才表现出典型的 AS 或银屑病性关节炎等。近年来人们将这类疾病归为未分化脊柱关节病(uSpAs)，此观点日益被人们所接受，为扩大血清阴性脊柱关节病的分类范围，将 uSpAs 包括在内，欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)和 Amor 等分别提出了他们的诊断标准1，2 。国内对 uSpAs 的认识尚不足，致使这类疾病误诊率较高。本文总结了我院门诊诊治的 uSpAs 患者的临床特点和发病情况。对象与方法一、病例选择1998 年 7 月1999 年 6 月来我
7、院风湿免疫科专家门诊就诊的血清阴性脊柱关节病患者147 例，其中符合纽约诊断标准的 AS 患者 25 例、银屑病性关节炎 3 例、反应性关节炎 3例，余 116 例为 uSpAs。记录所有患者的临床表现、治疗、家族史、体格检查及 HLA-B27结果。uSpAs 组中有 61 例同时行 X 线和 CT 骶髂关节像，分别有 14 例仅行 X 线和 CT 检查。AS 组中 17 例患者仅行 X 线检查，5 例同时行两种检查。二、方法总结患者的临床表现及辅助检查指标，以纽约标准、修订纽约标准、Amor 标准及ESSG 标准四种诊断标准进行分析，采用 t 检验和 2 检验分析结果。结 果一、就诊患者中大
8、多数为 uSpAs，占 78.9%，与符合纽约标准的 AS 相比有以下特点：1.女性较 AS 组比例大，本组男女=1.41(AS 组男女之比为 121)。2.病程较短，平均 3.1 年(AS 组平均 11.8 年)，病情轻，骶髂关节和脊柱受累程度亦轻。3.uSpAs 的炎性脊柱痛并非都以腰痛起病，有 4 例以胸椎疼痛起病，占 3.4%，2 例以颈椎痛起病，占 1.7%。4.主诉臀区和髋区痛的较多，分别占 49.1%和 37.1%(AS 组分别为 56%和 60%)。5.uSpAs 患者均未出现腰椎活动受限，且并非全部都有一般 X 线片的骶髂关节炎改变，本组 X 线平片诊断者级以上占 34.4%
9、，CT 诊断者级以上 56 例，占 73.2%。CT 较 X线平片的分辨率明显高，同时进行两种检查者诊断符合率 46%。但放射科与风湿病学医生对骶髂关节炎影像学诊断的符合率不高，两科之间的一致性还有待提高。6.uSpAs 患者 HLA-B27 阳性率低于 AS 组，分别为 59.5%和 80%。7.有 4 例晚起病性 AS 患者，特点是：50 岁以后起病，全身症状多，脊柱症状轻，关节炎也轻，均不符合纽约诊断标准，亦可属 uSpAs，与国外报告相似2 。二、uSpAs 患者诊断标准的符合情况所有 uSpAs 患者均不符合诊断强直性脊柱炎的纽约标准和修订纽约标准，98 例(84.5%)符合 Amo
10、r 标准，评分6 分， 99 例(85.3%)符合 ESSG 标准。25 例 AS 患者均符合上述四种诊断标准。三、uSpAs 的不同症状发生频率与文献报告35比较，见附表附表 未分化型脊柱关节病不同症状发生频率项 目 我院患者(%) 文献报告 (%)男性 58.6 62.068.0起病平均年龄(岁) 28.6 16.023.0腰痛 90.0 52.080.0周围关节炎 72.7 60.0100.0多关节炎 45.5 40.0附着点炎 63.0 56.0足跟痛 45.7 20.028.0粘膜皮肤病 9.2 16.0结膜炎/蜡膜炎 7.6 33.0类风湿因子阴性 94.8 100.0HLA-B2
11、7(+) 59.5 80.084.0普通 X 线片骶髂关节炎 36.1 16.030.0肯定或可疑家族史 25.9 32.0讨 论一、uSpAs 是我院门诊中血清阴性脊柱关节病中很常见的一组疾病，国外一多中心调查亦发现，绝大多数门诊就诊的血清阴性脊柱关节病诊断为 uSpAs。我国流行病学调查按纽约标准肯定的 AS 患病率只有 0.11%0.26%(各地不同)6 ，而近期有一报告美国血清阴性脊柱关节病患病率为 1.6%。分析两国患病率相差甚远的主要原因是我国流行病学调查使用的纽约标准未包括 uSpAs。uSpAs 的命名是 1982 年 Burns 最先提出，以后相关报告日益增多，现此名词可认为
12、是指有临床和/或放射学表现提示是脊柱关节病，而目前又不符合任何一种肯定脊柱关节病(如 AS、瑞特综合征、银屑病关节炎、肠病关节炎、反应性关节炎)诊断标准的患者。这不是一独立的疾病，而是一组症状谱，可单独存在或联合存在，可有不同轻重、不同病程。未分化的含义可指：一肯定脊柱关节病的早期，以后分化成一肯定疾病。某一肯定脊柱关节病的“流产型” ，以后不发展成为某一典型脊柱关节病。属一重叠综合征而不发展成某一肯定脊柱关节病。属一脊柱关节病未知的亚型，以后逐渐有不同分化。由于命名含义宽，不同医生个人侧重点不同，因而文献中出现不同命名，实皆属此领域，如 B27 相关性关节炎、 HLA-B27 阳性少关节炎、
13、HLA-B27 关连性不能分类的血清阴性脊柱关节病、血清阴性少关节炎、SEA 综合征(S=血清阴性，E=附着点炎，A=关节炎 )，晚起病性脊柱关节病、BASE 综合征(B=B27，A=关节炎，S= 骶髂关节炎，E=关节外炎症)等7 。二、uSpAs 的临床表现与 AS 患者相比有以下特点：症状轻，不典型；无脊柱活动受限；不一定有骶髂关节炎；HLA-B27 不一定阳性，本组阳性率较 AS 组低；女性比例较 AS 患者明显高，说明女性患者病情较轻，即使病程较长，仍多为未分化型。由于 uSpAs 症状多种多样，不典型，故在外院误诊率较高，多被误诊为椎间盘突出、风湿性关节炎、坐骨神经痛等。因此应提高对
14、该病的警惕性，重视臀区痛、大腿内侧痛、髋区痛及足跟、足掌、膝关节等疼痛，仔细检查是否有附着点炎。尽管 uSpAs 患者腰痛不显著，甚至缺如，但疑及此病时，骶髂关节检查仍很重要，还应做 HLA-B27 和骶髂关节影像学检查。骶髂关节 CT 较普通 X 线更敏感，后者可疑时可加做 CT。本文的分析表明，早期的血清阴性脊柱关节病患者多不符合我国常用的纽约标准，对 AS 而言，纽约标准不是一个早期诊断标准，更不能作为所有血清阴性脊柱关节病的分类标准。国外多中心研究比较ESSG 和 Amor 标准，敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性均较好8，9 ，与本文结果近似。因此我们推荐对于早期血清阴性
15、脊柱关节病患者用 Amor 或 ESSG 标准诊断，其敏感性及特异性均较适用。三、治疗方面，本组患者半数以上对非甾类抗炎药效果不明显，联合用柳氮磺胺吡啶(SASP)23g/d 后外周关节和中轴的症状减轻，这与国外报告 SASP 对 AS 的外周关节炎有效，而对中轴病变无效观点有些差异。但由于本组尚无长期随诊观察结果，在治疗方面未设对照组，加之现尚无理想的 AS 活动性指标，给疗效观察带来困难，故本文尚难作定论，本病的长期预后有待进一步观察。由于 uSpAs 多数患者病情进展缓慢，预后非每例皆恶劣，早期用硫氮磺胺吡啶亦可能有有益的影响，故我们认为一经诊断即一律给予 SASP 加免疫抑制剂等二联或
16、三联治疗似乎过于积极；从付出/受益比例(cost/benefit ratio)看也未必是最佳选择。张 文(北京协和医院风湿免疫科邮政编码 100730)张乃峥(北京协和医院风湿免疫科邮政编码 100730)孙维生(广东省潮州市中心医院 )张 帆(黑龙江省鸡西市矿务总医院 )参 考 文 献1.Dougados M,Van der Linden S,Juhlin E,et al.The European Spondyloarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondyloarthropathy
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