1、多层螺旋 CT 对原发性肾上腺淋巴瘤的诊断价值(附 4 例报告并文献复习)曹代荣 吴小丽 刘颖 邢振【摘要】 目的 探讨原发性肾上腺淋巴瘤的 CT 表现。 资料与方法 回顾性分析 4 例确诊为原发性肾上腺淋巴瘤患者的 CT 影像学资料。 结果 本组中双侧病灶 3 例，单侧病灶 1 例，共计 7 侧病灶；瘤体较大，长径 5.67.8cm，平均 6.3cm；边界清晰 6 例，边界不清 1 例；肾上腺明显增粗伴局部肿块 4 侧，肾上腺轮廓消失、呈不规则形 3 侧；CT 平扫密度均匀 6 例，密度不均匀 1 例；行双期增强扫描，均匀强化 5 例，不均匀强化 2 例，其中 1 例病灶内见不规则无强化区。
2、 结论 原发性肾上腺淋巴瘤的 CT 表现具有一定特征性，据此可提示诊断。【关键词】原发性 肾上腺淋巴瘤 CTThe Diagnostic Value of Multiple- detector Row CT in primary adrenal lymphoma :A Report of 4 Cases and Literature ReviewCao Dairong,Wu Xiaoli,Liu Ying,Xing ZhenDepartment of Imaging，the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University，Fuzho
3、u，Fujian Province 350005，PRChina【Abstract】Objective To explore multiple-detector row CT findings of primary adrenal lymphoma. Materials and Methods The multiple-detector row CT image data of 4 cases with primary adrenal lymphoma proved by pathology was analyzed retrospectively. Results There were 7
4、lesions including 3 bilateral lesions and 1 unilateral lesions , maximum diameter of lesions was 5.6 cm7.8 cm, with a mean diameter o f 6.3 cm. 6 lesions had clear margin and the other was poorly circumscribed. 4 lesions keeped adrenal shape and 3 lesions were showed as irregular mass. Most lesions
5、presented as homogeneous density on noncontrasted CT and showed homogeneous enhancement with CT contrast. In 2 lesions of heterogeneous enhancement, one contained necrosis or cystic part without enhancement. Conclusion CT scan is useful for prompting primary adrenal lymphoma diagnosis .【Key words】 p
6、rimary adrenal lymphoma CT肾上腺淋巴瘤分为原发性和继发性，原发性肾上腺淋巴瘤( primary adrenal lymphoma, PAL) 相对罕见。笔者搜集 2007 年 1 月至 2011 年 5 月期间 4 例经组织病例证实的原发性肾上腺淋巴瘤患者的 CT 影像资料，通过分析其影像学特征并复习相关文献，探讨多层螺旋 CT 对原发性肾上腺淋巴瘤的诊断价值。1 资料与方法本组 4 例 PAL 中，男性 3 例，女性 1 例；年龄 3568 岁，平均年龄 53 岁；1 例为体检偶然发现，另 3 例分别因发热、中上腹部疼痛、左侧腰腿痛入院后检查发现；血浆乳酸脱氢酶升高
7、 2 例；血浆促肾上腺皮质激素升高 1 例。采用 Toshiba16 层 Aquilion 或 Toshiba 320 排 Aquilion One 多层螺旋 CT 扫描机，120 kV，200mA 或 350mA，0.5s /圈，矩阵 512512。患者取仰卧位，层厚和层间距均为 3mm。4 例均行 CT 平扫及增强扫描， 以肘前静脉为注射部位， 使用非离子型对比剂碘必乐(300 mgI /ml)，注射流率为 3.5ml/s，剂量为1.5ml/kg。注射对比剂 35 s40s 后行动脉期扫描，2 min 后行实质期扫描。获得原始数据后重组出层厚为 1mm 的薄层图像，层间距为 1mm，并行冠
8、状面多平面重组( MPR)。由两位对临床病史不知情的高级职称医师(从事 CT 诊断工作 10 年以上) 单独阅片，综合出一致意见。观察内容包括双侧肾上腺病变的形态、大小、边缘、密度及强化方式等。2 结果本组病例经手术或穿刺组织病理证实为非霍奇金肾上腺淋巴瘤，行全身 18F-FDG PET/CT 显像检查，显示肾上腺或肾上腺区占位伴 FDG 异常高代谢，并排除其他组织及器官受累；行外周血或骨髓检查，排除同细胞型白血病。双侧病灶者 3 例，单侧病灶者 1 例，共计 7 侧病灶；肿瘤较大，长径 5.67.8cm，平均 6.3cm；边界清晰 6 例，边界不清 1 例；肾上腺明显增粗伴局部肿块 4 侧，
9、肾上腺轮廓消失、呈不规则形 3 侧；CT 平扫密度均匀 6 例，密度不均匀 1 例；行双期增强扫描，均匀强化 5 例，不均匀强化 2 例，其中 1 例病灶内见不规则无强化区。其中 1 例双侧病灶患者化疗后 4 个月复查示双侧肾上腺肿块体积明显缩小，双侧肾上腺形态可见。本组 4 例 PAL 的 CT 表现见表 1。表 1 4 例原发性肾上腺淋巴瘤患者的 CT 表现病例 病灶侧 最大径 边界 密度 CT 值 强化方式 动脉期 CT变化值 实质期 CT变化值(cm) （Hu） （Hu） （Hu）1 双侧 左 7.7 清晰 均匀 24 均匀 24 37右 5.9 清晰 均匀 27 均匀 17 312
10、双侧 左 5.6 清晰 均匀 41 均匀 10 39右 5.5 清晰 均匀 35 均匀 14 423 双侧 左 7.8 清晰 不均匀 2637 不均匀 616 2543右 6.1 清晰 均匀 41 均匀 12 424 单侧 左 5.6 模糊 均匀 46 不均匀 2539 27443 讨论3.1 PAL 的病因、病理及临床表现PAL 是指双侧或单侧肾上腺非霍奇金淋巴瘤，不伴有淋巴结增大、无同细胞型白血病和结外器官的受侵 。本组病例不但经组织病理证实，而且行全身18F-FDG PET/CT 显像确定病灶局限于肾上腺或肾上腺区并排除其他组织及器官受累，行外周血或骨髓检查排除同细胞型白血病。因此，本组
11、病例诊断为原发性肾上腺淋巴瘤是准确可靠的。在非霍奇金淋巴瘤中，累及肾上腺者多达 25，但 PAL 仅约占结外淋巴瘤的 3。PAL 的病因学尚不清楚，由于正常肾上腺组织不含有淋巴组织，部分学者认为 PAL 可能与自身免疫性肾上腺炎有关；亦有部分学者推测 PAL 可能起源于造血细胞，免疫功能减退可能是重要的发病因素 。PAL 的病理类型以弥漫性大 B 细胞淋巴瘤最常见，肿瘤细胞表达对 B 淋巴细胞特异性的抗原类物质，如 CD20, CD74, CDw75, and CD79a，不表达对 T 淋巴细胞特异性的抗原类物质，如 CD3, CD5, CD43, and CD45RO。本组病例中血管内大 B
12、 细胞淋巴瘤1 例，非霍奇金 T 细胞淋巴瘤 2 例，ALK 阴性的间变性大细胞淋巴瘤，后者为非 T 非 B 型；本组病理类型均为临床较为少见。PAL 常见于老年男性，平均年龄为 68 岁，男女发病率约为 2:1，约 80以双侧发生 2，临床症状包括发热、消瘦、局部疼痛、肾上腺功能减退等。少数可无任何临床症状和体征, 由超声或 CT 检查偶然发现。本组平均年龄 53 岁，低于文献报道；男女发病率 3:1，高于文献报道；考虑与本组病例数较少有关。本组病例 1 例为体检偶然发现，另 3 例分别因发热、中上腹部疼痛、左侧腰腿痛入院后检查发现，临床表现与文献报道大致相符。日本 84%的病人血浆乳酸脱氢
13、酶升高,可作为 PAL 的标记物 。本组病例中血浆乳酸脱氢酶升高者 2 例，余 2 例正常。50%70% 双侧肾上腺受累的病人伴有原发性肾上腺皮质功能低下 (即 Addsion 病)，可表现为皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲不振、体质量下降和体位性低血压等 1。PAL 在出现临床症状或实验室检查异常之前，超过 90%肾上腺组织已破坏，这不常见于单侧 PAL 以及双侧 PAL 早期 。本组病例中 1 例双侧病灶患者血浆促肾上腺皮质激素升高者，余 3 例无明显肾上腺皮质功能低下表现，笔者推测本组病例无明显肾上腺皮质功能减退的表现，可能与肾上腺代偿功能有关。3.2 CT 影像学表现PAL 多数为双侧发生
14、，单侧发生较为少见。本组病例双侧 3 例，单侧 1 例。肿瘤体积多较大, 最大径超过 6 cm。本组病例长径 5.67.8cm，平均 6.3cm，与文献报道相符合；肿瘤有完整或部分的包膜，早期边界清晰，晚期可浸润生长可与周围血管、肾脏、腰大肌、脾脏、胰腺粘连，边界不清 。本组病例中3 例双侧病灶边界清晰，1 例单侧病灶侵犯同侧肾脏、肾血管及输尿管，表现为边界不清。当肿瘤较小时，可表现为肾上腺弥漫性增大而保持原有肾上腺形态 1；当肿瘤较大时，则呈不规则形团块状、类圆形或椭圆形等。本组病例中瘤体均较大，保持肾上腺轮廓 4 例，局部均见肿块，余 3 例肾上腺消失，均呈不规则团块状。大多数学者认为肿瘤
15、密度均匀，CT 平扫时表现为均匀的软组织密度，与正常肌肉比较，可呈等或稍低密度 。当体积较大时, 易发生囊变或坏死, 而出血和钙化非常少见。肾上腺淋巴瘤为乏血供或少血供肿瘤，双期增强扫描表现为轻度至中度强化，增强后肿瘤与邻近大血管及腹腔脏器显示更加清晰。本组病例密度均匀 6 例，其中呈均匀延迟强化 5 例，即动脉期轻度强化（30 Hu） ；另 1 例扫密度均匀者即上述边界不清者，增强后呈不均匀强化，强化后与同侧肾脏、肾血管及输尿管分界变清。余 1 例增强后病灶内见不规则无强化区，提示病灶内存在囊变或坏死部分，故平扫密度呈不均匀。3.3 鉴别诊断需与 PAL 鉴别的病变包括继发性肾上腺淋巴瘤、肾
16、上腺结核、转移瘤、腺瘤、嗜铬细胞瘤和皮质癌等。3.3.1 继发性肾上腺淋巴瘤继发性肾上腺淋巴瘤除肾上腺病灶外，全身其他部位亦有淋巴瘤病灶，因此行全身检查是必要的。继发性肾上腺淋巴瘤多为 B 细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，常表现为肾上腺区较均质的软组织肿块，且常累及同侧肾脏及腹膜后淋巴结。肿瘤大者可呈长椭圆形或不规则形，内部强化多不均匀，常包绕同侧肾脏和相邻血管；冠状位图像肿块多呈三角形也是其特点 。3.3.2 肾上腺结核肾上腺结核是我国原发性肾上腺皮质机能减退症（Addison 病）的首要病因,为血行播散所致, 以肺结核最常见，可伴胸腹腔、盆腔及泌尿系统结核。肾上腺结核病程较长，影像学表现与病程有
17、关。肾上腺结核以双侧多见，早期表现为双侧腺体肿胀，形态不规则，密度不均匀，其内可见低密度区，周围脂肪间隙模糊， 若见软组织肿物则提示结核性肉芽肿形成，增强扫描呈环形强化; 晚期表现为不同程度的钙化，甚至为整个肾上腺钙化 。3.3.3 转移瘤肾上腺转移瘤较 PAL 常见，患者有原发恶性肿瘤病史，常见的原发瘤有肺癌、乳腺癌、肾癌、黑色素瘤、甲状腺癌和结肠癌等。但是二者在超声、CT及 MRI 上很难鉴别。全身 18F- FDGPET/CT 在鉴别二者上具有较高的价值，二者都表现为双侧或单侧肾上腺区 FDG 高代谢,但肾上腺转移瘤患者还可发现其他部位的原发恶性病灶 FDG 高代谢。3.3.4 腺瘤功能
18、性腺瘤临床上可表现为 Cushing 综合征或 Conn 综合征，实验室检查亦具有典型表现。肿瘤可单发或多发，多数体积较小，直径多小于 3cm。由于组织富含脂质，有研究认为，以 CT 值15 HU 作为腺瘤与非腺瘤的鉴别标准具有较高的特异性和敏感性。肿瘤较大时亦可出现出血、坏死。增强扫描典型表现为早期明显强化、其后对比剂迅速廓清。3.3.5 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤的典型临床表现为阵发性或持续性高血压阵发性加剧，这是由于绝大多数嗜铬细胞瘤产生和分泌过量的儿茶酚胺。肿瘤直径多为 35 cm，肿瘤体积较小时密度均匀，当肿瘤体积较大时因坏死、出血和囊变而密度不均。肿瘤血供丰富，增强扫描肿瘤实性部分明显强
19、化。3.3.6 皮质癌肾上腺皮质癌通常病史较短，进展较快，肿瘤体积通常较大，因肿瘤出血、囊变坏死和钙化而表现为密度不均匀, 常直接侵犯和包绕周围血管结构，易引起下腔静脉瘤栓，亦可转移至肝脏、淋巴结、骨等部位。综上所述，双侧肾上腺肿块，CT 平扫密度均匀、增强呈均强化，可有囊变或坏死区，应考虑肾上腺淋巴瘤可能，结合全身 18F-FDG PET/CT 显像、外周血及骨髓检查，有助于确诊原发性肾上腺淋巴瘤。参考文献 汪俊萍 白人驹 原发性肾上腺淋巴瘤 国际医学放射学杂志，2008 Mar 31(2) :130 132 A.Spyroglou H.J.Schneider T.Mussack M. Re
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