1、,蚕,儿,小,豆,病,2016-9-13,病史简介,现病史 患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3天，排酱油色小便1次”入院。患儿2天前 进食少量蚕豆，昨日家长发现其解浓茶样小便，精神欠佳，全身皮肤及巩膜轻度黄染，全身淋巴结无肿大，腹软，无压痛及反跳痛，今来我 科就诊，拟“蚕豆病”收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困难，无青紫，睡眠可。 既往史无,入院诊断蚕豆病诊断依据 1 、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3 天，排酱油色小便1次”入院。2、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮疹及出 血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇
2、略苍白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：128次/分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。3、辅助检查：血常规 白细胞：11.29109 L ，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板127 109L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L 尿常规：尿潜血+1cell/ul,什么是 蚕豆病？,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血
3、。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。,疾病相关知识（一）,蚕豆病好发,每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿 在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。,疾病相关知识（二）,蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够
4、的还原型辅酶以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,疾病相关知识（三）,临床表现大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功
5、能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。,护理诊断,体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关,护理措施,体温过高:与感染引起发热有关,1、物理降温法： 1）松散衣被，多喝温开水，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。2) 温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每 次洗浴应510分钟。很多家长 认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、
6、必要时使用药物降温（慎用）。,（1）保持病室清洁舒适安静。减少探视，让患 儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。（2）严密观察尿的颜色和量，大量溶血时尿呈浓 茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依 排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血 还在继续。做好尿量记录，若出现尿少或尿闭，预 示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液 等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。,一般护理,因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细
7、胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。,组织灌注量不足 :与溶血引起的急性贫血有关,营养不良:低与机体需要量 与疾 病导 致食欲减退有关,给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。,有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄疸有关,1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。 3、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的皮肤。 4、高热时禁用酒精擦浴。,照顾者焦虑:与
8、患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关,做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧， 得到最佳配合。,做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病。 （2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。(4)禁止使用的日用品:樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,紫药水(龙胆紫),庄生之冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!(5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。,健康宣教,健康宣教,谢谢大家！,
