1、小儿先天性心脏病 超声心动图检查,Echocardiograph ， UCG范 丹,目 录,一、心脏解剖二、超声心动图的检查方法,一、心脏解剖,二、常规超声心动图检查,主要检查手段：二维超声心动图M型超声心动图彩色Doppler超声心动图频谱Doppler超声心动图 补充手段：三维超声/经食道超声组织多普勒超声/负荷超声,常规超声心动图检查,主要检查内容：解剖结构血流动力学心功能状态,（一）二维超声心动图,常用切面 胸骨旁左室长轴 胸骨旁短轴 心底短轴 二尖瓣水平短轴 乳头肌水平短轴 心尖四腔心切面,胸骨旁左室长轴,探查方法：探头置胸骨左缘3、4肋间经心尖和主动脉根部做心脏的纵切面扫查,胸骨旁
2、心脏短轴,探查方法：与左室长轴垂直，由下向上可获得一系列心脏短轴： （1）心底短轴 （2）二尖瓣水平短轴 （3）乳头肌水平短轴,心底短轴,二尖瓣口水平短轴,左室呈圆形，右室呈新月形 舒张期二尖瓣前后叶开放呈鱼口状 收缩期关闭呈“一”字形,乳头肌水平短轴,心尖四腔心切面,探查方法： 探头放在心尖搏动处，使超声束由心尖向右上方指向心底,多普勒超声的应用, 观察血流部位、方向、时限、性质 测量血流速度 计算流量 估计跨瓣压差，判断返流与分流,彩色多普勒血流显像（CDFI）,在切面UCG上实时显示血流。红迎蓝离，形象直观，直接显示分流、返流或狭窄病变,先天性心脏病分段诊断（Van Praagh）,心房
3、位置 心室位置 房室连接 大动脉位置 心室大动脉连接 心脏位置及合并的畸形等,心房位置,正常人在胚胎发育完成后内脏位置的分布是不对称的。左、右侧的内脏与左心房、右心房保持同侧关系。（即右心房与右肺、右支气管及肝脏在右侧；左心房与左肺、左支气管、胃及脾在左侧） 心脏位置的分类：一、根据内脏位置：心房正常位（S）、心房反位（I，约1/60001/8000人的内脏器官呈镜像反位，即解剖右心房及肝脏等右侧器官在左侧、）、心房不定位（A，即患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时两侧心房的形态特点相似，约占2%4%。）。心房不定位：若两侧心房的解剖与右心房相似，称右心房对称位或异构；两侧心房与解剖左心房相似
4、称为左心房对称位或异构。,解剖左、右心房的结构特点,右心房内光滑部分与右心耳间有明显突出的肌肉嵴（终嵴）； 房隔面上有卵圆窝边缘； 右心耳呈粗短的三角形（最可靠），与右心房连接处较宽，右心耳部位的梳状肌延及整个房室口的壁。,左心房中不存在肌肉嵴； 房隔面上为卵圆窝膜； 左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄，梳状肌限于左心耳内。,二、根据横膈水平大血管位置及连接关系（诊断敏感性100%,特异性99%）：,1.正常位：下腔静脉在椎体右前方，腹主动脉在椎体左前方；2.反位：下腔静脉在椎体左前方，腹主动脉在椎体右前方；3.对称右心房（也称无脾综合征）：下腔静脉与腹主动脉位于同侧，在椎体的右侧或左侧，下腔
5、静脉在前，腹主动脉在后；4.对称左心房（也称多脾综合征）：下腔静脉间断，肝静脉直接与心房连接，奇静脉或半奇静脉延续位于椎体的右外侧或左外侧，腹主动脉位于椎体前（少数无下腔静脉间断，但肝静脉直接与心房连接）。,心室位置,心室右襻：即正常位，解剖右心室在右侧，解剖左心室在左侧； 心室左襻：即解剖左心室位于右侧。十字交叉心脏：右心室在上，左心室在下，房室连接一致，此时房间隔呈水平位。,解剖左、右心室的结构特点,左心室 流入口二尖瓣，附着室隔的部位离心尖较高； 二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接； 心尖部肌小梁较细； 室隔面光滑无腱束附着等,右心室 流入口三尖瓣，附着室隔的部位离心尖较低； 三尖瓣与肺动脉瓣间
6、为漏斗部肌肉组织； 心尖部肌小梁结构较粗糙，有调节束； 室隔面有三尖瓣隔叶腱束附着等,当两个心室腔有明显大小区别时，需根据流入道的情况界定是心室或残留心腔。,1.存在两侧房室瓣时，连接一侧房室口50%的心腔称为残留心腔，50%的心腔称为心室腔（可能发育不良）。 2.存在共同房室瓣时，连接共同房室口25%的心腔为残留心腔。注：残留心腔在前上方的，常为左室型单心室；残留心腔在后下方的，常为右室型单心室。,房室连接,房室连接类型有四种： 房室连接一致解剖右心房与解剖右心室，解剖左心房与解剖左心室。 房室连接不一致（也称心室反位）解剖右心房与解剖左心室连接，而解剖左心房与解剖右心室连接。 不定型房室连
7、接心房对称位时房室连接一致或不一致均不能反映实际的连接类型。 单心室房室连接两个心房与一个心室连接；分两种类型：A.双流入道心室，两侧心房与唯一的心室连接，或心室腔连接本身的流入道外，尚连接另侧流入口50%的口径；B.一侧房室连接缺如。单心室房室连接可见于心房正常位、反位或对称位时。,房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖特点,两侧开放的房室瓣，存在左、右心室时，分别为二尖瓣、三尖瓣。若为单心室，称左侧房室瓣或右侧房室瓣。 共同房室瓣。 闭锁的房室瓣：房室瓣膜形成而不贯通。房室连接缺如：房室交界处呈肌性结构，而未形成瓣膜者。,大动脉位置诊断,分支特点是确认大动脉解剖性质的主要依据。主动脉
8、在起始部分分出冠状动脉，以后在弓部分出头臂动脉； 肺动脉在离开心室后很快分出左、右肺动脉； 共同动脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉。 注：虽然肺动脉发生狭窄的机会多，但不能忽视分支的特点而将狭窄的大动脉确认为肺动脉。,心室大动脉的连接诊断,心室大动脉连接有四种类型： 连接一致：主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接； 连接不一致：主动脉与右心室连接，肺动脉与左心室连接； 双流出道：主动脉、肺动脉均与同一心室腔连接，心室腔为右心室或左心室，或是不定型单心室或残留心腔。主动脉及肺动脉可完全起始于同一心腔，或其中一个动脉超过50口径及另一个动脉完全起始于同一心室腔。 单流出道：可为共同动脉干，或
9、一侧心室大动脉缺如（主动脉或肺动脉闭锁）。单一的动脉可完全起始于右心室或左心室或不定型心室腔。更多见的是骑跨在室隔之上。,主动脉与肺动脉在瓣膜水平的相互位置关系,可有8种组合： 正常位（situs solitus，S）：主动脉在肺动脉的右后方； 反位（situs inversis，I）：主动脉在肺动脉的左后方； 其他的尚有主动脉在肺动脉的右侧（D）、左侧（L）、前方（A）等。 注：D-TGA时，主动脉瓣口常在肺动脉瓣口的右前方；L-TGA时，主动脉瓣口常在肺动脉瓣口的左前方。,心室漏斗部的形态类型,肺动脉下漏斗部（正常）； 主动脉下漏斗部（D-TGA）； 双侧存在漏斗部（DORV）； 双侧缺乏
10、漏斗部（DOLV）。漏斗间隔向前或向后移位均可导致一侧心室流出道的狭窄。,心脏的位置,左位心：心脏的主要部分在左侧胸腔，心尖指向左侧，通常心房位置正常，房室连接一致（右襻心室）的心脏呈左位心。 右位心：心房反位，房室连接一致（左襻心室）的心脏则其主要部分位于右侧胸腔，心尖指向右侧；亦可见于心房位置正常（即孤立性右位心，而心房反位的左位心也称孤立性左位心）或心房对称位者。 中位心：心脏位于胸腔中部，心尖指向中线，可见于心房正常位、反位或对称位（常见于复杂先心）。,合并心脏血管畸形,内脏心房位置异常时大多合并多种心血管畸形； 右房对称位，约93伴完全性房室间隔缺损，其他常合并单心室、大血管异位及P
11、S或DORV及PS； 左房对称位，可合并法四、DORV、VSD、部分性房室间隔缺损等。不如右房对称位合并的畸形复杂、严重。,先天性心脏病分段诊断方法及命名的比较,正常心脏为(S,D,S）,即心房位置正常（S），右襻心室（D），大动脉位置正常（S），主动脉位于肺动脉右后方。 镜像反位为（I,L,I）即心房反位（I），左襻心室（L），大动脉反位（I），主动脉位于肺动脉左后方，以上各段连接均正常。 大动脉转位中，心房位置正常，右襻心室，主动脉位于肺动脉右前与右心室连接的大动脉转位，为TGA(S,D,D);心房反位，左襻心室，主动脉位于肺动脉左前与左心室连接的大动脉转位，为TGA(I,L,L);心房位
12、置正常，左襻心室，主动脉位于肺动脉左前与左心室连接的为TGA(S,L,L),也称矫正型大动脉转位；心房正常位，右襻心室，主动脉、肺动脉均起自右心室，主动脉位于肺动脉右侧的为DORV(S,D,D),常见先心病的超声诊断：1. 房间隔缺损（ASD） 2. 室间隔缺损 （VSD）3. 动脉导管未闭（PDA） 4. 法洛四联症（TOF）,房间隔缺损（ Atrial Septal Defect，ASD ）,分类ASD IASD II静脉窦型无顶冠状静脉窦,ASD 的诊断,经食道超声心动图检查（TEE ）,在需要清晰显示房间隔缺损边缘、位置、大小，及其周边血管连接；术中监测时需用到TEE检查,ASD的介入
13、治疗,治疗指征：年龄大于3Y；继发孔型房缺； 边缘大小（下腔静脉、上腔静脉、二尖瓣瓣根、右上肺静脉、房顶、冠状静脉窦）；房间隔伸展径,ASD的三维超声诊断,立体重建心内结构，缺损形状、位置、边缘，与周边解剖结构的关系,室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）,病理分类,膜周部 流入道 /流出道 肌 部 流入道 /小梁部/流出道 嵴上型 双动脉下/肺动脉下,膜周室间隔缺损,肌部室缺,双动脉下室缺,对位不良型室缺,动脉导管未闭( Patent Ductus Arterious ，PDA ),病理分类,管型 漏斗型 窗型,彩色多普勒：分流束的宽度及色泽 取决于动脉导管的大小及两端的压差 特点：敏感！肺动脉高压时易漏诊,法洛四联症 （Tetralogy of Fallot，TOF ）,病理解剖：主动脉骑跨肺动脉狭窄室间隔缺损右心室肥大,TOF,THANKS FOR YOUR ATTENTION,
