1、先心病的护理,学习目的,掌握先心病的病因和预防 掌握常见先心病的病理、治疗和预后 掌握先心病的护理,先天性心脏病（congenital heart disease，CHD，先心病）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。,【病因和预防】,可分为内因和外因两类，以后者为多见。内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。同一家庭中可有数人同患某一种先天性心脏病也说明其与遗传因素有关。,【病因和预防】,外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染如：风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。其他如：孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物（抗癌药，抗
2、癫痫药等），代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等），宫内缺氧等均可能与发病有关。,【病因和预防】,加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。,临床常见的先天性心脏病,一、室间隔缺损（VSD） 二、房间隔缺损（ASD) 三、动脉导管未闭（PDA) 四、法洛四联症（ TOF),一、室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占50%。,自然闭合率：20-50,VSD,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫.,LV血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,室缺的大小和预后, 5
3、15mm 5% 手术肺炎心衰 15 % 手术心衰 30%手术2岁肺动脉高压 28%子女风险率 3.3 4.1%,小,中,大,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压,VSD 临床体征,心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音。,VSD,室间隔缺损 VSD,辅助检查 X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、R
4、V增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 .超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,VSD合并症和治疗,合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗,二、房间隔缺损（ASD）占先心病总数5-10%,三、房间隔缺损（ ASD ）, 3 mm：多在3月内自闭58mm： 未闭 者应在上学前手术,三、房间隔缺损（ ASD ）,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大
5、者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦。 体征：L2、3肋间 - 柔和的SM。,房间隔缺损（ ASD ）,辅助检查,X线：肺血管影增多、肺动脉干凸出、肺门舞蹈征、RA及RV大、主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损（ ASD ）,ASD并发症和治疗,并发症支气管肺炎、心衰等 治疗学龄前手术介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,三、动脉导管未闭（PDA）,1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出
6、现下半身青紫差异性青紫,病理生理,（PDA）,临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。 2、胸骨左缘上方可听到响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，毛细血管搏动，水冲脉等。,（PDA）,X线：肺血管影增多、 肺动脉干凸出、肺门舞蹈征、左房、室增大。 心电图：左房、室肥厚。超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,辅助检查,PDA并发症和治疗,并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗
7、:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO8-12h后重复1-2次24h不超过0.6mg/Kg,PDA,介入治疗,手术治疗,PDA患者植入双伞后,动脉导管未闭的预后,主动脉血流向肺动脉 可影响小儿生长发育 并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎 当今介入手术成功率高，风险小,四、法洛四联症（TOF）,占先心病总数10% 。 最常见紫绀型先天性心脏病。,病理解剖,（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥厚,（TOF）,（TOF）,肺动脉狭窄，右心室（RV）部分静脉血通过室间隔缺损（VSD)分流到左心室（LV），另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少
8、，氧交换少，加重青紫。,病理生理,（TOF）,临 床 表 现,青紫 多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐。,（TOF）,临 床 表 现,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性收缩期杂音。并发症 脑血栓、脑脓肿。,（TOF）,血像：RBC ，血粘度 。 线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV
9、肥大。,辅助检查,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。,辅助检查,（TOF）,治疗,1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并发症 预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。新生儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,（TOF）,左向右分流型 右向左分流型房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作易患呼
10、吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2： 伴固定分裂 或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,先心病患儿的护理,【护理评估】,1病史 了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月有无病毒感染、
11、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢性疾病。 患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后的生长发育状况。,2身心状况 患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇动和三凹征等。,3辅助检查 了解并分析X线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。,【常见护理诊断】,1活动无耐力 ：与氧的供需失调有关。 2有感染的危险 ：与机体免疫力低下有关。 3营养失调，低于机体需要量 ：与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。,4潜在并发症 （1）脑血栓： 与红细胞增多，血液
12、粘稠度增高有关。 （2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。 （3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。 5. 家属恐惧 与疾病的威胁及知识缺乏有关。,【护理措施】,1保持病室安静，操作集中进行，保证足够的休息和睡眠，避免哭闹，以免加重心脏负担。,【护理措施】,2. 预防感染 严格执行无菌技术操作； 给予保护性隔离； 病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉； 一旦发生感染应积极治疗。,【护理措施】,3供给营养需要 给予高蛋白、高热量饮食，保证营养的摄入，喂养应特别细心、耐心、少食多餐，以免呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。,【护理措施】,4观察病情变化，防止并发症发生。
13、 （l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。 （2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食引起缺氧发作，一旦发生立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。,【护理措施】,（3）青紫型先天性心脏病患儿，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，严格遵医嘱静脉补液，防止脱水的发生。,洋地黄类药物治疗的护理要点,使用药物前应了解患儿的基本临床资料， 如症状、体征、脉搏、心率和心律，血电解质、肝肾功能、心电图表现。 一般脉率在新生儿120次/分，婴儿100次/分，幼儿80次/分（婴幼儿 90次/分），学龄儿童60次分或出现心电图PR间期较用药前延长
14、，心律失常时应及时报告医师决定是否停药。,应严格按时按剂量给药，注射时用lml注射器吸药，再以10-25%GS稀释后缓慢静推(不少于5分钟)，口服药则要与其它药物分开服用。 钙剂与洋地黄制剂有协同作用，应避免同时使用。,用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。心律失常，如房室传导阻滞，过早搏动，快发性心动过速，心动过缓；胃肠道反应，有食欲不振、恶心、呕吐。,用药后应密切观察患儿的症状体征的改善情况，洋地黄制剂达到疗效的主要指标是： 心率减慢、肝缩小、气促改善，安静、吸吮好转、尿量增加。,【护理措施】,5做好心理护理 向家长做好宣教，建立良好护患关系； 充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理； 说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。,6健康教育 指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 维持营养增强抵抗力； 掌握观察病情变化的知识；患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。 向患儿家长介绍防止感染的知识；避免与感染性疾病患者接触； 心功能较好者可按时预防接种； 定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。,谢 谢 ！,先心,敬请指正,先心病,
