1、肝脏血管疾病的诊治策略杨景林 王 敏一肝血管瘤 肝血管瘤（hemangiomas）大多数属海绵状血管瘤（cavernous hemngioma）是一种常见的肝脏良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成年人出现症状，女性为多，肝血管瘤是肝内最常见的良性肿瘤，术前大多数病例都能得到确诊，绝大多数无症状，4c者多无症状，常于体格检查作腹部超声时偶然发现；4c以上者约 40伴腹部不适，肝肿大，食欲不振，消化不良等症状。如有增大趋势，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，应尽早治疗，肿瘤见于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发（约10为多发），肿瘤直径多小于 4cm，但亦可小至数 mm，个别大至 30c
2、m 者，肿瘤表面呈暗红或紫色，外有包膜，切面呈海绵状，有时血管瘤内可见血栓形成和瘢痕，偶有钙化.根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型： 1、海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。 2、硬化性血管瘤：其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。 3、血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。 4、肝毛细血管瘤：血管腔窄,纤维间隔组织多。如若诊断已肯定为血管瘤，只需定期-比如半年或一年复查一次就可以了。可以工作，可以运动
3、，在生活上没有什么要特别注意的地方。过大的血管瘤要当心不要受到外伤或挤压，以致把它弄破。肝血管瘤生长缓慢，当发展到一定程度时可出现肝肿大。肝血管瘤虽有先天性因素，但其增长却是后天因素促成的。 预后良好，无症状的病人，可门诊随访，无需特殊处理。肝血管瘤的干预方法众多，包括手术、介入治疗、硬化剂注射以及腹腔镜血管瘤切除术等。超声引导下硬化剂注射疗效，目前尚不肯定。直径大于 5 cm 者为巨大肝血管瘤，该型血管瘤有潜在破裂出血的危险须做治疗。超选择性肝动脉插管超液化碘油+ 平阳霉素栓塞治疗巨大肝血管瘤疗效肯定，损伤小。二、门静脉血栓形成 门静脉血栓形成（Portal vein thrombosis，
4、PVT）可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。近年来随着彩色多普勒的广泛应用和诊断水平的提高，病例报告数日渐增多。（一） 病因与发病机制本病病因不明，重要的原发因素是慢性肝病、肝硬化、肝胆恶性肿瘤和胰腺炎。前凝血状态紊乱和局部因素与本病发生有关。同时，全身性炎性反应和骨髓增生性疾病也是导致 PVT 的全身因素.1.门静脉高压症 多因各种病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于门静脉压力升高，造成门静脉及其属支的向肝性血流的减少和血流速度的减慢造成涡流
5、而致血小板堆积形成血栓。 2. 腹腔感染 为肠道感染性病灶的细菌进入门静脉系统所引起，如新生儿脐炎、脐静脉脓毒血症，成人常见的有急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、空腔脏器的穿孔、小肠炎性病变、腹腔盆腔脓肿及腹部术后感染等。 3. 腹部手术及外伤 各种腹腔的手术均可导致门静脉系统的血栓形成，特别是脾切除术后最常见。可能与术后血小板增多和血液黏稠度升高有关。脾切除术后门静脉血流量减少，门静脉压力下降加速了血栓的形成。此外，术后扩张的脾静脉内血流缓慢，在高凝状态下又促成了脾静脉血栓形成。 4. 血液处于高凝状态 腹部肿瘤，特别是结肠及胰腺的肿瘤，常伴有门静脉系统的高凝状态，可导致血栓形成。近年来还发现遗传
6、性凝血功能紊乱也参与门静脉血栓的形成，包括蛋白 C、蛋白 S 和抗凝血酶缺陷等。 5. 肿瘤等压迫门静脉 肿瘤（如胰腺肿瘤、肝细胞癌）压迫、肠扭转等导致门静脉系统血流受阻，致门静脉血栓形成。 6. 其他原因 包括原发性小静脉硬化、脾静脉或肠系膜静脉血栓的蔓延、部分患者有长期服用避孕药史，少见的因素有各种充血性心力衰竭、红细胞增多症等医学 教育网搜集整理。 7 . 原发性门静脉血栓形成 少部分肝外门静脉栓塞尚无明确病因。可有四肢深静脉血栓形成或游走行血栓性静脉炎病史。(二.) 病理生理学门静脉阻塞可由 PVT、恶性肿瘤的侵犯（肝细胞癌） 、恶性肿瘤瘤内收缩或压缩（如胰腺癌、胆管癌）等引起，临床上
7、 PVT 是造成门静脉阻塞的主要原因。表 1 局部因素对血栓形成的影响-局部感染灶 新生儿脐炎、憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡、胆囊炎、结核性淋巴结炎- 门静脉系统损伤 外科门腔分流术、脾切除术、结肠切除术、胃切除术- 腹腔肿瘤- 肝硬化 肝功能储备期、肝脏疾病晚期 -PVT 的后果与血栓范围有关，在血栓的上游对小肠几乎没有影响，当血栓扩展到肠系膜静脉和肠系膜弓型结构时可造成缺血，并可引起反射性小动脉收缩，当缺血延续几天后，可能发生小肠坏死，20%50%患者可因腹膜炎、肠切除和多脏器功能衰竭而死亡。门静脉血栓形成的下游改变，除非血栓原发于肝硬化者，其他原发因素引发的 PTV，即使肝外门静
8、脉或肝内较大分支发生阻塞，临床上肝脏受累轻微，或为暂时性损害。PVT 一般形成缓慢，因此在门静脉血流发生阻断时（门静脉血流占总肝血流的 2/3） ，临床很少出现明显症状，可能与发生补偿机制有关：一是动脉缓冲（Buffer）反应，由于门静脉血流量减少，引起肝动脉血管床的扩张；二是在门静脉血栓形成部位快速建立侧支静脉旁路，几天后这种变化就很明显，最终形成海绵状血管瘤。尽管肝脏总的血流量减少并不明显，但门静脉压力多有增加，通过建立的门静脉内侧支血管维持门静脉灌流，久之导致曲张静脉出血或门静脉高压性胃病，酷似肝硬化的高动力循环状态。(三) 临床表现PVT 可发生于任何年龄，以儿童多见。在肝硬化或门静脉
9、高压患者中其发病率为 5%10%，在肝细胞癌患者中可高达 30%。有报道门静脉高压由 PVT 引起者占 7.8%。本病症状多轻微而乏特异性，常常被原发病掩盖，本病往往首先由放射科发现。急性或亚急性发展时，存在中重度腹痛、脾大、顽固性腹水，严重者出现门体脑病、上消化道出血和暴发性肝功能衰竭。单纯PVT 的预后好于肝硬化门静脉高压，一组资料显示 PVT 6 年死亡率为 24%左右，主要死亡原因是上消化道出血。症状体征 1.急性型 发病突起，有剧烈腹痛、腹胀和呕吐，主要因胃肠淤血所致；若血栓繁衍至肠系膜上静脉，则可有腹泻、血便、腹痛、腹胀、腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现。在婴
10、幼儿，可表现为突发性上消化道出血，脾肿大多属轻微；若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量腹水。2.慢性型 病人若渡过急性期，由于门 -体静脉建立了广泛的侧支循环即自然分流的形成，腹水可能缓解或减少，脾肿大常是一个突出的症状。一般来说，脾脏肿大的程度取决于病程的长短；脾脏长期充血后，脾髓细胞增生及纤维组织沉积，大量抑血细胞使血细胞破坏增多，出现脾功能亢进，临床表现为不同程度的贫血、血小板计数减少。此时部分患者发生鼻出血，但很少发生紫癜。(四) 诊断在下列许多不同状态下应考虑本病的诊断：腹痛、腹部脓血症、门静脉高压、上消化道出血等，但确诊主要依赖彩色多普勒超声或 CT 检查，诊断困难者可行磁
11、共振血管造影术（MRA） 、动脉门静脉造影术或脾门静脉造影术检查。本病一经确诊，还要考虑血栓形成的时间，当看到血栓但无或有轻微的门-门或门- 腔侧支静脉形成时，常为新血栓形成，特发性高密度，提示血栓形成在 10 天以内（高于任何对比介质注射剂） ，其在早期CT 诊断中价值最高。相反类似于海绵状血管瘤则提示为旧的血栓形成，但旧血栓可能会形成新的分层栓子，这种栓子可能与急性临床表现有关。对于持续腹痛超过 24h 的患者，不论是否伴有发热、寒战或肠梗阻，应考虑急性 PVT 的可能，应立即进行增强 CT 扫描。若提示有肠梗死可能，应当考虑行剖腹探查。（五） 治疗各种原因导致的 PVT 理想的洽疗方案目
12、前尚无共识。指南推荐的主要治疗策略为抗凝治疗，以及作为二线选择的取栓术和经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS） 。鉴于抗凝治疗的风险与获益比仍需进一步验证，AASLD 指南并未推荐。 1、 抗凝治疗：为主要的治疗措施，对新近发生的血栓应作早期抗凝治疗，抗凝治疗可使 80%以上患者出现完全或广泛性再通，再通可短期防止肠道缺血。长期防止肝外门静脉高压，推荐抗凝治疗至少维持 6 个月。对旧的门静脉血栓抗凝治疗应首先考虑安全性，虽有研究显示，抗凝治疗并不增加胃肠道出血的危险性，而且可有效预防血栓的复发，但对此类患者抗凝治疗问题尚需进行多中心资料回顾以及对比治疗性实验来进一步确定。抗凝治疗的推荐指征：(
13、1)急性 PVT（特别是肠系膜静脉血栓） ；(2)近来进行门-体分流术的患者；(3)其他具有血栓形成临床表现的患者，特别是高凝活性状态者。2 、溶栓治疗：本病急性期可行溶栓治疗，Schafer 等报道 1 例 Crohn 病并发 PVT 患者，应用大剂量肝素治疗无效，而应用尿激酶静脉内注射 7 天，2 天内症状完全消失，多普勒超声显示门静脉主干再通。还有 1 例报道肝移植后 45 个月形成 PVT 患者，全身应用低剂量重组组织纤维蛋白溶解酶原激活剂（rt-PA）可使血栓再通。近年来开展了新的介入治疗技术，如经肠系膜上动脉输注尿激酶、经皮经肝门静脉肠系膜血栓溶解术等对急性 PVT 和新近发生的
14、PVT 有效。3、 手术治疗：经过保守治疗无效，具有降低门静脉高压，预防曲张出血手术指征者可行外科门腔脾肾分流或断流术；为清除门静脉血栓可行血栓切除术；为解除门静脉梗阻，可行门静脉球囊扩张及支架安置术；伴有严重肝功能损害，有条件者可考虑肝移植。三、肝窦阻塞综合征 这是一类由多种原因引起的肝细胞水肿，脂肪变性等，肝窦阻塞综合征（SOS）是由于肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压。肝窦阻塞综合征的临床表现为疼痛性肝肿大、腹水形成等，严重的可进展为非门脉性肝硬化。（一）病 因：生物碱与器官移植是引起肝窦阻塞综合征（SOS）的两大常见原因。常见于化疗或放疗后、是造血干细胞移植（HS
15、CT）前化疔的常见并发症。此外，SOS 与酒精、口服避孕药、放射性损伤等有关。值得注意的是，摄入含有吡咯双烷类生物碱的中药如土三七所引起 SOS 报道不断增多。吡咯双烷类生物碱可存在于土三七等多种植物中。由于三七名贵，因而出现了许多以三七命名，但实际与三七作用完全不同的其它三七，“土三七”就是其中一种。“土三七” 分为景天科和菊科两种，景天科无毒，而菊科的“ 土三七” ，却含有一种叫吡咯烷的毒物，会造成肝内小静脉内皮损伤，继而出现小静脉闭塞，也就是造成本病的罪魁祸首。正是由于“土三七 ”也有活血化瘀之类似功效，且便宜，易生长，很多人自己就可以栽种，因此他们便用“土三七”代替三七，要么大剂量煮服
16、“土三七” 水治疗跌打损伤，要么长期服用“ 土三七”泡酒作为养生保健，从而导致中毒。（二）病理生理：正常情况下，人体进入肝脏的血流是肝动脉和门静脉，流出肝脏血流经肝内中央静脉、肝静脉流到心脏。而食用菊科“土三七”会导致肝脏血窦中内皮细胞损伤，内膜下硬代，继发血栓形戍，静脉周国及肝窦纤雏化，出去的小静脉由于内膜炎症纤维化闭塞了，肝脏的血只进不出，引起门静脉压力增加。肝组织学的表现为肝组织淤血，肝窦扩张，尤其是肝小静脉壁增厚、纤维化、管腔狭窄甚至闭塞，这是该病的典型表现。（三）SOS 临床表现：虽然是少见疾病，临床上往往容易和隐源性肝硬化混淆. SOS 轻症患者可无明显临床表现和肝功能异常，随着服
17、用相关药物时间的延长和剂量的增加，多数患者病情严重，最快的在服用菊科“土三七”10 天以后，突然起病，病程分为急性期、亚急性期、慢性期三期。急性期多有明显肝脏损害，黄疸和脾肿大较少；亚急性期主要表现为肝脏肿大和腹水，可时轻时重，病程可达数月；慢性期为肝脏进一步硬化，腹水难以消退，后期可出现食管静脉曲张，破裂出血，肝性脑病等门静脉高压症表现。（三）诊 断关于 SOS 的诊断有四条参考意见，从临床症状、病史、相关检查结果等方面对明确诊断给出指导意见。SOS 是以肝肿大、腹水、体重增加、黄疸为特点的综合征。血管 超声检查表现为肝静脉内径变细（内径5 mm） ，其内膜光滑，管腔通畅，肝静脉血流流速减慢
18、（20 cm/s） 。这与肝静脉狭窄（巴德- 基亚里综合征）不同。另外，肝窦阻塞综合征患者的肝窦及小静脉病变在肝内的分布不尽均匀，因此，组织淤血坏死区可呈补丁状分布，在超声图像上表现为肝内回声强弱不均匀。腹部增强 CT 或 MRI 检查在门脉期与延迟期可清楚显示造影受阻于门脉分支末端区而未能进入肝叶、段静脉，导致肝静脉不显影，具有诊断价值。（四）治 疗目前尚无特效治疗方法，患者预后差，晚期患者只有在接受肝移植后才能延长生存时间。而 TIPS 及组织纤维蛋白溶酶原激活剂不推荐用于治疗 SOS。 四. 布加氏综合征布加氏综合征 （BCS）为肝静脉流出道梗阻，即自小叶下肝静脉以上至右心入口以下肝静脉
19、和下腔静脉肝段各种原因的阻塞。受邻近病变侵犯、压迫或者腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或者完全性梗阻，下腔静脉血液回流因之障碍而出现肝淤血、出血、坏死、纤维化。最终导致窦后性门脉高压的一组临床征候群。（一） 临床表现：BSC 在临床上可分以下类型： 1.无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无较着循环障碍，仅在肝静脉造影，B 超检查时偶尔发现。 2.急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、水臌、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。 3.慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬化，发生脾大、水臌、上消化道出血等。 该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达 83
20、.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化疗治几十年。另有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功效损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与疗治方法截然差别，所以还是可以鉴别的.布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时梗阻的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比没事了高出 2 倍。故诊断要端为：“一黑”下肢肉皮儿色素沉着，“二大”肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创
21、伤且能最先、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计疗治方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。临床表现取决于梗阻的部位、水平和侧支循环的状况。轻度梗阻可无明确的症状或者为原发病变的症状所袒护；一旦完全梗阻，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的梗阻所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊较着肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，肉皮儿出现营养性转变，如肉皮儿光薄、脱毛、搔痒、湿气、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为较着。胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达 10m m
22、以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样转变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流标的目的均向上。 如果病变累及肾静脉或者以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功效障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有卵白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期卵白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。 病变累及肝静脉或者以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包孕肝脾肿大、水臌、食管静脉曲张和消化道出血等）和心贮备功效不足（包孕动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉梗阻可因急剧进行性水肿、肝昏迷而死亡。 下腔静脉梗阻综合征多数病人肝功效较好，白、球卵白颠倒或者肝功效异常者约占 13
23、，可能由于此症肝细胞病理转变为继发性，且水平较轻之故。 倘若为肿瘤所致之下腔静脉梗阻，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和痛苦悲伤、脏器浸润或者转移的肝肿大、黄疸、消化道功效障碍及咳血、胸痛等。（二） 诊 断符合以下四种情况，应高度怀睇 BSC:急性或慢性上腹疼痛、腹水或肝脏肿犬；具有血栓形戕危险因素的肝脏疾病；具有大面积网状皮下静脉显露体征的肝脏疾病患者；排除其他原因所致的肝脏疾病. 本病诊断主要靠影像学检查，其中多普勒勒超声最方便、快捷而可靠。CT、MRI 检查可进一步证实并确诊。（三） 治 疗急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝疗治。 肝段下腔静脉膜性梗阻，可考虑作下腔右心房旁路
24、术，不完全梗阻者可行手术或者介入疗治，如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术。 手术疗治，根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等，以减低门静脉压力，根治脾机能亢进。 总起来讲，传统的手术因需在大血管上实施手术，不但创伤大、恢复慢，而且操作庞大，风险极大。所以近年来介入疗治已成为布加氏综合征的首选疗治措施。至于这项手术的成功率怎样，应该说，大夫要有一定的把握才能为你进行疗治，固然做手术城市有风险，各个病人又有各自的特殊性，所以你最好到前提好一些、技术力量强的医院疗治。 在疗治前明确下腔静脉综合征的病因、梗阻部位、水平和侧支循环状况，有帮助于选择疗治方案。 由于下肢或者骨盆内部空腔
25、深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉梗阻，在急性期可采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除水臌，可进低盐饮食，并服用利尿药物。 如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎住或者下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。 慢性期病人，经积极内科疗治病情无好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。 （一）手术适应征 下腔静脉梗阻的手术适应征应严格掌握。 1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科疗治病情无较着好转者。 2.下腔静脉隔膜梗阻者。 3.恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或者重建下腔静脉者。 （二）手术禁忌征 1.肝功效
26、衰竭者。 2.恶性肿瘤无法切除或者已转移。 3.全身环境差不能耐受手术者。 对症状轻细且病程已较长，全身环境较佳者，手术应稳重考虑。特别是下腔静脉右心耳旁路移植术创伤大，可发生肝、肾功效衰竭；部分胸壁测支静脉又遭粉碎；凝血机制差可造成纵隔血肿；术后回心血量暴增还可导致急性心力弱竭等。因此需仔细权衡利弊得掉，再决定手术问题。 五. 门静脉海绵样变门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV) ，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或
27、阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的 3.5%。（一）病 因：可分为原发性和继发性。儿童 CTPV 多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童 CTPV：1. 门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。2. CTPV 本身就是一种门静脉的 血管瘤。3. 门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。成
28、人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多) 、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有 50% 60%的 CTPV 难以查明原因。（二）病理生理：本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉
29、海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。CTPV 的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常。门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力。当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时，尽管门
30、静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。（三）诊 断：在诊断上要和肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到 CTPV 的可能，确诊需 B 超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。 1. 腹部 B 超正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律；血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。Ueno 依据彩色多普勒显像表现将 CTPV 分为 3型：型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性 CTPV 均属此型；型表现为门静脉主干可
31、以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉；型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。、型属继发性 CTPV 表现。2. 腹部 CT 血流方向无规律，可见血管内血栓。(1) 门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。(2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。(3)伴门静脉高
32、压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带 及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。3. 数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography ，DSA) 主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。4. 上消化道造影发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞。5. 胃镜检查可见食管胃底曲张静脉。（四）治 疗：主要是针对门静脉高压症和继发食管胃
33、底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。 1. 药物治疗应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果，止血率 60%左右。常用的药物有垂体后叶素，0.4g/min 静脉点滴。 14 肽生长抑素，首剂 250g 静脉推注，继以 250g/h 持续静脉点滴。8 肽类似物(奥曲肽)，首剂 100g 静脉推注，继以 250g/h 持续静脉滴注。2. 介入放射治疗选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。3. 内镜治疗内镜
34、下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。文献报告有效率达 80%96%，再出血率 12%28%。但此法可引起食管的穿孔、狭窄，偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。4. 手术治疗肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗。(1) 分流术；包括肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾静脉- 左肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术。分流术虽能降低门静脉压力，控制消化道出血，但过多分流的门静脉血流不仅造成入肝血流的减少，同时还会引起肝性脑病的发生。(2) 断流术：各种门-奇静脉断流术曾广泛用于治疗肝前性门静脉高压症，但疗效较分流差。由
35、于断流术很难将曲张静脉完全离断，即使断开的静脉，也可能在压力差的作用下再次“沟通” ；断流还会破坏向肝性交通静脉，故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。 (3) 分流加断流：目前大多采用联合分流术加断流术。通过解除脾功能亢进，降低门静脉压力达到急性止血和预防远期复发出血的目的。(4) 脾切除：针对脾大、脾功能亢进。(5) 其他：如门静脉内球囊扩张断流术控制急性出血，术中脾静脉内置入腹腔导管，术后经脾静脉导管在放射介入下置入球囊扩张导管进行门静脉主干扩张，解除了门静脉梗阻，有效降低门静脉高压。(6) 联合治疗：临床发现，每种术式都有弊端，
36、单纯脾切除术再出血率可高达 90%，且可引起致命的脾切除术后败血症，应尽量避免应用。脾切除加断流术将会使门静脉压力进一步提高，虽然对急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然会有新的侧支循环建立，再次发生出血难以避免。有文献报道门体分流术加门奇断流术是治疗本病的最佳选择。特别是脾切除贲门周围血管离断术食管下段胃底切除吻合(Phemister 手术 )，可能会获得较好的长久止血效果。六. 先天性血管畸形(一) 遗传性出血性毛细血管扩张遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary haemorrhagic telangiectasia,)也称 Osler-Rendu-Weber 综合征，属遗传性全
37、身血管异常性疾病。为皮肤和黏膜多发性簇状毛细血管扩张，常伴鼻和便血，某些内脏如胃肠和肝脏也可有毛细血管扩张。1、 症状体征 ：有遗传倾向和家族史。 病因不明，呈常染色体显性遗传。（1）.皮肤毛细血管扩张 皮肤变化多发生于青春期后，一般 3040 岁开始发病。典型损害为手背紫红色或鲜红色集簇小点，紧压后褪色，偶尔于颜面、耳、掌、指(趾)尖、阴囊等处亦可发生。阴囊处的皮损可稍隆起，但无角化过度现象。毛细血管镜或裂隙灯检查皮损，可见表皮内有扭曲扩张的血管团和血管袢，部分患者还可发生瘀斑。（2.）黏膜毛细血管扩张及出血 多见于儿童。最多见的是顽固性鼻出血。鼻腔黏膜受累，其上有点状或条状红色毛细血管扩张
38、。口唇及口腔黏膜亦可有毛细血管扩张，一般呈圆点状，边缘整齐，玻片轻压后更明显，齿龈处损害易出血，胃肠道、呼吸道黏膜亦可有病变及出血。（3）.其他病变 某些患者可有肺动静脉瘘，表现为呼吸困难、发绀及杵状指。还可有肝脏的动静脉吻合、主动脉瘤、睥动脉瘤及脑部动静脉瘘。另外，还可有眼底出血，蛛网膜下腔出血，膀胱出血，月经过多以及肝、肾、脾、脑、脑膜的出血，因此可出现继发性贫血。2. 诊断标准2000 年国际 HHT 基金科学顾问委员会的诊断标准如下。（1） 鼻衄：反复、自发性鼻出血；（2） 毛细血管扩张：位于特征部位（如嘴唇、口腔、手指和鼻部）的多发毛细血管扩张；（3 ）内脏损害：如胃肠毛细血管扩张（
39、伴或不伴出血） 、肺动静脉畸形、肝脏动静脉畸形、脑动静脉畸形和脊椎动静脉畸形；（） 家族史：根据上述诊断，患者一级亲属中，至少有 1 位被诊断为 HHT。以上 4 项中，符合 3 项即可确诊 HHT，符合 2 项则疑诊为 HHT，如少于 2 项则诊断可能性不大。本病需与血管性假血友病即 Von Willebrand 综合征鉴别。后者有凝血机制障碍，出血时间延长，因子有关抗原及凝血活性均缺乏，血小板黏附性及瑞斯托霉素聚集功能降低。另外，本病发生消化道出血时应除外消化道肿瘤、溃疡病、食管静脉曲张。皮肤的病变还应与蜘蛛痣鉴别，后者损害有动脉搏动。本病的实验室诊断无特异性指标，其他辅助检查：组织病理：
40、真皮乳头层及乳头下层毛细血管及小静脉不规则扩张，结缔组织变性，扩张的血管仅有扁平内皮细胞而无外被细胞。出血部位扩张的毛细血管可有不规则卷曲。电镜下发现，皮肤及口腔黏膜内扩张的血管为无周围细胞的微静脉，此种静脉缺乏血管周围支持性组织，而代之以不定形物质、精细的纤状物及巨大的胶原纤维。口腔黏膜扩张的血管内显示许多内皮间隙，隙中有纤维蛋白与血小板组成的小血栓。 行纤维内镜(支气管镜、膀胱镜、胃镜、肠镜、子宫镜、腹腔镜)检查，有助于诊断；肺动静脉瘘者可作肺血管造影以证实。并发症 ：可有眼底出血，蛛网膜下腔出血，膀胱出血，月经过多以及肝、肾、脾、脑、脑膜的出血，因此可出现继发性贫血。3. 治 疗 （1）
41、轻症 对轻症患者可不治疗。个别损害可采用电灼治疗。（2）重症 对重症有出血倾向者可用下述治疗：补血药物：可给予铁剂等补血药物，以改善因反复出血致贫血所引起的一系列症状。雌激素：由于提高雌激素水平可促进鼻黏膜角化，保护异常血管免受损伤，因而可有效地控制鼻出血等出血症状。常用者有：炔雌醇(乙炔雌二醇)0.01250.05mg，每晚服 1 次；或羟炔诺酮 5mg，每天 1次，口服等。小剂量雌激素置于避孕药中应用反而会加重病情，应予以注意。皮质类固醇激素：应用皮质类固醇激素制剂也可减轻出血倾向。栓塞或手术疗法：鼻出血严重者可在紧急使用局部压迫法和血管收缩剂后，采用栓塞法止血。对有反复而严重的大出血者，应查明出血器官和部位，采取手术治疗。鼻中隔出血者可行鼻黏膜切除术，然后取大腿部皮肤植皮，但有一定危险。（二）先天性肝血管分流1. 先天性肝动静脉畸形2. 先天性动脉门静脉畸形3. 先天性门体静脉分流.先天性肝血管畸形单纯依靠临床表现诊断困难，必须通过血管造影、腹部 CT、核磁共振及腹部血管的超声多普勒等检查明确诊断，主要依靠腹腔血管造影。因该病发现病例少，目前尚无统一的认识和成熟的治疗经验，
