1、儿童青少年精神障碍 -精神发育迟滞,湖南省脑科医院心理卫生中心朱娟娟,定义：1、是指起病于大脑发育成熟（18岁）以 前。2、由于生物、心理和社会因素所致的。3、临床表现为智力明显低下和社会适应 能力缺陷为主要特征的一组疾病。,上述概念表明：1、 精神发育迟滞不是独立的疾病单元，它是 由多种因素所造成脑发育受阻的一组疾病。2、 起病年龄划定在18岁以前。因此，如果在18岁以后，由于某和原因引起脑损害，继发智能障碍者，医学诊断则列为痴呆（dementia）范畴；,3、 智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断智力水平，临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下
2、，智商（IQ）为70或低于70。缺陷程度越严重，智商越低；4、 在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技能、独立生活和自给自足能力等，达不到他（她）的文化社会环境所期望的标准。,【流行病学】世界卫生组织（WHO）报告严重的精神发育迟滞患病率为4。；轻度精神发育迟滞患病率高达30。我国于1988年对014岁儿童进行了抽样调查发现儿童智力低下患病率为10 7；农村患病率高于城市。男性与女性患病率无显著差异。程度的比率以轻度精神共育迟滞占多数；程度越重者，往往伴等躯体先天畸形，而且死亡率也越高。,病因精神发育迟滞的病因复杂多种，涉及范围广泛，诸如生
3、物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害。随着近代医学科学的发展，一部分病例可查明病因，但仍有许多病例尚未能发现致病的原因。,西医病因包括产前、围生期和产后致病因素： （一）产前损害1、遗传因素（l）染色体异常：以21三体综合征、脆性X综合征最多见。（2）单基因遗传疾病：如苯丙酮尿症、半乳糖血症等。（3）多基因遗传疾病：例如脑畸形、脑积水、神经管缺陷造成精神发育迟滞。（4）母子基因型不符：指Rh阴性的母亲怀孕Rh阳性的胎儿，而导致胎儿脑组织损害。,2、感染母孕期以病毒感染为多见，如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水痘、乙型肝炎等病毒，均可能导致胎儿损害，而引
4、起先天畸形和智力障碍等。此外，宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍。3、中毒孕期用药对胎儿有影响的药物种类较多，包括抗癌药、镇痛解热剂等。孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固醇、铅中毒或其他慢性中毒，均可能造成胎儿损害。,4、营养不良孕妇持续较长时间营养不良使胎儿生长发育障碍，导致低体重儿和脑发育不良。如母孕期缺碘、缺锌、缺铁等均可能形成胎儿发育迟缓、先天缺陷或脑发育不良等。5、物理和化学因素孕妇如在特定环境，受到电离辐射、强烈噪声等影响。尤其妊娠头3个月，对胎儿损害尤为严重，并使胎儿发生染色体畸变危险性增加。环境污染，孕妇接触或吸入某些毒性化学物质可影响胎儿发育。,（二）产时损害围生期因
5、素，包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见。重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损害，如癫痫、脑性瘫痪等。,（三）产后损害新生儿和婴幼儿时期，中枢神经系统严重感染，均可致后遗神经系统损害和智力障碍。小儿由于颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血以及中毒等，也可导致神经系统损害和智力障碍。铅中毒是儿童行为障碍学习困难的重要因素。心理社会因素对小儿智力发育影响重大，如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等均可产生智力发育阻滞。,中医病因： 包括先天和后天因素先天
6、因素包括父母体质素虚，精气衰惫。或父母嗜欲偏激，胎儿禀气不良；或外感内伤。后天因素包括幼儿出生后因某些有害因素刺激而致脏腑失调，气血虚损，或脾虚胃虚等。,临床特征精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关。通过临床检查包括智力测验和社会适应能力评定结果，确定智力低下的程度。智商（IQ）作为评定精神发育迟滞分级的指标。智商（IQ）是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄的比：即 IQ=（智龄实际年龄）100,智商（IQ）在 100士 15为正常范围。智商（IQ）70或 70以下者为智力低下。临床将精神发育迟滞分为 4个等级： 轻度（智商为5070； 中度（智商为3549）； 重度（智商
7、为2034）； 极重度（智商为20以下）。,现将不同程度的临床特征，分述如下：（l）轻度精神发育迟滞：最为多见，但因程度轻，往往不易被识别。躯体一般无异常。语言发育迟滞。适应社会能力低于正常水平，可以社会交往，具有实用技能，如能自理生活，能从事简单的劳动或技术性操作，但学习能力、技巧和创造性均较正常人为差。读写、计算和抽象思维能力比同龄儿童差，显示学习困难，经过特殊教育可使他们的智力水平和社会适应能力得到提高,（2）中度精神发育迟滞：能部分自理日常简单的生活，能做简单的家务劳动。语言、运动功能和技巧能力明显落后于同龄正常儿童。阅读、计算能力很差，理解能力差，对学校的功课缺乏学习的能力。成年时期
8、不能完全独立生活。少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常的体征。,（3）重度精神发育迟滞：社会适应能力明显缺陷，日常一切生活均须别人照护，不知危险和防御。言语发育明显障碍，或只能学会一些简单的词句，不能理解别人的言语。运动功能发育受限，严重者不能坐、立和走路。不能接受学习教育。常伴有癫痫、先天畸形。,（4）极重度精神发育迟滞：较少见。大多数在出生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不会讲话、不会走路，无法接受训练。,精神发育迟滞临床四级分类表 分级 智商水平(IQ) 相当智龄 适应能力缺从特殊教育中受益水平 轻度 5069 912岁 轻度 通过特殊驾御可获得实践技巧及
9、实用的阅读和计算能力，并能在指引下适应社会 中度 3549 69岁 中度 可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯，简单手工技巧，但阅读和计算方面不能取得进步 重度 2034 36岁 重度 可从系统的习惯训练中受益 极重度 20以下 岁 极重度 对于颌、四肢训练有反应,精神发育迟滞的特殊类型（l）先天愚型（ 21三体综合症）：生长发育迟缓，智力低下，眼裂细小，眼距宽，鞍鼻，丢面沟裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾间距宽有凹沟，小指末节发育不良，常伴有先天性心脏病和脐疝等。（2）脆性X综合征：是X连锁智力缺陷的疾病。大多数为男性。临床表现智力低下，语言及行为障碍，特殊面容（头大、长脸、前额及
10、下颌突出、颧弓高、耳大）、手大、足大、睾丸巨大。行为常表现孤独、多动、羞怯或倔强，易误诊为孤独症。,（3）结节性硬化：常显遗传，是神经皮肤综合征的一种病。一般在26岁被发现，临床以皮脂腺瘤、癫痫和进行性智力障碍为主要特征，可伴有行为异常或精神症状。（ 4）半乳糖血症： 属常染色体隐性遗传病。由于先天性代谢障碍，致使半乳糖不能转变为葡萄糖而在体内蓄积，造成脑、肝、肾、眼等器官损害。出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。,（5）苯丙酮尿症（PKU）是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏，以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。患儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹。
11、身体有异常臭味，头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色，肌张力增高，智力明显低下，癫痫发作。测定血中苯丙氨酸含量20mgdl。尿三氯高铁试验阳性反应。对新生儿采用Guthric细菌抑制法筛查，早期发现即采用低苯丙酸乳制品喂养，可以防止智力障碍发生。,（6）先天性甲状腺功能减低症：它是导致儿童生长发育障碍和智力低下重要原因。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。运动障碍，行走蹒跚等症状。血清T4减低、TSH增高。甲状腺扫描可见甲状腺发育不良。,诊断要点,1、起病在18岁以前 2、智商低于70 3、存在不同程度的社会适应困难 根据智力发展水平和智商检查结果确定MR的严重程度。智商在7
12、0-79者列为边缘状态。所有确诊为MR者，都需要通过病史、体查及遗传学、代谢、内分泌等检查，尽量找出致病原因，达到病因学诊断。,鉴别诊断 通常须与下列疾病鉴别：1、儿童孤独症 起病于婴幼儿期，主要特征为严重的内向性孤独，对他人全面缺乏情感反应；言语发育不良或发育迟缓，有的病例在两岁前言语功能正常，两岁起病后言语功能损害甚至完全丧失；日常行为活动坚持要求保持同样状态和对某些物体的依恋；一般无明显呆滞面貌等。2、婴儿痴呆 特点是起病前发育正常或接近正常，多于23岁起病，出现烦躁、哭闹和激惹等症状，然后言语退化和迅速发展为痴呆，并出现其他神经系统症状可鉴别。,3、儿童精神分裂症 起病于学龄前的儿童精
13、神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退，易被误诊为精神发育迟滞，但前者具有分裂症情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精神症状。 4、多动综合征 因注意力不集中影响学习，易被认为智力问题。但多动综合征是以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征。智力大多正常，学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和多动的影响。但临床有的患儿符合多动综合征的诊断并伴有智力低下者，可分别作出诊断。,治疗,精神发育迟滞重在预防，因此要早起预防、早期发现、早期治疗干预。一、预防：加强婚前教育，避免有明显遗传疾病的患者生育或近亲结婚，加强孕期保健。 二、治疗：原则:以特殊教育和训练为主，辅以心理治
14、疗。,1、特殊教育和训练,帮助患者掌握与其智力水平相当的文化知识、日常生活技能、社会适应技能。训练内容根据患者的程度而有不同；轻度精神发育迟滞患者一般能够接受小学低-中年级的文化教育，一般最好在普通小学就读，如果不能适应，也可以到特殊教育学校。日常生活能力和社会适应能力的培养包括：认钱、购物、打电话、乘坐交通工具、基本的劳动技能。,中度精神发育迟滞患者着重训练生活自理能力和社会适应能力。如换衣服、洗漱、与人交往中的举止和礼貌，表达自己的意愿。重度患者主要训练患者与照料着之间的协调性及简单的生活能力。如进餐、定时上厕所、表达饥渴、冷暖、避免外伤等。极重度无法训练。,2、心理治疗,行为治疗：建立患
15、者正常的行为模式，减少攻击性行为和自杀行为。心理教育和家庭治疗使患者的父母了解疾病相关知识，减轻焦虑情绪，有助于适时对患者的教育和训练。,3、药物治疗,病因治疗：适用于病因明确者。如苯丙酮尿症和半乳糖血症给与相应饮食治疗。甲低的病人予以甲状腺激素治疗。脑积水的患者可疑外科手术治疗。,对症治疗 患者伴有精神运动性兴奋、攻击行为、自杀行为，可选用氟哌啶醇、氯氮平、利培酮等镇静作用的药物。剂量根据患者病情和年龄来决定。 患者合并严重注意缺陷与多动的选用哌甲酯等中枢兴奋药。 辅助性药物，常用脑复康、叶酸等。,中医治疗,中药辩证论治1、肝脾两虚，痰湿内积 治法：开郁逐痰，健脾理气2、先天不足，元气亏虚
16、治法：补益元阳 针灸推拿疗法 针刺 推拿,预防与调护,预防与调护 1、预防要点：实施优生优育，做好孕妇保健和产前检查，防止产伤。及时治疗各种对神经精神发育有影响的疾病。合理教养，促进正常智力的发育。 2、调护：提高补偿能力，减少功能缺陷。通过对患儿行为和生活方式的指导、教育与咨询以矫正患儿行为，尽可能减少功能缺陷。,重点知识回顾1、精神发育迟滞的定义及临床表现2、智力发育水平 智商（IQ）在 100士 15为正常范围。 临床将精神发育迟滞分为 4个等级 轻度（智商为5070；及临床特点 中度（智商为3549）及临床特点 重度（智商为2034）及临床特点 极重度（智商为20以下） 3、诊断要点
17、起病18岁 智商70 社会适应困难 4、治疗原则 训练为主，辅以心理治疗,1、 患者18岁之前，由于各种原因，造成大脑发育不良或受阻，智能发育停留在一定阶段，落后于同龄正常人群，社会适应不良（ ） A、痴呆 B、精神发育迟滞 C、遗忘 D、错构 E、虚构 2、 男，10岁，小学二年级，留级两次，发音不清且难以用言语表达完整意思，仅会个位数加减法，在指导下可以自理生活。患者可能属于 A 轻度精神发育迟滞 B 中度精神发育迟滞 C 中度精神发育迟滞 D 极重度精神发育迟滞 E 儿童孤独症 3、 精神发育迟滞的治疗原则 B A 药物治疗为主 B 教育和训练为主 C 行为治疗为主 D 增智他药物使用为
18、主 E 心理治疗为主 4、 Wechsler智力量表应用较多，所用的正常水平智商为（ ） A. 10015 B. 7515 C. 11015 D. 12015 E. 9015 5、心理发育障碍是指儿童的哪一发展过程受阻： A 认知、情感和一只行为 B 心理活动和心理特征 C 注意及记忆 D 智力及人际交往 E 智力和人格,A 70-90 B 50-69 C 35-49 D 20-34 E 91-100 6、边缘智力的智商范围是： 7、轻度精神发育迟滞的智商范围是： 8、中度精神发育迟滞的智商范围是： 9、重度精神发育迟滞的智商范围是： 10精神发育迟滞的健康教育有： A.根据孩子的精神发育迟滞的程度，制定不同的训练计划 B.培养父母照管的理论和科学的知识及基本方法 C.父母要注意培养患儿语言和社会交往的能力 D.进行劳动技能训练和安全教育 E.在训练中注意安全教育,谢谢,
