1、出血性疾病总论,出血性疾病概述,机体止血机制异常引起的，以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。其发病机理有三个主要因素：1. 血管壁异常；2 . 血小板数量或功能异常；3 . 凝血功能障碍。,正常止血机制,血管因素： 血管收缩；释放血管性血友病因子vWF，聚集粘附血小板; 释放组织因子，启动外源性凝血；露出胶原，启动内源性凝血；内皮分泌抗凝血因子（ PGI2 , AT-III，组织纤溶酶原激活物， 血栓调节蛋白等）能力下降。,血小板因素：聚集粘附于血管受损处变形，活化，形成血栓，分泌释放TXA2, PF3等活性物质，诱发凝血反应 。 凝血因素：内外源凝血启动后，通过逐级放
2、大激活，形成纤维蛋白血栓，填塞血管破损部位。,正常凝血机制,凝血过程分三阶段 第一阶段：凝血活酶生成：外源性和内源性两条途径 第二阶段：凝血酶生成 第三阶段：纤维蛋白生成,抗凝与纤溶机制,抗凝系统组成 1.肝素：由肺或肠粘膜肥大细胞合成。主要抗Xa及凝血酶,促进内皮释放t-PA 2.蛋白C系统 3.组织因子途径抑制物 4.抗凝血酶： AT-III由肝脏及血管上皮合成，对多种以丝氨酸为活性中心的凝血酶如Xa IX,a,XIa ,XIIa起抑制作用。肝素与之结合后增强其抗凝作用。,纤溶系统组成与激活,组成：纤溶酶原，t-PA，尿激酶型纤溶酶原激活剂，纤溶酶相关抑制物 激活途径：内源性和外源性 纤溶
3、酶作用于纤维蛋白（原），使之降解为小分子多肽A，B，C，D称纤维蛋白）（原）降解产物（FDP),出血性疾病分类,一.血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症,家族性单纯性紫癜，过敏性紫癜，Vit C，Vit P缺乏，糖尿病，库欣氏综合症. 二.血小板异常：1.数量减少：AA，Leukemia ，ITP，DIC，脾亢2.血小板质量异常：血小板无力症，抗血小板药物,三凝血异常：甲，乙型血友病，DIC， 肝功能异常，VitK缺乏， 四抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素，香 豆素类药物，敌鼠钠，蛇咬伤，溶 栓,诊断,病史:1.发病年龄2.既往病史3.接触及药物史4.家族史,出血特征,分类 瘀点 瘀斑 肌肉出血 关节
4、出血 手术后迟发出血 月经过多 颅内出血 血管因素 + + - - - - 很少见 血小板因素 + + - - - - - 凝血障碍 重型 - 少见 + + + + + 轻型 - 少见 +/- +/- + +/- +/- 抗凝物质 - 片状 + - - + + 纤溶亢进 - 片状 + - + + + DIC + + + - - + +,属过敏性血管炎； 多见于四肢； 可以伴有肠道粘膜下出血、血尿及关节疼痛。,Allergic purpuras,实验室检查：,一反映血管与血小板因素所致出血 1.毛细血管脆性试验： 2.出血时间（BT）：反映血小板能否聚集，粘附于受损血管壁，及PGI2和TXA2
5、的平衡状态。 3.血小板计数；粘附,聚集功能；血块回缩试验； PF3测定；PAIg测定,二反映内源凝血系统功能：凝血时间（CT）； 白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT) 三反映外源凝血系统功能：凝血酶原时间（PT） 四反映第三阶段凝血功能：血浆纤维蛋白原测 定 五反映纤维蛋白溶解实验：乙醇胶实验，鱼精蛋白副凝实验，D二聚体，凝血酶时 间 测 定（TT） 六反映抗凝血功能：抗凝血酶活性；蛋白C抗原测定,毛细血管脆性 出血时间 血小板计数 凝血时间 APTT PT 结果类型+/- 正常 正常 正常 正常 正常 血管性紫癜+ 延长 减少 正常 正常 正常 血小板减少+/- 延长 正常/增多 正常
6、正常 正常 血小板缺陷- 延长 正常 正常 延长 正常 vWF缺乏- 正常 正常 可延长 延长 正常 XII,XI,IX,VIII缺乏- 正常 正常 正常 正常 延长 VII缺乏+/- 正常 /延长 正常 正常/延长 延长 延长 DIC,诊断原则,先常见病后少见病。 先确定属于血管/血小板/凝血障碍, 再判断具体环节的质/量异常， 再判断/遗传/获得性。,治疗,防治基础病； 避免使用加重出血的药物; 止血治疗：,血管因素引起出血： 1.安络血：增强毛细血管抗力，稳定血管及其周围组织的粘多糖，减少其通透性 2.止血敏：增强血小板粘附功能，减低血管 通透性 3.Vit C: 治疗坏血病引起的出血 4.垂体后叶素：缩血管 5.激素:减低血管通透性及脆性,血小板因素引起出血： 输注单采血小板；激素；免疫球蛋白；凝血因子缺乏引起出血： vit K； 新鲜冻干血浆FFP；纤维蛋白原；凝血因子制剂；,纤溶亢进引起出血,6 氨基己酸：抑制纤溶蛋白酶原活化物激活纤溶酶原 对氨甲基苯甲酸：适用于高纤溶酶血症，肝病，恶性肿瘤，外科手术：前列腺，肺，子宫，甲状腺等切除术手术：切脾,抗凝药物 vit K 拮抗剂: 华法令, 新抗凝 血小板聚集抑制剂: 阿斯匹林, 抵克力得 纤维蛋白溶解剂: 链激酶, 尿激酶 肝素,
