1、血液系统疾病病人的护理,血液系统的构成,血液系统疾病系指原发或 主要累及血液和造血器官的疾病,造血干细胞（HSC）分化示意图,血液系统疾病分类,红细胞疾病,粒系统疾病,粒细胞缺乏,类白血病反应,炎症性组织细胞增多症,恶性组织细胞病,各类淋巴瘤,急慢性淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤,单核细胞 和巨噬疾病,淋巴细胞和 浆细胞疾病,贫血,红细胞增多症,血液系统疾病分类,造血干细胞疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血,急性非淋巴细胞白血病,脾功能亢进,出血性及血栓性疾病,血管性紫癜,血小板减少性紫癜,凝血障碍性疾病,弥漫性血管内凝血,血栓性疾病,血液病学（hematology
2、)还包括输血学(tranfusion medicine),贫血概述 (ANEMIAS),国内诊断标准（平原地区）,贫血概念,以Hb浓度降低最为重要,高原居民,贫血概念,贫血分类(Classification),贫血严重程度分类,贫血的细胞形态学分类,MCV : mean cell volume（红细胞平均体积） MCH : mean cell hemoglobin（红细胞平均血红蛋白含量） MCHC: mean cell hemoglobin concentration（红细胞平均血红蛋白浓度）,贫血的细胞形态学分类,正常红细胞血图片,小细胞低色素血图片,大红细胞血图片,贫血的骨髓增生程度分类
3、,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,干细胞增殖分化障碍,Aplastic Anemia,Leukemia,Myelodysplastic Syndrome,骨髓功能衰竭， 全血细胞减少， 临床上以贫血、 感染、出血为 特征,累及造血干细 胞的造血系统 恶性肿瘤，分 为急性及慢性 白血病，各型 临床表现不同,造血干细胞克 隆性疾病，以 外周血细胞减 少，骨髓出现 病态造血,红系祖细胞增殖分化障碍,Pure red cell Anemia,PRCA,Conge
4、nital Dyserythropoietic Anemia,CDA,因骨髓中红 系细胞显著 减少或缺如 所致的一种 贫血,一类遗传性红 系干组细胞良 性克隆异常所 致的，以红系 无效造血和形 态异常为特征 的难治性贫血,造血调节异常,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,骨髓坏死,骨髓纤维化,免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性病性贫血,VB12缺乏,叶酸缺乏,嘌呤和嘧啶 代谢异常,DNA合成障碍（Megalobalstic Anemia）,以上物质缺乏或异常造成细胞核发育障碍， 是一种全身性疾病，骨髓中红细胞和髓细 胞系出现“巨幼变”是本
5、病的重要特点,DNA合成障碍（Megalobalstic Anemia）,血红蛋白合成障碍,Iron deficient Anemia,IDA,先天性无转 铁蛋白血症,珠蛋白生成 障碍性贫血,原发性肺含铁 血黄素沉着征,IDA是铁缺 乏症的最终 阶段，表现 为缺铁引起 的小细胞低 色素性贫血 及其他异常,是一种常染色 体隐性遗传性 疾病，患者血 浆中缺乏转铁 蛋白，骨髓中 没有可利用铁 合成血红蛋白,广泛肺Cap反复 出血，渗血的 血液发生溶血， 珠蛋白部分被 吸收，含铁血 黄素沉积于肺 泡引起症状,是一组常染色 体遗传性疾病， 自幼发病，出 现严重程度不 同的慢性进行 性溶血性小细 胞低色素
6、贫血,血红蛋白合成障碍,IDA血象,IDA骨髓象,贫血的病因与发病机制分类,红细胞破坏增加,外在性因素,内在性因素,内在性因素：红细胞膜缺陷,Hereditary elliptocytosis,Hereditary spherocytosis,Paroxysmal nocturnal Hemoglobinuria,PNH,G-6-PD Deficiency,Pyruvate Kinase Deficiency,Other enzyme Deficiency,G-6-PD缺乏所 致溶贫，分为 蚕豆病、药物 或感染诱发溶 贫、新生儿黄 疸、先天性非 球形细胞性溶 贫I型,红细胞己糖激 酶、红细胞葡
7、 萄糖磷酸异构 酶、磷酸果糖 激酶、磷酸甘 油酸激酶缺乏,是RBC无氧酵 解通路中最常 见的RBC酶病， 它是PK基因缺 陷导致PK活性 降低或性质改 变所致的溶血 性贫血,内在性因素：红细胞酶异常,血红素的生物合成及调节示意图,内在性因素：珠蛋白异常,血红蛋白示意图,异常血红 蛋白病,大多数异常血 红蛋白病系一 种珠蛋白链中 一个氨基酸发 生替代所致， 包括镰状细胞 贫血、不稳定 血红蛋白病等,内在性因素：珠蛋白异常,行军性血红 蛋白尿症,人造心脏瓣膜 溶血性贫血,身体某部位与 缺乏弹性的物 体表面反复剧 烈撞击，造成 RBC机械性破 坏而引起血管 内溶血，出现 Hb尿,最常见的是主 动脉及
8、二尖瓣 瓣膜病，血流 湍流产生的剪 切力直接损伤 RBC是本病主 要发病机制,外在性因素：机械性因素,微血管病性 溶血性贫血,化学因素,物理因素,通常在摄入化 学物品如铜、 砷、铅等12 周后出现溶血， 停止摄入后1 3内消失，溶贫 严重程度不一,高温、放射线 等都可直接损 伤红细胞，造 成急性，甚至 慢性溶血性贫 血,外在性因素,微生物感染,Autoimmune hemolytic anemia, AIHA,药物相关抗体 溶血性贫血,系免疫功能调 节紊乱，自身 Ab吸附于RBC 表面引起的溶 贫，Coombs 试验大多阳性， 分温抗体型、 冷抗体型两种,因孕妇与胎儿 血型不合，母 体产生与胎
9、儿 RBC血型抗原 相对应的抗体， 经胎盘进入胎 儿体内引起,抗生素、抗结 核药、抗抑郁 药、降糖药等 药物可能引起 免疫性溶血性 贫血,外在性因素:抗体介导性,Isoimmunohemo- -lytic Disease of the newborn，IHDN,外在性因素：单核-巨噬细胞系统功能亢进,临床表现 (Clinical Manifestation),引起贫血的疾病的表现,贫血只是一种症状，并非独立疾病,希恩氏综合症,消化功能减低，MA 引起舌炎舌乳头萎缩,心悸气短， 贫血性心脏病,气促、呼吸困难等,头痛、头晕、耳鸣、脑 缺氧、MA可感觉异常,苍白、IDA 可有反甲,贫乏、无力、 免疫功能下降,有时伴低热 溶贫可伴黄疸,贫血诊断(Diagnosis),询问病史,体格检查,实验室检查,贫血治疗(Treatment),Treatment,Etiological treatment,Symptomatic treatment,输血慢性贫血Hb 60 g/L,纠正一般情况,有效控制感染,补充造血元素,激素及免疫抑制剂,造血生长因子,造血干细胞移植,脾切除,小结,贫血概念贫血分类临床表现诊断要点治疗要点,思考题,试述贫血的概念。 贫血的分类？,THANK YOU,
