1、有幸曾进修神经肌肉病和神经病理方面的内容，不定期推出我来教你神经病理内容。病理图片部分来源于 neuromuscular 网站，文字内容部分来源于神经肌肉疾病的临床与病理一书，主编李作汉，张平。首先学习正常骨骼肌病理HE 染色光镜下可见肌肉外有较厚的纤维结缔组织，称为肌外膜。其内有很多肌束。每一肌束外面也有纤维结缔组织所形成的膜包绕，称为肌束膜。每一肌束内有许多平行排列的骨骼肌纤维，其间少许的结缔组织称为肌内膜。每一根肌纤维即一个肌细胞。肌纤维分为快收缩和慢收缩肌纤维两种。慢收缩肌纤维又称型肌纤维。内涵大量氧化酶，富含脂肪，糖原较少。线粒体多，体积大。快收缩肌纤维又称为型肌纤维。线粒体少，体积
2、少，脂肪少，含糖原。正常肌纤维直径在 40-80UM 之间。向下不小于 20UM，向上不大于 100UM。ATP 酶染色，pH4.3 白色为型肌纤维，黑色为型肌纤维NADH 染色 深蓝色为型肌纤维，浅蓝色为型肌纤维gomori 染色 深蓝色型肌纤维，浅蓝色型肌纤维PAS 染色主要观察糖原油红染色主要观察脂肪细胞色素氧化酶染色(COX）观察线粒体或酶的缺陷琥珀酸脱氢酶染色（SDH)主要观察线粒体一时心血来潮，冒失开此贴。得诸位关注，不由得诚惶诚恐。接触神经病理不过数月，尚属入门初学，然教化他人，实非吾之能也。一起学习，若有错误，欢迎大家批评指正。病理图片来源于 neuromuscular 网站，
3、文字内容来源于神经肌肉疾病的临床与病理一书，主编李作汉，张平。肌肉病理读片步骤1，肌外衣，肌束衣，肌内衣是否正常，血管管径是否正常，有无增厚，有无炎细胞浸润。2，肌纤维大小是否正常，有无肥大和萎缩肌纤维。3，肌纤维形态是否正常，有无圆形或成角肌纤维。有无坏死和再生。4，肌纤维内容物是否正常，有无空泡，包涵体，核内移，杆状体，管聚集，中央轴空等5，肌纤维内有无某些物质的短缺或积聚，如糖原，脂质，线粒体等。肌纤维大小改变1，萎缩小圆状萎缩-肌源性损害小角状萎缩-神经源性损害首先来看小圆状萎缩ATP 酶 PH9.4 染色先天性肌群比例失调患者可见 1 型肌纤维（白色）明显萎缩于 2 型肌纤维(黑色）
4、ATP 酶 PH9.4 染色1 型肌纤维萎缩（白色），2 型肌纤维大部分肥大，少数萎缩（黑色）HE 染色，肌纤维呈双峰分布，可见肥大及萎缩肌纤维（箭头为小圆状萎缩肌纤维）ATP 酶染色 PH4.31 型肌纤维小圆状萎缩（黑色），2 型肌纤维普遍肥大，偶有萎缩（白色）接着看小角状萎缩HE 染色，可见成角萎缩（箭头）NADH 染色，可见成角萎缩（箭头）非特异性酯酶染色（NSE)可见成角萎缩（箭头）ATP 酶 pH9.42 型肌纤维小角性萎缩肌肉病理基本病理变化 1，萎缩上次看到了萎缩的直观印象，再介绍一下萎缩的病理分类。1，两型肌纤维均萎缩。见于各种肌营养不良，炎症性肌病等。2，选择性 1 型肌纤
5、维萎缩，相对少见，常见于强直性肌营养不良，非进行性的先天性肌病，如杆状体肌病，肌管肌病等3，选择性 2 型肌纤维萎缩，在神经肌病中最为常见，如重症肌无力，帕金森病，胶原血管型肌病等4，肌束周围肌纤维萎缩，这是皮肌炎特征性改变。ATP 染色 ph4.6 1 型肌纤维萎缩（黑色）ATP 染色 ph4.6 1 型肌纤维萎缩（黑色）ATP 染色 PH9.4 可见 1 型肌纤维萎缩（白色）Emery-Dreifuss 肌营养不良患者NADH 染色可见 1 型肌纤维萎缩（箭头）ATP 染色 ph9.4 可见 2 型肌纤维萎缩。皮肌炎患者 HE 染色 可见沿肌束衣肌纤维萎缩（箭头），为皮肌炎病理特征性改变皮
6、肌炎患者 Gomori 染色可见束周肌纤维萎缩（箭头），为皮肌炎特征性改变。皮肌炎患者 NADH 染色可见束周肌纤维萎缩（箭头）继续学习肌肉病理基本病理变化前几天学习了肌纤维萎缩，今天来学习肌纤维肥大。1 型肌纤维肥大。SMA 患者 HE 染色可见 1 型肌纤维肥大（短箭头）， 1,2 型肌纤维萎缩（长箭头），呈现群组化现象。SMA 患者 ATP 酶染色 PH 9.41 型肌纤维肥大（短箭头），1,2 型肌纤维萎缩（长箭头）（2 型黑色，1 型褐色）SMA 患者 NADH 染色可见部分肌纤维肥大（短箭头），部分肌纤维萎缩（长箭头），呈现群组化现象。2 型肌纤维肥大过度锻炼患者 HE 染色可见肌
7、纤维肥大（箭头）过度锻炼患者 ATP 酶 PH9.4 染色可见 2 型肌纤维肥大（黑色），1 型肌纤维正常（白色）混合型肌纤维肥大Becker 型肌营养不良患者 Gomori 染色可见肌纤维肥大（短箭头）伴有多个坏死肌纤维（长箭头）Becker 型肌营养不良患者 ATP 酶染色 PH9.4 可见 1 型肌纤维（白色）和 2 型肌纤维（黑色）肥大，伴多个坏死肌纤维（箭头）炎性肌肉病患者 HE 染色可见肌纤维肥大（短箭头），肌内衣炎细胞浸润（长箭头）几期看了萎缩与肥大，下面看看也是最常见的病理变化 坏死坏死 表现为细胞膜破裂，细胞质肿胀，细胞器肿胀或消失，在常规切面上表现为肌纤维变性肥大，变圆，细
8、胞核消失，呈均匀一致，无结构的嗜酸性物质。HE 染色可见大量苍白，变圆，无结构的细胞，为坏死肌纤维（箭头）。gomori 染色可见大量坏死肌纤维（箭头）NADH 染色可见大量坏死肌纤维（箭头）坏死的另一种形态，坏死还可表现为大量炎症细胞吞噬坏死肌纤维。HE 染色可见大量炎症细胞吞噬坏死肌纤维（箭头可见大量炎细胞侵入坏死肌纤维内）gomori 染色可见炎细胞吞噬坏死肌纤维（箭头）NADH 染色可见炎细胞侵入坏死肌纤维（箭头）酸性磷酸酶染色可见炎细胞侵入坏死肌纤维书接上回，上回讲到了坏死，与之相对应的就是再生。再生肌纤维比周围正常的肌纤维小，略呈嗜碱性，肌质嗜盐基性，横纹萎缩或无横纹，细胞核染色质少，清亮，出现大的空泡状核，核仁明显。再生分为再生后期和再生前期先看再生后期Becker 型肌营养不良患者 HE 染色可见成片再生肌纤维（箭头）
