1、颅脑非肿瘤性病变,黄飚,一,先天畸形,1、器官形成障碍 1).神经管闭合障碍:脑膨出 Dandy-Walker 2).脑分裂障碍视隔发育不良 ; 3).脑沟及细胞移行障碍无脑回;灰质异位,巨脑回 4).大小异常:小头畸形;巨头畸形 5.破坏性病变脑积水性无脑回畸形,一,先天性畸形,2、组织发生障碍 1).神经皮肤综合症 神经纤维瘤病;Sturge-weber; 结节硬化;von Hippel-lindau 2).血管性病变 3).先天性肿瘤 3、细胞发生障碍 1).先天性代谢异常 2).脑白质营养不良 3).神经元变性 4).轴索营养不良,Dandy-Walker 畸形,小脑蚓发育不良 后颅窝
2、扩大,巨大囊肿,静脉窦高位,直窦垂直, 幕上脑积水 脑干细小,鉴别诊断,Mega Cisterna Magna:,小脑蚓正常,无占位效应,可见分隔,颅骨可变薄,无脑积水 Dandy-Wakler Variant:小脑蚓轻度发育不良,后颅窝不大,1/3可有脑积水,脑裂畸形,大脑半球的裂隙达侧脑室室管膜,室管膜呈峰状突起 表面软脑膜与室管膜融合形成软膜室管膜缝(P-E缝),分开放型和融合型 临床表现为难治性癫痫,智力低下,运动障碍,脑裂畸形,P-V缝,巨脑回和无脑回畸形,无脑回:光滑脑,无沟回 巨脑回:脑回巨大,皮层增厚10mm(正常10mm) 多小脑回畸形:脑回细小,脑回多 临床表现:顽固性癫痫
3、,肌张力异常,精神运动发育异常,常合并其他畸形,无脑回,无脑回,巨脑回,巨脑回,多小脑回,灰质异位,灰质从脑室周围的发生层向脑表面皮质移行过程受阻,与妊娠3个月受化学,物理因素损伤有关 分型: 结节型:脑白质的单发或多发灰质结节 板层型:呈带状分布在 皮层下或脑室管膜周围,脑灰质异位,脑灰质异位,脑穿通畸形囊肿,脑内含脑脊液的囊腔与脑室或蛛网膜下腔相通,与胚胎发育期宫内感染或营养障碍有关. 临床:癫痫,偏瘫,失语等 影像:脑内囊腔,其内液体与脑脊液一致,其周围脑实质发育不良,脑穿通畸形,结节硬化,常染色体显性遗传,因自发突变率高,可无家族史 临床:癫痫,智力低下,面部皮脂腺瘤 影像学表现: 钙
4、化;室管膜下钙化,1岁以下罕,2岁以下少 室管膜下,脑白质多发结节 室管膜下巨细胞室管膜瘤:室间孔周围,易引起脑积水,脑结节硬化,脑结节硬化,脑结节硬化,并室间孔巨细胞 星形细胞瘤,Stuge-Weber综合症,脑颜面神经血管综合症 软脑膜毛细血管畸形,颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管畸形 临床:癫痫,痴呆,先天性青光眼 影像: 顶枕叶钙化,脑萎缩,逐渐向前发展 引流静脉扩张,扭曲 颅骨板障增厚,Stuge-Weber综合症,Stuge-Weber综合症,蛛网膜囊肿,脑脊液被蛛网膜包裹成囊袋状结构,位于蛛网膜与软脑膜之间 分类:先天性,后天性:外伤,感染出血有关 临床:头痛,癫痫 影像:
5、颞叶周围最多见,囊内密度,信号与脑脊液一致,增强后扫描无强化,囊壁薄;枕大池囊肿无分隔.,右侧颞叶蛛网膜囊肿,右侧颞叶蛛网膜囊肿,右脉络膜裂蛛网膜囊肿,右脉络膜裂蛛网膜囊肿,二,脑血管性病变,动脉瘤:发生在血管弧形凸面, 动静脉畸形:供血动脉-血管巢-引流静脉.深,浅静脉引流,治疗不同 海绵状血管畸形:反复出血,含铁血黄素沉积,无出血,无占位效应,二,脑血管性病变,发育性静脉畸形:小脑易出血(Developmental Venous Anomly,静脉瘤):海蛇头,水母状. Galen静脉瘤:大脑大静脉扩张,前后交通,大脑中分叉,小脑后下起始部,基底动脉顶端,颈内A动脉瘤,前交通巨大动脉瘤 2
6、.5CM,AVM,脑动静脉畸形:动静脉之间缺乏毛细血管床,一支或多支动脉与多支静脉吻合 临床:动静脉短路,邻近脑组织血流灌注不足诱发癫痫 影像: 钙化 出血 血管巢,粗大静脉,右顶叶AVM,左颞叶AVM,左颞叶AVM,AVM,海绵状血管畸形,颈内动脉海绵窦瘘,DVA,DVA,Galen静脉瘤,三,脑感染性病变,巨细胞病毒Cytomegalovirus,先天性感染最常见,是弓形体病的2-3倍. 室管膜下钙化.白质,灰质,脑干,脊髓也可受累及. 可引起神经元移行异常,巨细胞病毒感染,巨细胞病毒感染,感染性病变,弓形体病: 先天性:养猫,母体经胎盘感染,后天性:与AIDS有关 临床:癫痫,精神运动障
7、碍 影像: 脑内钙化:分布广泛 皮层下脓肿,弓形体病,感染性病变,脑囊虫:猪绦虫的囊尾蚴,平均直径4-5mm,囊内可见头节 临床:癫痫,颅内高压,精神症状 影像: 急性脑炎型:脑内大片水肿 慢性脑实质型:最多见,占2/3,主要表现为癫痫发作,与虫体坏死后自身免疫反应有关,多发小圆形病灶 脑室型,脑膜型,脑囊虫,脑囊虫,脑囊虫,脑囊虫,蛛网膜脑囊虫病,脑内感染性病变,病毒性脑炎: 大片低密度灶,脑膜炎少见 结核 颅底脑池异常强化,铸形状强化; 脑内强化结节;水肿轻,病毒性脑炎,病毒性脑炎,感染性病变,脑实质结核:T2WI低信号 脑脓肿: 脑膜炎; 脑膜结核:基底池铸形状强化 脑炎性肉芽肿,脑脓肿
8、,炎性肉芽肿,脑结核,脑膜炎,脑脓肿,脑脓肿,脑实质结核,结核性肉芽肿,结核性脑膜炎,病毒性脑膜炎,代谢与变性疾病,肾上腺性脑白质营养不良 多发硬化 肝豆状核变性 橄榄桥小脑萎缩,肾上腺性脑白质营养不良,Adrenleukodystrophy, ALD.:缺乏乙酰辅酶A合成酶,胆固醇,脂肪合成异常,饱和长链脂肪酸增多,脑白质脱髓鞘,肾上腺低下. 儿童型:3-15岁,智力低下,听力,视觉下降.肾上腺功能低下(色素沉着) 成人型:20-30岁,症状轻,肾上腺性脑白质营养不良,顶枕叶白质,蝴蝶状, 无占位征象 由后向前,由中央向周围蔓延,多发硬化,与病毒感染诱发自身免疫有关 直角脱髓鞘征:病灶长轴与侧脑室垂直 三种类型:长条片状80%,同心圆强化15%,肿块型;5%,肝豆状核变性,Wilson病:常染色体隐性遗传 铜代谢异常,铜在肝脏,豆状核,角膜,肾脏沉积.角膜黄棕色Kayser-Fleischer环 MR:T2WI高信号,中脑“熊猫脸”,熊猫脸,谢谢! 预祝大家春节 愉快,身体健康!,