1、慢性肺源性心脏病,呼吸内科 索立俊,简介,临床特点、诊断方法、处理措施 肺动脉高压的发生机制,肺和心脏 血脉相连 唇齿相依,肺和心脏 密切相关的病理生理,肺动脉高压,肺高血压：肺高血压（pulmonary hypertension，PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常,肺动脉高压,诊断标准： 在海平
2、面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）25 mm Hg。 正常人mPAP为（143）mm Hg，最高不超过20 mm Hg。mPAP在2124 mm Hg之间为临界PH,肺动脉高压,PH临床分类 动脉性肺动脉高压（PAH） 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH) 左心疾病所致的肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压,肺动脉高压,临床表现 症状：气短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、晕厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%） 既往史、个人史、婚育史、家族史 体征：右
3、心扩大可导致心前区隆起，肺动脉压力升高可出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；等等。,肺动脉高压,诊断策略： 筛查与初步诊断 病史与查体、胸片、肺功能、心电图、心脏超声 确定诊断 右心导管检查（可结合肺动脉造影和急性肺血管扩张试验） 明确类型及基础疾病或危险因素 血清学检查（包括免疫学检查） V/Q扫描，肺动脉造影，多导睡眠监测等 严重程度及功能评价 血流动力学参数、肺动脉高压功能分级、6MWD、急性肺血管扩张试验,肺动脉高压,6MWD：6分钟步行距离，是美国食品药物监督管理局（FDA）和欧洲药品监督管理局（EMEA）认可评价P
4、AH相关临床试验的主要观察终点。 结果判读： 1 级少于 300 米 ， 2 级为 300 374.9 米 3 级为 375 449.5 米 ， 4 级超过 450 米 ；认为是正常或者接近正常。,肺动脉高压,急性肺血管扩张实验： 静脉泵入依前列醇 泵入腺苷 吸入氧化亚氮（NO） 吸入伊洛前列素 阳性标准 mPAP下降幅度超过10 mm Hg PAP下降绝对值40 mm Hg 心排血量增加或者不变,肺动脉高压,治疗基础治疗 基础或者危险因素的治疗 COPD、风湿免疫疾病、左心疾病 常规治疗 氧疗、抗凝,肺动脉高压,治疗药物治疗 钙通道阻滞剂CCBS 前列腺素类药物依前列醇、吸入用伊洛前列素、贝
5、前列素（口服） 内皮素1受体拮抗剂双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦和安立生坦 磷酸二酯酶5抑制剂西地那非（sildenafil）、他达那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地那非和他达那非已在欧美上市用于PAH治疗。我国目前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗PAH的适应证，也没有治疗PAH的专用剂型。,肺动脉高压,药物治疗中的问题 CCBS等体循环降压药物的滥用 第三类PH治疗中药物选择的问题 联合用药策略：单还是联？,肺动脉高压,介入/手术治疗 房间隔球囊造口术 晚期患者，NYHAIII级或者IV级者 反复晕厥和（或）有心衰竭者
6、肺移植前的过渡治疗 肺移植或心肺联合移植 肺血栓动脉内膜剥脱术 诊断明确，且血栓位于近段 必须在经验丰富的医学中心开展,慢性肺源性心脏病 （chronic pulmonary heart disease）,概述：是由于肺组织、胸廓或肺血管慢性病变所致的肺组织结构和（或）功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,北方南方,农村城市,吸烟者不吸烟者,男女无差别。 患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4,15岁为7。 急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急
7、 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。,病因 支气管、肺疾病 慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。 胸廓运动障碍性疾病 较少见 严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形； 神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。,慢性肺源性心脏病,病因 肺血管疾病 少见 累及肺A的过敏性肉芽肿； 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎； 原因不明的原发性肺A高压症。 其他 原发性肺泡
8、通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。,慢性肺源性心脏病,发病机制和病理肺心病的先决条件肺的功能和结构改变 反复气道感染 低氧血症,肺动脉高压,慢性肺源性心脏病,一、肺动脉高压的形成 （一）肺血管阻力增加的功能性因素缺 氧 二氧化碳潴留,慢性肺源性心脏病,肺血管收缩痉挛,1、缺氧 （1）.体液因素（见下页） （2）.缺氧-直接使肺血管平滑肌收缩 机制 缺氧 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性 ，细胞内Ca2+ 肌肉兴奋-收缩偶联,慢性肺源性心脏病,花生四稀酸环氧化酶 脂氧化酶 前列腺素 （ PG） 白三稀（缩血管） TXA2 PGI2 缺氧 PGF2a PGE1 活性增加 （缩血管）（扩血管
9、）缺氧 活性增加 肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压,慢性肺源性心脏病,5-HT、血管紧张素II、 PAF（血小板活化因子）参与 。EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。,慢性肺源性心脏病,2、高碳酸血症： PaCO2 H+ 血管对缺氧收 缩敏感性,慢性肺源性心脏病,（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖结构的重塑形成。 1. 长期反复慢支及支气管周围炎 累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。,慢性肺源性心脏病,2. 肺气肿 肺泡内压增加 ，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。 3. 肺泡壁破
10、裂 毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损70%使肺循环阻力增加。,慢性肺源性心脏病,4. 肺血管收缩与肺血管的重构 缺氧 肺血管收缩，管壁张力增加 管壁增生。 缺氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。 肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。 缺氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。 5. 肺血管性疾病 功能性因素较解剖学因素更重要,慢性肺源性心脏病,(三)血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧 继发性RBC增多,血液粘稠度增加。 缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴 留
11、，血容量增多。,慢性肺源性心脏病,肺动脉高压,二、心脏病变和心力衰竭1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压右心室肥厚 早期 进展,右心室代偿 舒张期末压正常,右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加，舒张末压增高,右心室扩大、右心衰竭,慢性肺源性心脏病,2.少数出现左心室肥厚原因 伴发高血压、冠心病 PaO2、PaCO2、H+、血流量增多 3.心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，心肌受损 4.反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用 5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常,慢性肺源性心脏病,三、其他重要器官损害缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害,慢性肺源性心脏病,临
12、床表现 肺、胸疾病各种症状和体征 肺心功能代偿、失代偿期表现 其他器官损害征象,慢性肺源性心脏病,一、肺心功代偿期（包括缓解期） （一）症状 慢性咳嗽、咳痰、气急 活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降,慢性肺源性心脏病,（二）体征 1、肺气肿征 2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失 3、P2亢进，提示有肺动脉高压征 4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大 5、颈静脉充盈 6、肝上界及下缘明显下移 7、营养不良表现,慢性肺源性心脏病,二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 以呼衰为主、有或无心衰,慢性肺源性心脏病,（一）呼吸衰竭 1、呼吸困难 ：频率、节律、幅度变化。 慢阻
13、肺：呼吸费力及延长，由慢而较深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌加强，呈点头或提肩呼吸。CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸。 严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢呼吸或潮式呼吸。,慢性肺源性心脏病,2、紫绀 SaO285%时,口唇、指甲处出现紫绀（中央性发绀）； RBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀不明显或不出现； 严重休克末梢循环差者， PaO2正常也可出现紫绀（外周性发绀）； 是缺氧的典型症状； 皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀。,慢性肺源性心脏病,3、精神、神经症状 缺氧 急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐 慢性：智力或定向力障碍 二氧化碳潴留 失眠、烦躁、躁动； 神志
14、淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、昏迷； 腱反射减弱或消失，锥体束征消失。,慢性肺源性心脏病,4、血液、循环系统症状 慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压，发生右心衰，伴有体循环淤血体征 CO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤红润、温暖多汗、血压升高、心博量增多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏动性头痛。 晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌损害，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心跳停搏。,慢性肺源性心脏病,5、消化、泌尿系统症状 肝功异常：谷丙转氨酶升高； 肾功异常：BUN、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型； 胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血，或应激性溃疡引起上消化道出血。,慢性肺源性心脏病,
15、（二）心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常1、症状 食欲不振，恶心、呕吐； 体重增加； 腹胀、腹痛； 尿少、夜尿。,慢性肺源性心脏病,2、体征 颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征（+）； 肝肿大、压痛 急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸； 慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、黄疸、腹水、慢性肝功损害； 水肿； 胸水和腹水； 胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律（右心）、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏扩张性搏动。,慢性肺源性心脏病,并发症 一、肺性脑病 1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。 2、鉴别诊断 脑动脉硬化 严重电解质紊乱 单纯性
16、碱中毒 感染中毒性脑病 3、是肺心病死亡的首要原因。,慢性肺源性心脏病,二、酸碱失衡及电解质紊乱 1、呼吸性酸中毒 2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒 3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒 4、呼吸性碱中毒 5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒,慢性肺源性心脏病,三、心律失常 1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。 2、房早，阵发性室上性心动过速，其中紊乱性房性心动过速最具特征，房扑，房颤。 3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。,慢性肺源性心脏病,四、休克 预后不良 原因： 1、感染中毒性休克； 2、失血性休克，多由上消化道出血引起； 3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失常所致。 五、上消化道出血
17、 六、弥散性血管内凝血（DIC),慢性肺源性心脏病,实验室及其他检查 一、X线检查 胸、肺基础疾病及急性肺部感染的特征 肺动脉高压征 1、右下肺动脉干扩张，横径 15 mm ； 2、右下肺动脉横径/气管横径 1 .07； 3、肺动脉段明显突出，正位其高度3mm；右心室圆锥部（右前斜位45）7mm； 4、右心室增大征，心尖上翘。,右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c),慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,二、心电图检查 1、右心室肥大表现电轴右偏，额面平均电轴+90；重度顺钟向转位；RV1+SV51.05mV;肺性P波。 2、右束支传导阻滞 3、低电压 4、在V1、V2甚至延至
18、V3，可出现酷似陈旧性心梗图形的QS波，应鉴别。,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,三、心电向量图检查右心房、右心室增大图形。 四、超声心动图检查 1、右心室流出道内径（30mm）； 2、右心室内径（20mm）； 3、右心室前壁厚度； 4、左、右心室内径的比值（ 2）； 5、右肺动脉内径或肺动脉干； 6、右心房增大。,慢性肺源性心脏病,五、血气分析 六、血液检查 1、RBC、HB可升高； 2、全血粘度及血浆粘度可增加，RBC电泳时间延长； 3、合并感染时，WBC总数增高、S%增加； 4、血清学检查：肾功或肝功能变化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有变化。,慢性肺源性心脏病,七
19、、其他检查 1、肺功能检查：早期或缓解期肺心病； 2、痰细菌检查：急性加重期肺心病。,慢性肺源性心脏病,诊断 根据1977年我国修订的 “慢性肺心病诊断标准” 慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变； 肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现； ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺功能或其他检查。,慢性肺源性心脏病,鉴别诊断 冠心病 典型的心绞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭发作史、高血压病、高血脂症、糖尿病史； 体检、心电图、X线呈左心室肥厚表现； 肺心病合并冠心病，均多见于老年人。 风湿性心瓣膜病 风湿性关节炎和心肌炎史； 二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病变； X线、ECG、超声心动图。 原发性心
20、肌病 全心增大、无慢性呼吸道病史、无P高压史,慢性肺源性心脏病,治疗 肺、心功能失代偿期控制感染通畅呼吸道，改善呼吸功能。 建立通畅的气道 氧疗 增加通气量，减少CO2潴留 呼吸兴奋剂 机械通气,慢性肺源性心脏病,治疗 控制心力衰竭 肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。 但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿剂、强心及血管扩张剂。,慢性肺源性心脏病,治疗利尿剂的使用 作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿。 原则：选用作用轻、小剂量的利尿剂。 方法： 氢氯噻嗪25mg ,1-3次/日， 氨苯喋啶50-100mg 3次/日， 尿量多时加10%KCl 10ml 3次/日
21、 ， 重度而急需利尿者，呋塞米20mg im或po,慢性肺源性心脏病,利尿剂的使用 副作用 低钾、低氯性碱中毒 痰液粘稠不易排出 血液浓缩、DIC,慢性肺源性心脏病,治疗强心剂的使用 肺心病人由于慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物耐受性差，疗效较差，易发生心律失常。 原则：剂量宜小，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物。 方法：毒毛花甙k 0.125-0.25mg,或毛花甙C 0.2-0.4mg加於10%葡萄糖中，缓慢iv。,慢性肺源性心脏病,治疗强心剂的使用 注意事项 纠正缺氧，防止低钾。 不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺氧和感染均可使心率加快。 应用指征 感
22、染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭病人； 以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人； 出现急性左心衰者。,慢性肺源性心脏病,治疗血管扩张剂 血管扩张剂 减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。 在扩张肺动脉同时，也扩张体动脉，易造成体循环下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用，限制了其应用。 钙通道阻滞剂、川芎嗪、NO可降低肺动脉压。,慢性肺源性心脏病,控制心律失常 肺心病的感染、缺氧、离子紊乱改善后可自行消失； 如持续存在，可选用抗心律失常的药物。 抗凝治疗 加强护理工作,慢性肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,缓解期治疗 中西医结合综合治疗 营养治疗,慢性肺源性心脏病,预后 预后大多不良，病死率约在10%-15%。 经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。,谢谢！,
