1、何岳林 儿科教研室,神经系统疾病,神经系统解剖生理特点（1）,小儿大脑神经细胞数目同成人; 以后的主要变化是神经细胞体积增大、树突的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟; 在基础状态下，大脑的氧耗量是全身50；,解剖生理特点（2）,大脑皮层的髓鞘化最晚，婴幼儿时期，外界刺激引起的神经冲动传入大脑不仅速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮层内形成稳定兴奋灶，容易出现惊厥；脊髓下端比成人低：在新生儿期位于的第三腰椎下缘，4岁时上移至第一腰椎；,神经系统检查,与成人大致相同； 不同点: 头颅：形状、头围、囟门和颅缝的观察 婴幼儿特有的反射： 婴儿存在觅食、吸、握持、拥抱等反射； 34月前Kering征可为阳
2、性； 2岁以下Babinski征也可以阳性,神经系统辅助检查,CSF检查：对诊断最直观的指标； 脑电图：反映脑电生理和病理的变化，24小时动态反映更直接； CT和MRI：对颅内病变目前最直观和准确的辅助检查；,小儿神经系统常见疾病,颅内感染 细菌性： 病毒性： 结核性： 惊厥包括高热惊厥和癫痫这一类疾病,神经系统疾病常见的症状和体征,精神状态和意识障碍 惊厥 颅内压增高 脑膜刺激征 其他颅神经受累和肢体瘫痪,意识障碍,分度： 嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷注意甄别：小儿的生理睡眠状态镇静药物的影响,颅内压增高的表现,头痛，呕吐； 婴儿有前囟饱满、颅缝增宽； 表情淡漠、意识状态改变； 重者
3、呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝；,脑膜刺激征,颈强直 Kernig征 Brudzinski征,小儿惊厥,定义：惊厥（convulsions）是大脑运动神经元异常放电引起的肌肉不随意全身性或局部性抽动，常伴有意识障碍,小儿惊厥多见的原因,大脑发育未完全，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制差，兴奋易扩散； 血脑屏障差，毒素易进入； 免疫力差，易患各种CNS感染； 某些疾病好发此年龄，如产伤、脑发育不全，代谢性疾病；,临床表现：,全身性阵挛性抽搐：高热惊厥、癫痫强直性抽搐：破伤风、脑炎局限性抽搐：新生儿多见，呼吸暂停、眨眼,惊厥持续状态,定义：持续30分钟以上，或两次抽搐发作期间意识不能恢复者。危
4、害性：抽搐高热脑缺氧性损伤脑水肿抽搐,惊厥本身的鉴别诊断,寒战 新生儿非惊厥性呼吸暂停 新生儿活动睡眠期,病因鉴别诊断,感染性 颅内 颅外,非感染性 颅内 颅外,颅内感染,化脓性脑膜脑炎 病毒性脑膜脑炎 结核性脑膜炎 乙型脑炎 脑脓肿,全身性感染,高热惊厥 败血症 破伤风 中毒性脑病 重症肺炎 中毒性菌痢,癫痫 核黄疸 颅内出血 缺血缺氧性脑病,血栓形成 脑血管栓塞 颅内占位性病变 癔病,手足搐溺症 高血压脑病 水电紊乱 低血钠 高血钠,低血糖 中毒,颅外非感染,高热惊厥,6m-4y 体温上升期 发作短暂，大多数在10分钟以内 发作后意识恢复快，没有神经系统异常 既往多有高热惊厥史 热退后一周
5、脑电图正常,经验,惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染; 反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童; 3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖;,治疗,针刺或按压人中、合谷、内关 药物止惊： 首选安定 0.3-0.5mg/kg/次（1mg/岁），总量10mg/次 10%水合氯醛 0.5-0.6ml/kg/次，加等量生理盐水灌肠 鲁米那 8-10mg/kg/次，20min后起效，维持用,治疗,硫喷妥钠 10-20mg/kg/次，加10%GS稀释至1%，1ml/min iv 惊止即停 冬非 冬眠灵 1mg/kg/次 非那根 1mg/kg/次,惊厥持续状态治疗,止惊 脱水 退热 根据情况给予一定的维持
6、治疗,其他治疗,脱水 20%甘露醇 5-10ml/kg/次，间隔4、6、8、12、各一次（视情况而定） 利尿 速尿 1mg/kg/次 退热：采用物理和药物降温 复方氨基比林 0.5ml起，每岁加0.1ml 赖氨比林 1015mg/kg,常见颅内感染,化脓性脑膜炎,（purulent meningitis，简称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。,化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。 其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。,【病因】,（一） 病原菌 常见的致病菌有脑
7、膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。 新生儿时期和出生2月患儿以革兰氏阴性细菌（大肠杆菌和绿脓杆菌）、B组溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等为主。 （在我国，非流行年份以肺炎链球菌所致最多。）,（二）机体的免疫与解剖缺陷,年龄幼小、先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常； 长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫力低下； 先天性或获得性神经和解剖异常如皮肤窦道或脑脊膜膨出等。,【病理】,全部脑组织表面及脑底、脑沟、脑裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的脑膜炎性渗出物覆盖。 软脑膜及蛛网膜均普遍受累，可见到硬膜下积液及脑室膜炎症。 脑膜的广泛炎症病变往往累及邻近脑实质，使神经细胞死亡。
8、,【发病机制】,血行播散（上呼吸道感染） 侵入途径邻近组织感染扩散（鼻窦炎、中耳炎）,【临床表现】,（一） 发病情况 1 骤起发病迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍和DIC征候，多系脑膜炎双球菌感染所致。,2.亚急性起病多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎；发病前常有上呼吸道炎症或胃肠道症状；近年抗生素广泛应用，多呈亚急性起病；,（二） 症状和体征,3岁以上症状较典型，可出现高热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥等。3岁以下小儿，尤其是小婴儿症状可不典型，常仅面色略苍白、眼球凝视、上翻或哭声异常、前囟饱满紧张等。暴发型者可有血压下降、休克及皮肤大片淤斑，常有DIC。,神经系统表现(1),（1）
9、脑膜刺激征： （2）颅内压增高： （3）部分或全身惊厥发作,神经系统表现(2),（4）局限性神经系统体征：部分患儿出现颅神经受累或肢体瘫痪症状 （5）无并发症的患儿多无视神经乳头水肿，若有则提示已有颅内脓肿，硬膜下积脓或静脉窦栓塞等发生,新生儿 起病时的表现与败血症相似； 足月儿可有发热或体温波动，早产儿体温不升； 呼吸暂停、心率慢、青紫、呕吐，逐渐呈现休克征象； 嗜睡、前囟饱满或凸起，呈局限性隐匿性惊厥、颈抵抗。,【并发症】,（一） 硬脑膜下积液 （二） 脑性低钠血症 （三） 脑室管膜炎 （四） 脑积水 （五） 其他 耳聋、失明、继发性癫痫、智力发育障碍。,脑脓肿CT表现,脑积水CT表现,硬
10、脑膜下积液,约30%化脓性脑膜炎病儿发生硬膜下积液，但其中85-90%可无症状。其特点： （1）化脑在治疗过程中体温不退、或热退数日后复升； （2）病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等必要时做CT检查，确诊后可经前囟做硬脑膜下穿刺放液。,硬膜下积脓CT表现,脑性低钠血症,炎症累及下丘脑和垂体后叶抗利尿激素分泌不当 低钠血症 脑水肿 惊厥、意识障碍,(三) 脑室管膜炎表现为在治疗过程中发热不退、惊厥频繁、前囟饱满，CT可见脑室稍扩大，脑室穿刺液白细胞50106/L，糖400mg/L。 （四）脑积水炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。,【实验室检查】
11、,（一） 外周血象白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。,（二）脑脊液检查,压力高； 外观混浊； 白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主； 糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多； 脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。 （不典型化脑改变）,（三）其他检查,血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。 皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。 脑脊液特殊检查：如对流免疫电泳法、乳胶颗粒凝集法测定病原菌；C反应蛋白及降钙素原升高可辅助诊断。 头颅CT检查：可协助诊断并发症等。,【诊断】,早期正确的诊断及治
12、疗是决定预后的关键。对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。注意一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。,腰穿禁忌症,颅内压增高征明显； （必须行腰穿时可先降颅压，再行腰穿） 严重心肺功能受累及休克； 腰穿部位皮肤感染；,各种情况的脑脊液改变情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 其他(Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养 化脓性 高 混浊 +-+ 数百-数万,常 1-5 明显减 可发现细菌 脑膜炎 数千,偶尔2） 隐球菌,真菌培养阳性,各种情况的脑脊液
13、改变（续）情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿、常升高 清或不 - -+ 正常-数百 正常或稍高 正常 脑肿瘤 太清 中毒性 较高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常 脑炎、 高热 正常或 清 - 正常 正常 正常 惊厥 稍高,【治疗】,(一) 抗生素治疗 (二) 对症及支持治疗,抗生素治疗,1 用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药敏试验，选用抗生素。 2病原菌未明确的初始治疗经验性用药：多用易透过血脑屏障广谱抗生素头孢三嗪（罗氏芬）；
14、大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）,(二) 对症及支持治疗,观察病情，保证水电平衡包括各项生命体征、意识、瞳孔等 处理高热、惊厥及休克 处理颅高压，预防脑疝 除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同时使用地塞米松,病毒性脑膜炎、脑炎,（viral meningitis,encephalitis）儿科临床上比较常见的由多种病毒引起的中枢神经系统感染性疾病。病程轻重不等，轻者可自行缓解；危重者呈急进性过程，可导致死亡及后遗症。,【病因】,各种病毒 最多为肠道病毒引起（包括柯萨奇病毒、埃可病毒等）， 虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）； 常见传染病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒； 临床上多数不能明确是何种病毒感染。,
15、【流行病学】,不同病毒导致的脑膜炎、脑炎有不同的发病季节、地理、接触动物史等特点。 肠道病毒感染多在夏季发生，在人与人之间直接传播。 人类虫媒病毒是通过携带的蚊、虱等叮咬而致病，常有季节流行性，夏秋季发生的乙型脑炎。 单纯疱疹病毒脑炎多为散发。,【病理】,脑膜充血； 脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润； 血管内皮细胞及周围组织坏死； 神经髓鞘变性，以及神经元破坏； 病毒性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外周神经受累不同，临床表现亦不同。,【发病机制】,病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致的供血不足。,【临床表现】,（一） 病毒性脑
16、膜炎 急性起病，可有数日前驱期。 主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。 年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光； 婴儿则表现为不安，易激惹。 患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。 可有颈强直。,（二） 病毒性脑炎临床表现随病因不同而异，有几种类型： 1发病开始时症状较轻，随后迅速进展而陷入昏迷，可突然死亡； 2病初即高热频繁惊厥发作，出现异常动作或幻觉，其间可有短暂清醒期；,3多数患儿病初表现为： 一般急性全身感染征候，可有发热、头痛、鼻咽炎、腹痛、恶心、呕吐等； 出现惊厥发作、颈强直、木僵状态及异常动作。 由于主要受累脑区的不同可出现不同的限局性神经系统体征。,病毒性脑炎CT表现,【
17、实验室检查】,（一） 脑脊液检查多数压力增高，外观清亮，白细胞总数0106/L，病初多以中性粒细胞为主，以后以淋巴细胞为主，蛋白质多正常或轻度增高，糖含量正常。 （二） 病毒学检查发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液等作病毒学诊断。多数为阴性。,【诊断和鉴别诊断】,诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和病毒学检查。鉴别诊断,化脑不规则治疗化脑的脑脊液改变类似病毒脑。注意：病毒脑意识改变较明显；血常规白细胞不高（乙型脑炎例外）。,高热惊厥 ： 1）6月至4岁的小儿在高热时常发生惊厥； 2）惊厥多在体温上升早期发生， 3）惊厥发作时间短，很少连续发作，发作后意识恢复快， 4）排除其他病因， 5）热退后一周作脑电图正常。 常见于小儿呼吸道病毒感染的早期。,中毒性脑病 有原发的严重感染，同时出现类似病毒性脑炎的症状。 小儿癫痫,【治疗】,（一）一般治疗 （二）控制惊厥发作 （三）脑水肿的治疗 （四）药物治疗 （五）康复治疗,问题,高热惊厥的临床特点？ 婴幼儿中枢神经系统症状与成人比有和特点？ 化脓性脑膜炎和病毒性脑炎的脑脊液改变特点？,
