1、弥漫性囊性肺疾病弥漫性囊性肺疾病弥漫性囊性肺疾病弥漫性囊性肺疾病的影像及临床鉴别诊断的影像及临床鉴别诊断的影像及临床鉴别诊断的影像及临床鉴别诊断南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科蔡后荣1主要内容checkbld 弥漫性囊性肺疾病概念checkbld 囊性病变与类囊性病变 影像学特点checkbld 囊性肺疾病 影像学和 临床鉴别诊断要点囊性肺疾病 影像学和 临床鉴别诊断要点checkbld 常见的囊性肺疾病 影像学和 临床特点概况概况概况概况checkbld 弥漫性囊性肺疾病 （ diffuse cystic lung disease，DCLD ）， 指胸部 CT主要表现为肺实质内多发性囊腔(C
2、yst) 或囊状病变 （ cystic lesions） 的一组独立肺部疾病 ；checkbld DCLD常出现气胸 ，因气胸症状就诊 ；部分囊性肺疾病与多系统性疾病 ，遗传基因突变有关 ；checkbld DCLD中，多为少见病 ，罕见病 ，新识别的疾病种类在增加 ，导致诊断困难 。3Lung Cyst-肺囊腔肺囊腔肺囊腔肺囊腔 （肺囊肿 肺囊肿肺囊肿肺囊肿 ）checkbld X 线胸片和线胸片和线胸片和线胸片和 CT 定义定义定义定义 ： 表现为圆形的实质透光区或低衰减区，与正常肺分界清楚 。囊壁厚度不等 ，但常为薄壁（ 2 mm） ,不伴有肺气肿 。4Fleischner Societ
3、y: Glossary of Terms for Thoracic Imaging, Radiology, 2008 : 246 (3) : 697.散在分布在肺实质内的囊腔散在分布在肺实质内的囊腔散在分布在肺实质内的囊腔散在分布在肺实质内的囊腔 肺内弥漫分布的囊腔肺内弥漫分布的囊腔肺内弥漫分布的囊腔肺内弥漫分布的囊腔类囊性病变胸部胸部胸部胸部 CT表现表现表现表现 为圆形的实质透光区或低衰减为圆形的实质透光区或低衰减为圆形的实质透光区或低衰减为圆形的实质透光区或低衰减区的病变区的病变区的病变区的病变 ： 空洞性病变空洞性病变空洞性病变空洞性病变 ；蜂窝肺 蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺 ；肺气肿 肺气肿
4、肺气肿肺气肿 ；囊 囊囊囊状支气管扩张状支气管扩张状支气管扩张状支气管扩张 ；5非感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病 感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎 PCP脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 结核淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 金黄色葡萄球菌淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病 真菌囊性病变和类囊性病变的肺疾病囊性病变和类囊性病变的肺疾病囊性病变和类囊性病变的肺疾病囊性病变和类囊性病变的肺疾病淋巴管平滑
5、肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病 真菌结节性硬化症结节性硬化症结节性硬化症结节性硬化症 类似疾病类似疾病类似疾病类似疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症 小叶中央型肺气肿肺先天性囊性腺瘤样畸形肺先天性囊性腺瘤样畸形肺先天性囊性腺瘤样畸形肺先天性囊性腺瘤样畸形 全小叶型肺气肿Birt-Hogg-Dub综合征综合征综合征综合征 囊状支气管扩张轻链免疫球蛋白病沉积病轻链免疫球蛋白病沉积病轻链免疫球蛋白病沉积病轻链免疫球蛋白病沉积病引自 ， Hartman TE. CT of cystic diseases
6、of the lung. Radiologic Clinics of North America. 2001;39(6):1231-43.部分修改 6弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断一一一一、 、囊性病变与类囊性病变鉴别 囊性病变与类囊性病变鉴别囊性病变与类囊性病变鉴别囊性病变与类囊性病变鉴别1、空洞性病变 空洞性病变空洞性病变空洞性病变 ；2、 蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺 ；、 蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺 ；3、肺气肿 肺气肿肺气肿肺气肿 ；4、囊状支气管扩张 囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张71、空洞性病变 （ Cavi
7、tary Lesions ）checkbldcavities定义定义定义定义 ：在 在在在 肺实变肺实变肺实变肺实变 、肿块或结节内 肿块或结节内肿块或结节内肿块或结节内 的透光区或低的透光区或低的透光区或低的透光区或低衰减区衰减区衰减区衰减区 ；常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排 常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排常为肺内病理性组织坏死液化后经支气管树排出或引流而致出或引流而致出或引流而致出或引流而致 。checkbld 鉴别鉴别鉴别鉴别 lung cysts and cavities ：腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度 ： cavitie
8、s 4 mm ； cysts 3mm腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度腔壁厚度 ： ；checkbld 病因病因病因病因 ：非感染非感染非感染非感染 ： 肺癌 ；转移性肺癌 ；韦格纳肉芽肿病 ；类风湿性关节炎 感感感感 染 染染染： ： 细菌性脓肿 ；脓毒性细菌栓 ；结核性空洞 ；真菌性肺炎 ；Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging, Radiology, 2008 : 246 (3) : 697.8结核性空洞结核性空洞结核性空洞结核性空洞 鳞癌转移鳞癌转移鳞癌转移鳞癌转移9不同病因导致的空洞性病变不同病因导致的空洞性病变不同
9、病因导致的空洞性病变不同病因导致的空洞性病变金葡菌肺炎金葡菌肺炎金葡菌肺炎金葡菌肺炎 -败血症败血症败血症败血症 韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病韦格纳肉芽肿病2、蜂窝肺 蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺head2right CT特点特点特点特点 :小囊腔影小囊腔影小囊腔影小囊腔影 ，胸膜下分布 胸膜下分布胸膜下分布胸膜下分布 ，壁厚 壁厚壁厚壁厚 （ 1-3mm），），），）， 边界清楚边界清楚边界清楚边界清楚 ，相邻囊腔影有共 相邻囊腔影有共相邻囊腔影有共相邻囊腔影有共同的壁同的壁同的壁同的壁 ；肺下叶多见 肺下叶多见肺下叶多见肺下叶多见 ，伴牵拉性支气 伴牵拉性支气伴牵拉性支气伴牵拉性支气管
10、扩张管扩张管扩张管扩张 ， 网状阴影网状阴影网状阴影网状阴影 。管扩张管扩张管扩张管扩张 ， 网状阴影网状阴影网状阴影网状阴影 。head2right 病理病理病理病理 ： 肺泡上皮被化生的细支气管上肺泡上皮被化生的细支气管上肺泡上皮被化生的细支气管上肺泡上皮被化生的细支气管上皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的皮取代并伴有肺泡结构破坏所形成的薄壁囊腔薄壁囊腔薄壁囊腔薄壁囊腔 。head2right 疾病疾病疾病疾病 ： UIP如如如如 IPF，结缔组织病 结缔组织病结缔组织病结缔组织病 ，石棉 石棉石棉石棉肺等肺等肺等肺等10103
11、、肺气肿 肺气肿肺气肿肺气肿checkbld CT表现表现表现表现 ：局部低密度区或透亮区 ，常无明确完整 -囊壁 。checkbld CT分类分类分类分类 ： 小叶中央型小叶中央型小叶中央型小叶中央型 、全小叶型 全小叶型全小叶型全小叶型 、间隔旁型肺气肿 间隔旁型肺气肿间隔旁型肺气肿间隔旁型肺气肿 。checkbld CT特点特点特点特点 ： 低密度区 -多边型多边型多边型多边型 （ 类似次级肺小叶 ） ；无明确壁；动脉位于透亮区中心 ；与吸烟有关 ；114、 囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张CT 特点特点特点特点 ： 肺实质内含气空腔 ；其分支与气道相连 ；伴有其
12、它气道异常 ，空气潴留 ，气管壁增厚 ，细支气管黏液栓 -树芽征 。12囊性及类囊性囊性及类囊性囊性及类囊性囊性及类囊性 病变影像学特点病变影像学特点病变影像学特点病变影像学特点分分分分 类 类类类 胸部 胸部胸部胸部 CT特点特点特点特点囊状气腔囊状气腔囊状气腔囊状气腔 -囊腔囊腔囊腔囊腔（ Lung cyst）肺实质内肺实质内肺实质内肺实质内 ，边界清楚 边界清楚边界清楚边界清楚 ，园形 园形园形园形 ，含气空腔结 含气空腔结含气空腔结含气空腔结构构构构； ； 囊壁囊壁囊壁囊壁 2mm.空洞空洞空洞空洞 （CavityCavity） 肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔肺实质内
13、含气空腔 ；囊壁较厚 囊壁较厚囊壁较厚囊壁较厚 (4 mm) ；肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿 （EmphysemaEmphysema） 多边型的多边型的多边型的多边型的 低衰减区低衰减区低衰减区低衰减区 ； 常常常常 没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁 ； 小小小小多边型的多边型的多边型的多边型的 低衰减区低衰减区低衰减区低衰减区 ； 常常常常 没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁没有明确的壁 ； 小小小小叶中央动脉位于透亮区中心叶中央动脉位于透亮区中心叶中央动脉位于透亮区中心叶中央动脉位于透亮区中心囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张囊状支气管扩张 肺实质内含气空腔肺实质内含
14、气空腔肺实质内含气空腔肺实质内含气空腔 ，其分支与气道相连 其分支与气道相连其分支与气道相连其分支与气道相连 ；伴有其它气道异常伴有其它气道异常伴有其它气道异常伴有其它气道异常 ，空气潴留 空气潴留空气潴留空气潴留 ，气管壁增 气管壁增气管壁增气管壁增厚厚厚厚， ，细支气管黏液栓 细支气管黏液栓细支气管黏液栓细支气管黏液栓 。蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺（HoneycombingHoneycombing） 胸膜下成簇分布胸膜下成簇分布胸膜下成簇分布胸膜下成簇分布 ；壁厚 壁厚壁厚壁厚 （ 1-3mm），），），）， 边界边界边界边界清楚清楚清楚清楚 ，含气小囊腔影 含气小囊腔影含气小囊腔影含气小囊
15、腔影 ，相邻囊腔有共同的 相邻囊腔有共同的相邻囊腔有共同的相邻囊腔有共同的壁壁壁壁； ；肺下叶多见 肺下叶多见肺下叶多见肺下叶多见 ，多有肺结构扭曲 多有肺结构扭曲多有肺结构扭曲多有肺结构扭曲 ，牵拉 牵拉牵拉牵拉性支扩性支扩性支扩性支扩 ，网状阴影等肺纤维化征象 网状阴影等肺纤维化征象网状阴影等肺纤维化征象网状阴影等肺纤维化征象 。 13弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断弥漫性囊性肺疾病鉴别诊断二二二二、 、掌握囊性病变影像学及临床分析重点 掌握囊性病变影像学及临床分析重点掌握囊性病变影像学及临床分析重点掌握囊性病变影像学及临床分析重点14胸膜下胸膜下胸
16、膜下胸膜下单单单 单 层层层 层多多多 多 层层层 层肺实质内肺实质内肺实质内肺实质内无无无 无 壁壁壁 壁 有有有 有 壁壁壁 壁囊性病变囊性病变囊性病变囊性病变 ？ ？ ？囊性病变影像学分析流程囊性病变影像学分析流程囊性病变影像学分析流程囊性病变影像学分析流程单单单 单 层层层 层多多多 多 层层层 层蜂蜂蜂 蜂 窝 窝窝 窝 肺大疱肺气肿肺大疱肺气肿肺大疱肺气肿肺大疱肺气肿特发或继发特发或继发特发或继发特发或继发性肺纤维化性肺纤维化性肺纤维化性肺纤维化无无无 无 壁壁壁 壁 有有有 有 壁壁壁 壁上叶斑点状上叶斑点状上叶斑点状上叶斑点状小叶中心小叶中心小叶中心小叶中心型肺气肿型肺气肿型肺
17、气肿型肺气肿间隔旁间隔旁间隔旁间隔旁肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿均匀弥漫均匀弥漫均匀弥漫均匀弥漫PLCH LAM LIP散在散在散在散在 ,(背景背景背景背景 ?)PCP、 、真菌 真菌真菌真菌 、 、肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 , LIP15缩小鉴别诊断范围缩小鉴别诊断范围缩小鉴别诊断范围缩小鉴别诊断范围 ！囊性病变影像学 分析要点1、囊的特征 囊的特征囊的特征囊的特征囊的形态囊的形态囊的形态囊的形态 ：有壁或无壁 有壁或无壁有壁或无壁有壁或无壁 ；薄壁 薄壁薄壁薄壁 ；厚壁 厚壁厚壁厚壁 ；2、囊的分布特征 囊的分布特征囊的分布特征囊的分布特征分布分布分布分布 （弥漫性 弥漫性弥漫性弥漫性 -散在散在散
18、在散在 ）；）；）；）； 累及部位累及部位累及部位累及部位 （上叶 上叶上叶上叶 -下叶下叶下叶下叶 ）3、伴随影像征象 伴随影像征象伴随影像征象伴随影像征象小结节小结节小结节小结节 影影影影； ；磨玻璃影 磨玻璃影磨玻璃影磨玻璃影 ；网状影 网状影网状影网状影 ；蜂窝 蜂窝蜂窝蜂窝 ；牵拉性支气 牵拉性支气牵拉性支气牵拉性支气管扩张管扩张管扩张管扩张 ；有无肺结构变形等 有无肺结构变形等有无肺结构变形等有无肺结构变形等16临床疾病 Correct diagnosis普通型间质性肺炎 （ UIP /IPF） 100%脱屑性间质性肺炎 （ DIP） 81%淋巴细胞性间质性肺炎 （ LIP） 81
19、%HRCT对囊性病变诊断准确率对囊性病变诊断准确率对囊性病变诊断准确率对囊性病变诊断准确率Chronic Cystic Lung Disease: Diagnostic Accuracy of High-Resolution CT in 92 Patients,AJR2003; 180:827-835淋巴细胞性间质性肺炎 （ ）淋巴管平滑肌瘤病 （ LAM） 72%肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 72%17囊性病变临床 分析要点1.年年年年龄: 年轻 ： LAM， PLCH； PCP;2.性别 : 女性 -LAM,LIP, 3.吸烟 ： PLCH,DIP,小叶中央型小叶中央型小叶中央型小叶中央型
20、 ,全小叶型全小叶型全小叶型全小叶型 肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿4.症状 ： 全身症状 ： 发热 ， 口干 、 眼干等 ；症状 ： 全身症状 ： 发热 ， 口干 、 眼干等 ；呼吸系统 ：咳嗽 ，咳痰 ，气喘等 ；5.体征 ：捻发音 ；皮疹 ； 6.气胸 ,乳糜胸7.其他器官系统疾病18弥漫性囊性肺疾病影像学和 临床特点简介19淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 （ LAM ）1、发生在女性 ，原因不明 ，以未成熟的平滑肌细胞异常增生为特点 ，罕见的呼吸系统疾病 ；可以散发或与结节性硬化症 （ TSC）有关 。2、临床特点女性 ；生育期 ， 30-35岁；咳嗽 ，活动后气喘 ，咯血
21、3、影像学特征HRCT 典型表现 ：多发弥漫性或散在分布的薄壁囊腔 ( 2 cm)；囊腔与正常肺组织相邻 ；乳糜胸 （ 10% -20% ） ;气胸 (30%-40%) ;其他部位 :肾血管肌脂瘤 ；2054岁，女性 ；咳嗽 ，气喘 10月，咯血 20天；HRCT特点 ：两肺多发性薄壁囊腔 ；21腹部腹部腹部腹部 CT见右肾囊肿见右肾囊肿见右肾囊肿见右肾囊肿拟诊 LAM ： HRCT和肾血管肌脂瘤2010年欧洲呼吸学会 LAM指南HMB 45 +病理诊断病理诊断病理诊断病理诊断 ：肺淋巴管肌瘤病 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病黑色素瘤相关抗原 HMB45阳性肺组织病理见梭状平滑肌样
22、细胞异常增生 （ 又称又称又称又称 LAM细胞细胞细胞细胞 ）肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ PLCH）肺组织内朗格汉斯细胞增生浸润为病理特征 ，影像学表现为双肺多发结节影和囊腔的慢性肺疾病 。23CD1a阳性阳性阳性阳性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症checkbld 临床特点临床特点临床特点临床特点男性 ，中青年人 （ 30 50岁）发病 ； 与吸烟密切相关 ；checkbld HRCT特点特点特点特点早期早期早期早期 ： 小叶中心性结节影为主 ，直径 1 10mm的微 -小结节；伴少量囊腔改变 。晚期晚期晚期
23、晚期 ： 囊腔为主 ；囊壁厚 -薄；囊腔大小不一 ；奇异的形态 ；(演变 -小结节影 囊腔 类肺大疱 )分布分布分布分布 ： 以中上肺野为主 ，肋膈角累及少 ； 部分病例的囊腔沿支气管血管束分布checkbld 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断与 IPF 鉴别要点鉴别要点鉴别要点鉴别要点 ：肺容积减少 ；蜂窝 -下肺 -胸膜下 ；与 LAM鉴别要点鉴别要点鉴别要点鉴别要点 ：弥漫性分布囊 ；肋膈角病变 ；无结节影24孙某某 ；男，年龄 ， 22岁 ；体检发现双肺弥漫性病变一月 ；吸烟 5年， 1包 /天；临床诊断 ： PLCH.25CD1a 阳性HRCT特点特点特点特点 ： ：多发囊状病变 多
24、发囊状病变多发囊状病变多发囊状病变 ； ；小叶中心性 小叶中心性小叶中心性小叶中心性 小结节影小结节影小结节影小结节影 ； ；中上肺野为主 中上肺野为主中上肺野为主中上肺野为主苏某某 ，男， 42岁，咳嗽 、咳痰两月余 、胸闷气喘三天 ；吸烟 ，每天 1包 20年。囊腔沿 支气管血管束分布 ；小结节影 ；戒烟后 2月 ,大部分吸收 。26淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 （ LIP）checkbld 以淋巴细胞沿肺泡隔浸润增生为病理特点 ，局限于肺的良性淋巴组织增生性疾病 ；checkbld 临床特点临床特点临床特点临床特点特发性 LIP-罕见
25、；多为继发性 ; 如结缔组织病中Sjgrens syndrome ， AIDS；， ；checkbld 影像学特点影像学特点影像学特点影像学特点常见明显病变 ：磨玻璃影 ；小结节影 ；网状影薄壁囊腔 -独特 ；散在肺实质内或位 支气管血管束 周边 ；表现为薄壁囊腔的 LIP ,多继发于 Sjgrens syndrome27女性女性女性女性 , 64岁岁岁岁 , 咳嗽咳嗽咳嗽咳嗽 、气喘 气喘气喘气喘 10月月月月 ;无发热无发热无发热无发热checkbld 胸部胸部胸部胸部 CT特点特点特点特点 ：两中两中两中两中 、下肺见弥漫性分布的磨玻璃影和实变影 下肺见弥漫性分布的磨玻璃影和实变影下肺见
26、弥漫性分布的磨玻璃影和实变影下肺见弥漫性分布的磨玻璃影和实变影 ，其间见其间见其间见其间见 多个散在分布薄壁囊状阴影多个散在分布薄壁囊状阴影多个散在分布薄壁囊状阴影多个散在分布薄壁囊状阴影 .28checkbld 胸部胸部胸部胸部 CT特点特点特点特点 ：散在分布薄壁囊状阴影 -提示提示提示提示 LIP,PCP?checkbld 临床特点临床特点临床特点临床特点 ：女性 ，64岁；追问病史 ，患者有口干 、眼干等症状 2年余 ；进一步检查 ：血抗核抗体阳性 (斑点型 )、 抗抗抗抗 SSA阳性阳性阳性阳性 、诊断诊断诊断诊断 ：干燥综合征 干燥综合征干燥综合征干燥综合征 ;淋巴细胞性间质性肺炎
27、淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎抗抗抗抗 SSB阳性阳性阳性阳性 ； 角膜荧光染色和滤纸泪流量测定阳性 ，腮腺造影符合干燥综合征 。checkbld 病理特点 ：支气管镜肺活检 -符合淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）29肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎 (PCP)机会性肺部感染 ；常见于免疫功能损害 ， AIDS等患者；在 AIDS的弥漫性肺部疾病中 ,PCP 最常见 ；临床特点临床特点临床特点临床特点急性起病急性起病急性起病急性起病 ，发热 ，胸闷 、气喘 、干咳等影像学影像学影像学影像学 （ HRCT） 特点特点特点特点影像学影像学影像学影像学 （ ） 特点特点特点特点1、主要病变 ：弥漫性磨玻璃影 ；2、 囊腔病变 ，散在分布在磨玻璃影之间 ；3、其它影像学 ：网状影 -间质增厚 ；实变影30
