1、肾小球疾病概述,定义,一组疾病 临床表现相似 病因、发病机理、病理、病程、预后不尽相同 主要累及双肾小球,肾小球疾病的分类,原发性 肾小球疾病,继发性肾小球疾病 代谢性：糖尿病，肾淀粉样变 CTD：SLE,紫癜性肾炎 肿瘤：MM 其他：肝炎相关性肾炎等,遗传性肾小球疾病 Alport 综合征 薄基底膜肾病,原发性肾小球病的分类,临床分型 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎（rapid progressive golmerulonephritis） 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) 隐匿性肾小球肾炎(asym
2、ptomatic hematuria and/or proteinuria) 肾病综合征(hephrotic syndrome),病理分型 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,发病机理1-免疫反应,循环免疫复合物的沉积,内、外源性 抗原,相应Ab,肾小球沉积,CIC,发病机理1-免疫反应,固有抗原 循环抗体 （肾小球基底膜或上皮细胞)原位免疫复合物,原位免疫复合物的形成,发病机理1-免疫反应,细胞
3、免疫也起重要作用,致病病因免疫反应 细菌内毒素 抗原抗体复合物沉积 脂多糖，IgA聚合物 抗基底膜抗体C3途径激活激活补体系统 血小板聚集 局部血管 中性粒细胞浸润 激活因子 内凝血纤 单核细胞浸润 维蛋白沉积 激肽释放 肾小球炎症 血管活性酶释放小球局部 基底膜暴露断裂 增加毛细血管细胞组织破坏 或出现裂孔 通透性,发病机理2-炎症反应,炎症细胞 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 噬酸性粒细胞 血小板等 肾脏固有细胞 产生炎症介质-肾小球炎症病变 分泌 ECM,炎症介质 细胞因子（ EGF,PDGF,TNF,TGF,eta) 血管活性肽（AngII,ET eta) 前列腺素类 黏附分子 超氧阴离子
4、-氧化应激NO 补体激活,发病机理3-非免疫机制作用,肾小球内高压 高灌注 高滤过 大量蛋白尿 高血压 高糖 过多摄入蛋白质 高血脂,肾小球硬硬化,临床表现,蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,临床表现1-蛋白尿,蛋白尿0.15g/d 分子屏障-大分子蛋白 电荷屏障-白蛋白（6.9万 Da）为主 肾小球滤过膜 肾小球毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞,临床表现2-血尿,镜下 血尿3个/HP，肉眼血尿1ml血/1L尿 血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分布容积 肾性血尿：畸形红细胞3种,占70%以上；不对称曲线（左移） 非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线,临床表现3-水肿,肾病性水肿 肾炎性
5、水肿,水钠潴留 基本病理生理改变,临床表现4-高血压,原因,容量依赖性 肾素依赖性,临床表现5-肾功能损害,急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭 一过性肾功能损害,肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征,肾炎综合征,急性肾炎综合征 急性起病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症或急性肾功能不全,慢性肾炎综合征 缓慢起病或诱因诱发 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 慢性肾功能不全,急性肾小球肾炎,病因和发病机制,病因 各种感染：主要-溶血性链球菌“致炎性菌株”感染 发病机制 感染诱发的免疫反应 胞壁上的M蛋白 胞浆或分泌蛋白的某些成分 循环免疫复合物
6、沉积 原位免疫复合物形成,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主 EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体：肾脏体积较正常增大,链球菌感染后肾小球肾炎（IF）,临床表现和实验室检查,潜伏期：1-3周，男女 尿异常：血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压 肾功能异常 生化检查：C3 (8 周内恢复正常）,诊 断,急性肾炎综合征表现潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、少尿、氮质血症 血清C3下降，8周后恢复正常 肾活检示毛细血管内增生性肾炎 自愈倾向,鉴别诊断,慢性肾炎 IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升高，肾活检确诊 非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3正常，常无自愈倾向 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，肾活检确诊 急进性肾小球肾炎 隐匿性肾炎 系统性疾病肾脏受累：SLE, 紫癜性肾炎，肝炎相关性肾炎等 肾病综合征：三高一低,治 疗,以休息和对症治疗为主 一般治疗：低盐清谈饮食，休息 对症：控制感染、利尿消肿、降压，透析（必要时）,预 后,多数良好 少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性 提示预后差的指标： 老年， 持续性高血压 大量蛋白尿 肾功能损害 肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成,
