1、失语症的临床特征,北京天坛医院神经内科 张玉梅,语言障碍产生机制,人与人的语言交往离不开语言链的作用,语言链一个以上环节障碍就出现语言障碍,脑 语 言 中 枢,Broca,Wernicke,Tans 大脑,运动性语言中枢（Broca区；前言语区）：额下回中部（44区、45区）听觉性语言中枢（Wernicke区,后言语区）：颞上中回后部（22区，39区）书写中枢：额中回后部 阅读中枢：顶叶角回,经典的语言中枢,Preverbal semantic monitoring,Motor preparation and output,Speech output (pyramidal activation
2、),Phonological monitoring,脑 语 言 中 枢,各语言区之间的神经连接,失 语 症,定义：失语症是指神经系统的高级部位-大脑半球发生了器质性损伤，引起语言交际过程中，语言的感知辨认、理解接收、组织运用及表达等功能的某一或某几方面失调的现象，其实质是语言和思维二者双向转译机制的崩溃和中断。,失 语 症,意识障碍、精神障碍、痴呆及其他明显高级神经功能障碍（如记忆障碍、注意障碍、失用、失认等）所致的言语障碍不包括在内；视力、听力损害及发音、书写肌肉瘫痪或共济失调所致的言语障碍也不包括在内；但这些障碍可以与失语症并存。,失语症的言语症状,自发语流畅度障碍言语听理解障碍 言语表达
3、障碍复述障碍阅读、朗读障碍书写障碍,言语听理解障碍,接受问题感知问题词义问题句法和连续问题,言语听理解障碍,感知问题 (Perceptive problem)患者对口语和文字理解均有障碍，病变累及优势半球颞上回后部皮质。 词义问题 (Semantic problem)患者难以理解口语和文字，能感受和感知听信号，可准确复述，但不理解复述的内容。病变部位多在优势半球颞顶分水岭区、角回及其与颞叶后下部皮质的联系纤维。 句法和连续问题(Syntactic and Sequencing problem)患者可以理解单纯简单句，但对理解句法词、长句、复合句则困难。病变部位常在优势半球Broca区及其周围结
4、构。,言语表达障碍,觅词困难错语症延迟反应无反应或用刻板语言语的持续现象杂乱语模仿语言 语法障碍,言语表达障碍,命名不能（anomia）表达性命名不能选字性命名不能特殊范畴命名不能 特殊传导道命名不能 词义性命名不能,复 述 障 碍,语音听辨别障碍语音听辨别无障碍对口语听辨别及理解都非常好,说话也基本正常,但复述却明显障碍,通常见于传导性失语症。患者自发谈话及口语理解有困难,但复述非常好,通常见于经皮质性失语。,阅读、朗读障碍,形、音、义联系中断患者阅读及朗读均受损，看到文字念不出，也不能将文字与相对应的图片、实物进行匹配。形、音联系中断文字朗读障碍，阅读理解相对较好，看到文字能将文字与相对应
5、的图片和实物进行匹配，但念不出来。形、义联系中断患者能正确朗读，却不能理解文字的意义。,书 写 障 碍,非失语性失写失语性失写字词失写构字障碍字词代替语句篇章性失写非流利型失写流利型失写,构 字 障 碍,字 词 代 替,失语症的检查方法,国外常用检查法The Token TestThe boston diagnostic aphasiaThe western aphasia batteryBilingual aphasia testStandard language test for aphasiaHenry Heads Test,失语症的检查方法,国外常用检查法Communicative a
6、bilities in daily living testWeisenbury and McBrides BatteryMinesota for differential diagnosis of aphasiaPorch index of communicative abilityFunctional communication profile,失语症的检查方法,国内常用检查法:北京医科大学汉语失语检查方法北京医院汉语失语症检查法中国康复研究中心汉语标准失语症检查临床汉语言语测评方法,失 语 症 的 分 类,Benson分类Broca失语Wernicke失语传导性失语经皮质混合性失语经皮质运
7、动性失语经皮质感觉性失语完全性失语,Schnell分类单纯性失语伴有视觉过程障碍的失语症伴有构音不流畅的失语症散发性病灶性失语症伴有感觉运动障碍的失语症伴有间歇性听觉失认的失语症不可逆性失语症,失语症的分类,国内常用分类方法1 外侧裂周失语综合征 2 分水岭区失语综合征即经皮质性失语(1) Broca失语 (1) 经皮质性运动性失语(2) Wernicke失语 (2) 经皮质性感觉性失语(3) 传导性失语 (3) 经皮质混合性失语3 完全性失语4 命名性失语5 皮质下失语综合征(1) 基底节性失语 (2) 丘脑性失语,Broca失语的主要特征,自发谈话：明显障碍，呈典型的非流利型口语，表现为语
8、量少，说话费力，刻板的电报式语言。 听理解:相对好，对有语法词和秩序词的句子理解困难。 复述：有障碍，但比自发谈话好，复述时发音的困难稍有改善。 命名：有障碍，可接受语音提示。,Major symptoms in Brocas Aphasia,运动性失语症病变部位,男性，52岁， 突发“头痛、右侧肢体无力”1天,Wernicke失语的临床特征,自发谈话:典型的流利型口语，语量较多，滔滔不绝，但缺乏实质词或有意义词，有大量错语，难以表达一定的意思。谈话不费力，句子不短，发音及语调基本正常。 听理解：明显障碍，患者对自己和别人讲的话不理解，常答非所问。 复述：有障碍，常以错语复述，难以表达一定的意
9、思。 命名：对刺激指示有反应，但不能正确说出物体的名称，不接受语音和选词提示。,Spontaneous speech sample from patient with Wernickes Aphasia,Dutch translation,English version,感觉性失语症病变部位,某男，56岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2天,PWI,Wernickes aphasia (DTI),传导性失语的主要特征,自发谈话：流利型口语，大量错语，谈话不费力，可稍表达出某些正确含义的句子。 听理解：有障碍，但不很严重，对含语法结构词句理解较困难，难以执行复杂指令。 复述：复述障碍比自发谈话和听理
10、解困难，患者表现为不能复述出在自发谈话时较易说出的词和句子，多以错语代替。 命名：常以错语命名，可接受选词提示，但仍以错语反应。,传导性失语症病变部位,传导性失语复述障碍机制,Wernicke-Geschwind联系中断学说Storch-Goldstein中心性失语理论听觉-言语短时记忆缺损模式双向分布模式,经皮质运动性失语症的特征,自发谈话：为非流利型口语或中间偏非流利型口语，自发谈话以启动困难和扩展困难、口吃为特点，停顿多，语量少。 听理解：轻度障碍，主要表现为对含有语法结构的句子和长句子的理解障碍明显。 复述：较好，甚至达到正常。 命名：有障碍，列名障碍明显，命名时启动发音困难，属表达性
11、命名不能。,经皮质运动性失语症,病变部位病灶主要位于优势半球额叶Broca区前及(或)上，也可累及优势半球额下回中部或前部、额中回后部或额上回。,男性，70岁，突发右侧肢体无力、言语不清,经皮质感觉性失语症主要特征,自发谈话：流利型口语，有明显的错语和新语，语量多，言语滔滔不绝，却不能达意，信息量低，错语和模仿语言为突出特点。听理解：明显障碍，对常用名词、动词的理解稍好。 复述：非常好，但不能理解复述的内容。命名：明显障碍，主要是语义错语和新语，不能接受语音提示，属词义性命名不能。,经皮质感觉性失语症,病变部位病变累及左颞、顶或颞顶叶分水岭区，左外侧裂后端角回区。,经皮质混合性失语症的特征,自
12、发谈话：非流利型口语，自发表达少，为刻板语言或模仿语言，对系列有很好的完成现象，但不理解其意义，一旦被打断，就不能再继续。听理解：明显障碍，甚至完全不能理解口语。复述：保留，可复述词、短语和无关词组，但不能完整复述长复杂句。 命名：明显障碍，出现新语或语义错语命名。,经皮质混合性失语症,病变部位病变为优势半球分水岭区大片病灶，累及额、顶、颞叶区，致使传统语言区被孤立。,男性，61岁，主因“右侧肢体无力，言语不清入院”,完全性失语的临床特征,自发谈话：明显障碍，会主动发音，口语仅限于单音节或单词，语言刻板，系列语言无完成现象。 听理解：明显障碍，可学会少许非言语交流。 复述：明显障碍，以刻板单音
13、或刻板短语复述。 命名：明显障碍，以刻板单音或刻板短语完成命名。,女性，58岁，突发右侧肢体无力、言语不清,命名性失语的特征,自发谈话：流利型口语，有语义性错语，找词困难，说话不费力，发音和语调正常。 听理解：完全正常或轻度障碍。 复述：可正常或非常好。 命名：有命名不能，主要表现为选词性命名不能，自认为忘记了物体的名称，常以描述物品的属性和功能代替物体的名称，能从选词提示中选对物品的名称。,命名性失语的特征,病变部位多为优势半球颞中回后部或颞枕交界区。预后是一种较轻类型的流利型失语，预后好。,男性，70岁，突发右肢无力，言语不清,基底节性失语的特征,病变靠前，口语倾向于非流利型，病灶靠后，则
14、倾向于流利型；对含语法结构的句子，理解有困难；复述相对好，但长复合句的复述有困难；有命名障碍；多数患者朗读较好，而对文字的理解较差；书写有明显障碍，以自发书写障碍突出。,丘脑性失语的特征,自发谈话声音低，音量小，发音清晰，可简单回答及简单叙事，但不能详细描述；谈话中以词义错语为主；对单词、词组和简单句的理解较好，对一些表示比较结构、时空、顺逆结构及含复杂语法结构的句子理解较困难；复述相对好；有明显的命名障碍，常以错语命名，可接受语音及选词提示；朗读较好，但对文字的理解有障碍；多数患者有不同程度的书写障碍。,失 写 症 (agraphia),前部失语性失写的特点Broca失语经皮质运动性失语后部
15、失语性失写的特点Wernicke失语经皮质感觉性失语传导性失语命名性失语,失 写 症 (agraphia),前部失语性失写的特点：系列书写常有困难，听写及自发书写障碍严重，抄写相对较轻。听写时，个别患者出现错乱性书写，有的出现失用性书写，有的字体呈现镜像书写。后部失语性失写的特点：书写的特点为写语句及篇章时最困难，少数不能写出短句或短文。多数用词不当，或有语法错误，句子中有许多不相关的词，主要为构字障碍及错乱性书写，也可出现象形字。,失 读 症（alexia）,分类额叶失读顶叶失读枕叶失读皮质下失语性失读其他类型的失读：空间性失读假性失读深层失读,失 读 症,顶叶失读(Parietal ale
16、xia)失读伴失写，视觉以外途径也不理解文字。病变部位在优势半球角回。额叶失读(Frontal alexia)患者可懂一些名词、动词，保留对实质意义词的理解，但不理解语法词及语法结构句，书写也有障碍。病变部位在优势半球额下回后部。,纯词聋(Pure word deafness),主要特征是选择性听言语理解受损，而其它语言功能和阅读能力保留。听力检查时没有外周的听力障碍，能识别非词语声音，仅对语言声音听失认，不能理解也不能复述口头言语，却能正确地阅读及理解文字语言，自发谈话正常。,纯 词 聋,纯词聋可由不同的病因引起，但常发生于双侧颞叶血管性病变之后，两侧病变在时间上可间隔数月或数年。本综合征常
17、常是一名Wernicke失语完全恢复而又突然发生一新的右颞叶梗塞的患者，或在一新近患Wernicke失语患者恢复阶段出现。,纯词哑(Pure word dumbness),纯词哑又称构音性失用或言语讷吃，主要限于发音障碍，是由于对发音起作用的运动系统中的特殊网络因病变而中断。此类患者口语表达能力严重障碍，而文字表达及理解等其它言语功能均正常。,感觉性失语？运动性失语？,皮质下失语？感觉性失语？,混 合 性 失 语,交叉性失语(crossed aphasia),交叉性失语指任何与惯用手同侧大脑半球病变引起的失语,但现在一般仅指右利手右侧半球病变后发生的失语。,交 叉 性 失 语,交叉性失语诊断标
18、准 （1）经利手判定评定，患者及其家庭成员不为左利手或双利手。 （2）有影像学如CT、MRI或解剖证明的右侧大脑半球病灶。 （3）有被充分证明的失语症候临床表现。 （4）无任何可疑的与不同大脑机能结构相关的环境因素（如，会两种及两种以上的语言，文盲等）。 （5）无已被证实的能够引起言语功能偏侧化的童年期的脑损害。,交 叉 性 失 语,类型镜像型交叉性失语非典型交叉性失语,交 叉 性 失 语,几种假设（早期）：解剖畸变遗传因素偏侧化不完善早期功能的改组基本功能的畸变偏侧化程度的皮质-皮质下的分离,交 叉 性 失 语,几种假设（最近）：右侧大脑半球新的病灶使左侧大脑半球处于静止或没有被发现的病灶，
19、在某种程度上出现症状。利手的同侧半球控制。双侧大脑半球均具有语言功能。语言功能侧化停止于某一发展阶段。,Broca失语,命 名 性 失 语,运动性失语,发病第五天,发病第10天,运动性失语,男性，51岁，活动中突发“左侧肢体无力，言语不清”,双语失语与多语失语,失语症按发病前掌握的语言数目分为单语失语 (monolingual aphasia)双语失语 (bilingual aphasia) 多语失语 (polyglot aphasia),双语和多语失语的恢复模式,平行恢复恢复有差异连续性恢复选择性恢复 对抗性恢复混合性恢复变换对抗恢复不同失语症选择性失语症,双语和多语失语的恢复模式,平行恢复
20、是患者病前已掌握几种语言，在同一次病后同等受损，恢复时也同等程度的恢复。这种模式不常见。恢复有差异受损语种在恢复程度上不一致。有的恢复较好，有的恢复较差。连续性恢复一种恢复后，另一种才开始恢复。,双语和多语失语的恢复模式,选择性恢复患者病前掌握的语种中一种或两种以上恢复。而另一种或几种不恢复。不恢复的语种或是其表达和理解均不恢复，或是表达能力丧失而理解恢复。 对抗性恢复是当一种受损语言功能改善时，另一种则消退。 混合性恢复是两种语种均匀混合，一种语言混入另一种语言。,双语和多语失语的恢复模式,变换对抗恢复表现为患者在不同的时期中，只用一种语言。 不同失语症患者的语种表现出不同的失语类型。如一种
21、语言受损表现为运动性失语，而另一种则表现为感觉性失语。 选择性失语症一种语言受损表现为某种类型的失语症，而另一种则不能查出失语症状。,原发性进行性失语 （Primary progressive aphasia ，PPA）,定义：指语言能力进行性下降2年或2年以上，而日常生活能力及认知功能正常保留,语言功能障碍为唯一或突出表现的神经系统变性病。有些可发展成为Pick病、运动神经元病及皮质基底节变性。,原发性进行性失语,原发性进行性失语发展阶段命名障碍阶段伴随语法缺失的PPA伴有理解障碍的PPAPPA的终未阶段,原发性进行性失语,解剖： 在影像学上，大多数PPA患者出现脑萎缩，脑电图显示慢波，左侧
22、大脑半球与语言相关的额叶、颞叶及顶叶呈低代谢、低灌注状态，脑萎缩出现在低代谢及低灌注之前，既使这些语言网络成分没有萎缩，可能也会显示功能不正常。,原发性进行性失语,PPA的诊断标准： 隐袭性起病，逐渐进展，神经心理学测试主要表现为找词困难、命名障碍或词语理解障碍 发病2年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题 发病前语言功能正常 病史、日常生活能力检查或进行神经心理检查表明，起病2年内无明显淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍。,原发性进行性失语,原发性进行性失语诊断标准：起病初2年内可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障碍和持续症，但视空间功能障碍及脱
23、抑制不会影响日常生活活动其它认知功能可在发病2年后出现障碍，在整个病程中语言功能障碍最突出且进展最快影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊病因,额颞叶痴呆-流利型失语型,动词特异性损伤,获得性癫痫性失语,Landau-Kleffner综合症是一种功能性疾病，具有如下特点：癫痫相对较好控制且可以自我控制；获得性失语，即在已获得与发育年龄相当的语言能力的前提下，丧失已经获得的语言能力；EEG显示爆发性脑电活动，睡眠中明显增多，甚至呈现 睡眠脑电连续状态，通常出现在一侧或双侧颞叶；没有明确的脑部病理改变可以解释临床症状；多伴有性格及行为异常；随着脑部异常电活动的消退，临床症状可获得一定 程度的改善。,获得性癫痫性失语,失语的发展形式有三种突发失语，时轻时重临床逐渐出现失语，进展缓慢失语进行性进展，最终出现不可恢复的失语。临床上，失语类型多为感觉性失语。,获得性癫痫性失语,脑电图：LKS综合症患者清醒脑电图中背景活动多正常，应用特殊的药物或记录脑电图3个小时以上，可能观察到慢波睡眠中双侧或单侧重复出现高波幅的棘波或13Hz的棘波，多位于颞叶或颞顶交界区。睡眠期间出现阵发性放电，特别是刚开始睡眠的时候，所有病例均会出现睡眠中持续性棘慢波活动。在快速眼动睡眠中，棘波消失。,Thanks,
