1、第十四章 涎腺疾病,涎腺发育异常先天性涎腺缺失或发育不全导管异常涎腺异位 涎腺非肿瘤性疾病涎腺炎涎石病坏死性涎腺化生舍格伦综合征涎腺症,第一节 涎腺发育异常,先天性涎腺缺失或发育不全导管异常涎腺异位,第十四章 涎腺疾病,一、先天性涎腺缺失或发育不全(congenital absence of salivary gland) （aplasia of salivary gland ）任何大小涎腺，可单侧（对侧代偿性增大）或双侧，病因不明（基因缺陷可能）,临床：涎腺缺失：腺体导管缺失，检查时导管口未发育或不能进入。涎腺发育不全：腺体过小畸形，导管系统尚存，常伴小颌畸形，附耳等多个涎腺缺失或严重发育不
2、良：口干、口腔粘膜粗涩等，可有全口多发性龋齿,二、导管异常(anomalies of ducts),包括：先天性涎腺导管扩张导管开口位置异常导管先天性闭锁(一) 先天性涎腺导管扩张主导管（颌下腺）或末梢导管（腮腺）扩张， 临床：不明原因涎腺肿用，造影示主导管扩张成囊状或憩室样，末梢导管扩张呈点状或球状阴影 。,(二) 导管开口位置异常副导管开口位于颊、下颌下缘、上颌窦等部位。 (三) 涎腺导管先天闭琐罕见, 易成潴留囊肿的原因伴口干.,三、涎腺异位(displacement of salivary gland) (Ectopia),二种情况：1. 整个腺体位于非正常涎腺解剖区2. 部份腺体异位
3、于其它区域称迷走涎腺（aberrant salivary gland)腮腺-咬肌前缘，导管变短， 颌下腺-下颌角或舌下间隙与舌下腺融合 迷走涎腺-颈侧、咽部、颌骨、牙龈等处,异位腺体无症状，或有涎瘘，可继发炎症囊肿肿瘤如：迷走于颈 淋巴结-淋巴瘤迷走于颌骨内-骨内腺源性肿瘤(粘液表皮样癌、腺样囊性癌等）,第二节 涎腺非肿瘤性疾病,一、涎腺炎(sialadenitis)主要三大涎腺，小涎腺少，分为： 急性炎症 慢性炎症 复发性炎症,按病因分为： 感染（细菌、病毒及特异性感染） 导管阻塞 免疫异常,（一）急性涎腺炎(acute sialadenitis),多为单侧腮腺发病, 病原菌有金黄色葡萄球菌
4、、草绿色链球菌及溶血性链球菌。 诱因：严重全身疾病或腹部大手术致局部或全身抵抗力下减、涎石、异物堵塞导管逆行感染、血源（新生儿）,红：腮腺导管口红，可局部皮肤可发红 肿：腮腺部肿胀，腮腺导管口肿 热：局部皮温增高，患者多有发热 痛：腮腺部疼痛，化脓期持继跳痛。 功能障碍：唾液分泌减少 化脓期：持继跳痛，导管口脓液溢出。患者多有发热,血中白细胞升高,唾液涂片见中性粒细胞及细菌。,【病理】,腺导管扩张,管腔内有大量中性粒细胞聚集,导管周围及腺实质内有密集的白细胞浸润。涎腺组织坏死,形成多个化脓灶。急性炎症消退后,形成纤维性愈合。,（二）慢性涎腺炎(chronic sialadenitis),主要在
5、颌下腺腮腺 病因：结石、异物、瘢痕挛缩、肿瘤压迫等造成导管狭窄堵塞，继发感染；急性涎腺炎转变；口腔压力过高（如吹乐器）引发逆行慢性感染 临床：单侧多，腺体肿大不适，进食加剧，挤压腺体导管口混浊咸味液体 造影：主导管部份狭窄，呈腊肠样改变，末梢导管点球状扩张,【病理】,腺实质及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润,有时形成淋巴滤泡,腺泡萎缩、部份腺实质消失而为增生的纤维组织代替。导管扩张， 导管上皮增生,有时可鳞状化生。,（三）慢性硬化性颌下腺炎(chronic sclerosing sialadenitis of submandibulargland),本病又称Kushner瘤(Kushner t
6、umor),瘤样病变，临床易误认为真性肿瘤。 病因不明，与内分泌紊乱、唾液改变、涎石形成致阻塞性涎腺炎，自身免疫性组织破坏 临床：多见于中青年, 单侧多，无自觉症状或有轻微不适，颌下三解可扪及肿大腺体，质坚实，轻压痛。挤压颌下腺有粘稠的脓性分泌物流出。,【病理】,早期导管扩张，内含粉染的粘液，周围局灶性淋巴细胞浸润，以后弥漫浸润，形成淋巴滤泡，导管周围纤维化,或玻璃样变性,腺泡萎缩消失，导管上皮增生或鳞状化生。,二、涎石病(sialolithiasis),又名涎腺管结石(salivary duct stone)。 颌下腺（80%）最多，其次腮腺（10%） 涎石形成原因: 代谢因素致唾液中有机与
7、无机成分失衡, 唾液淤滞, 导管内异物沉积等 颌下腺富含粘蛋白,导管长,位口底,易淤滞,异物沉积,形成结石,临床:青壮年男性多, 小涎石无症状,大涎石阻塞症状及继发感染,如:进食腺体肿胀,疼痛半小时后缓解,导管口红肿溢脓,反复发作腺体可呈结节状硬块 X线示钙化结石影,【病理】,肉眼：结石为单个或多个,大小不等、形态各一、浅黄色或褐色、松软或坚硬剖面呈同心圆层板状 化学成分：主要是无机物（磷酸钙、碳酸钙、少量钾、钠、镁、铁等盐类）。有机物约占5%（粘多糖、胆固醇、及尿酸等） 电镜：颌下腺结石为板状结晶,似牙硬组织的磷灰石。 结石部位导管扩张,上皮增生或鳞状化生,脱落、糜烂溃疡。导管周围炎性肉芽组
8、织,腺体内纤维组织增生。慢性炎症细胞浸润、腺实质萎缩,结石为单个或多个,呈圆形,三、坏死性涎腺化生(necrotizing sialometaplasia),有自愈倾向的涎腺良性病变 病因不明，可能局部供血不足 多发生于硬软腭交界腭处,少数在唇、颊及磨牙后区,特征：粘膜表面火山口样溃疡,直径不等，可深达骨面, 不破坏骨组织, 中心坏死,周围粘膜充血。少数为表面粘膜发红的肿块无溃疡, 一般无痛。病程6-8周,可自愈。,病理,溃疡周围上皮呈假上皮瘤样增生 粘液腺腺泡坏死溶解,粘液外溢形成粘液池 腺导管有明显的鳞状化生,形成大小不等的上皮岛，可完全取代,腺小叶，腺体内有急慢性炎细胞浸润,腺导管有明显
9、的鳞状化生,形成大小不等的上皮岛或上皮索条,舍格伦综合征(sjogren syndrome),一种由淋巴细胞介导的主，损伤外分泌腺的全身性自身免疫性疾病。 特征：口干、眼干、伴有全身性结缔组织病（类风湿关节炎等）。 主要表现为口干、眼干为原发性舍格伦综合征,同时合并结缔组织病时为继发性舍格伦综合征。,1933年Sjogren 首先报告，Mikulicz(1888年）曾描述过，又称米枯力兹病，1952年Godwin据镜下表现提出淋巴上皮病 舍格伦综合征：伴全身结缔组织病良性淋巴上皮病：限于涎腺泪腺,病因不明，病毒感染、先天性免疫系统异常有关 临床： 40-50岁女：男 45：1口干、眼干、涎腺（
10、主要是腮腺及颌下腺）及泪腺肿大唾液分泌减少,龋齿增多口腔粘膜干燥眼干、异物感、泪液减少或无泪。 舌乳头萎缩,光滑烧灼感或味觉异常唇颊粘膜潮红,裂口,疼痛或烧灼感, 可用嚼蜡法、施墨（Schirmer)试验检查唾液的分泌量。,约半数患者伴类风湿性关节炎，少 数伴系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病。血液检查：贫血、血小板减少、血沉加快、 巨球蛋白血症、免疫球蛋白增高、 自身抗体如抗导管抗体、抗核抗体、类风湿因子等可为阳性,涎腺造影,主导管不均匀增粗呈腊肠样改 变，边缘不整齐似花边状。末稍导 管扩张呈点状、球状或腔状，重者 因周围导管破坏而不显像，腺体呈 向心性萎缩变小,病理：,肉眼观：腺体弥漫性肿
11、大或呈结节状包块，剖面灰白色，腺小叶境界尚可 分辨 镜下观：腺体内淋巴细胞、组织细胞增生， 早期沿导管周围及腺泡间浸润，使腺泡彼此分离。进一步发展，使腺泡逐渐萎缩、消失，而为淋巴细胞取代，并可形成大量 淋巴滤泡,小叶内导管内衬上皮及肌上皮增殖形 成大小不一的实性上皮岛上皮岛中可有嗜酸性玻璃样物质沉积， 也可有淋巴细胞浸润。有的导管扩张呈囊腔，周围上皮受压呈 扁平状或坏死液化而残缺不全,涎腺症(sialadenosis),又称变性型涎腺肿大症(degenerative sialosis)、涎腺退行性肿大(degenerative swelling of salivary gland) 非炎症性、
12、非肿瘤性病变。为慢性、复发性、无痛性腮腺肿大 与营养(蛋白质、维生素)缺乏、慢性酒精中毒和肝硬变、内分泌障碍如糖尿病等、植物神经系统的改变有关。,中老年 涎腺肿大一般多发生于双侧腮腺。腮腺逐渐肿大,局部有胀感。持续多年不消退，时大时小，无疼痛。导管口无红肿，分泌液清亮。 涎腺造影检查正常,病理,主要病变为浆液腺泡增大,为正常的23倍,腺泡细胞融成一片,彼此间界限不清,腺泡腔被挤压,腺腔不易辨认,腺泡细胞内分泌颗粒减少, 形成许多小空泡,似蜂窝状,胞核小,位于基部其间 电镜显示腺泡细胞内较多空泡及脂滴 空泡变性的腺泡细胞内中性粘多糖、酸性粘多糖及RNA均比正常腺泡明显减少。 导管系统正常。 间质水肿、玻璃样变、脂肪变性, 部分脂肪组织置换腺泡。,思考题,颞下颌关节紊乱病的病理变化。 坏死性涎腺化生的病理变化。 舍格伦综合征的病理变化。,
