1、免疫性血小板减少症 ITP,临床特点,又称为特发性血小板减少性紫癜。 皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因和发病机制,病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统清除。,病因和发病机制,病毒感染后，形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使其寿命变短，导致血小板减少。,病因和发病机制,分为原发性和继发性 继发性常见于疫苗接种、感染、抗磷脂综合征、免疫缺陷病、骨髓移植的副作用等。,临床表现,以1-5岁的小儿多见 自发性皮肤和黏膜出血 针尖大小的皮内或者皮下出
2、血点,临床表现,瘀斑和紫癜 以四肢多见 伴鼻出血和齿龈出血,临床表现,肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大 主要致死原因为颅内出血 80%-90%患儿在1-6个月可痊愈,实验室检查,外周血象 血小板100*109/L50*109/L见自发性出血20*109/L出血明显10*109/L出血严重,实验室检查,外周血象 白细胞正常 凝血时间正常 出血时间延长 血块收缩不良,实验室检查,骨髓象 巨核细胞增多 幼稚巨核浆细胞增多 核分叶减少，核浆发育不平衡,实验室检查,血小板抗体主要是PAIgG增高 血小板寿命缩短,诊断,结合病史、临床表现和实验室检查 分型： 新诊断的ITP：确诊后12个月以上 （不适用继发性I
3、TP ）,鉴别诊断,急性白血病 再生障碍性贫血：发热，肝脾淋巴结不肿大，白细胞减少，巨核细胞减少。 过敏性紫癜：血小板正常，出血性斑丘疹对称分布，多见于下肢和臀部。,治疗,减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息 糖皮质激素：泼尼松每天1.5-2mg/kg，3次口服；冲击疗法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，静脉滴注，连用3天。,治疗,丙种球蛋白每天0.4-0.5g/kg，连续5天静脉滴注或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用1次，以后每3-4周1次。 抗-D免疫球蛋白每日25-50ug/kg，静脉注射，连续5天为1个疗程。,治疗,血小板输注 脾切除 免疫抑制剂（环孢素、长春新碱、环磷酰胺） 雄性激素,
