1、二、维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。,一、病因和诱发因素,病因：维生素D缺乏-甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降。 正常血钙浓度为2.25-2.27mmol/L， 当浓度低于1.75-1.88mmol/L 或离子钙浓度低于0.9mmol/L（正常为1.13mmol/L）可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足抽搐。,血钙下降有关诱发因素,1.维生素D缺乏; 2.冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加; 3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高
2、，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低； 4.大剂量维生素D肌内注射，血中浓度骤升，血钙降低。,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机制,【临床表现】,（一）典型症状 惊厥：为婴儿期最常见症状 手足搐搦：最典型症状，幼儿和较大儿童多见 喉痉挛：最严重症状，多见于2岁以下小儿 （二）隐性体征 面神经征 腓神经征：叩击膝下外侧腓神经，可见足背屈外翻 手搐搦征（Trousseau氏征）,典型发作 血钙1.7
3、5mmol/L，有三种发作形式：,1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。,2.手足搐搦（最典型症状） (1)多见于6个月以上的婴儿; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手” “芭蕾舞足”,典型发作,典型发作,3.喉痉挛（最严重症状） （1）小婴儿多见 （2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） （3）严重时可窒息死亡。,临床表现,特异性体征：
4、无典型发作症状但有下列体征：a.面神经征b.腓反射c.陶瑟征,实验室检查,血钙1.75-1.88mmol/L，血磷正常或升高。,治疗原则,迅速控制惊厥 解除喉痉挛 补充钙剂 急性期后给维生素D治疗,常见护理诊断,1. 有窒息的危险：与惊厥喉痉挛发作有关 2.有外伤的危险：与惊厥、手足抽搐有关 3.营养失调：低于机体需要量，与维生素缺乏有关 4.家长知识缺乏:家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识,护理措施 一.预防窒息的急救护理 （1）控制惊厥:就地抢救,保持镇静. 惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧，及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅. 立即将舌体拉出口外，在上下牙间放置牙垫。给氧,
5、必要时行人工呼吸或气管插管术。,（2）.使用镇静剂控制惊厥和喉痉挛: 常用地西泮肌注或静推；10%水合氯醛保留灌肠; 针刺人中,涌泉,十宣等穴.,护理措施,（二）应用钙剂的护理:,1.静脉注射法:10% 葡萄糖酸钙 5-10ml 静脉注射或滴注10% 葡糖糖液 10-20ml 2-3次/天 2.口服法:轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日. 注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服.,静推钙剂注意事项(1)慢 ，10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停。 （2）推时避免外渗，以防组织坏死. 如发生外渗：立即停止注射，给予25
6、%-50%硫酸镁热敷。 (3)监护: 心脏听诊或心电图,（三）补充维生素D:钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量.,（四）保护患儿安全,宜选用软质材料制作玩具,创造安全的环境,床挡周围用棉制护围保护,以防惊厥或搐搦发生时造成损伤.,（五）给予心理支持,解释本病的原因和预后，患儿发作时尽量陪伴和安慰。,健康教育:向家长解释病因及预后,以取得家长的配合与理解.宣传坚持户外活动,合理喂养,每日补充生理需要量维生素D的重要性.说明口服钙剂的注意事项。,（六）健康教育,女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次，每次2030秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞8109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44 mmol/L。 最可能的诊断是 引起惊厥的主要原因,
