1、发作性睡病,由来：由Gelineau于1880年首先报告，系一病因不明的睡眠障碍； 1975年，在法国召开了第一次发作性睡病国际研讨会，会上对该病做了如下定义：这是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。,病因及发病机制：环境因素与特殊的遗传基础相互作用的结果。 病理生理学改变主要是睡眠周期的紊乱及睡眠结构的改变，以REM睡眠潜伏期缩短为特征。REM睡眠在睡眠开始即出现或在睡眠开始8-10分钟出现。 该病的遗传性不是单纯的遗传性疾病，目前能推断的是在受累的个体中一级亲属的患病危险较正常人群高10-40倍。,临床表现,易感年龄15-25
2、岁，另一高峰为35-45岁之间，男女发病率相似。 典型症候：白天过度嗜睡、入睡前幻觉、夜间睡眠紊乱、睡眠瘫痪和阵发性肌肉疲软（猝倒）等。 首发症状：白天不可抗拒的睡眠发作。,发作性睡病四联症,1、睡眠发作： 一天多次， 松弛或久坐时出现， 发作时间可从几分钟到几小时。 睡眠特点：整天处于不愉快的低醒觉状态，导致不良的工作表现、记忆短暂缺失或出现姿势或言语自动症；睡眠较浅，易被干扰；,2、猝倒 几乎是特有表现；最常见诱因大笑 半数出现； 表现：肌肉紧张度突然而不可抗拒地减低或丧失； 可有强烈情感波动诱发，不伴意识改变； 发作主要涉及到某一部分肌肉或整个自主肌肉系统； 典型症状：头往下垂、前倒、手
3、臂下垂、膝盖弯曲、严重者可跌倒；,3、睡眠瘫痪 入睡或初醒期易出现 表现：发现自己突然不能移动肢体，不能讲话，不能深呼吸，或不能睁开眼睛，同时常伴有幻觉。微刺激后终止，患者通常能充分意识到处境，以后也能完整回忆发作过程。 一般持续数秒或数分钟。,4、睡眠幻觉 睡眠到觉醒转换过程中出现 睡眠开始时-睡前幻觉；觉醒期-半醒幻觉； 包括视觉、听觉、触觉；,诊断,1、有典型四联症； 2、多数早期只有睡眠增多表现；需结合辅助检查 常规睡眠脑电图检查； 长程多导睡眠脑电图监测； 全夜多导睡眠图描记术PSG； 多项睡眠潜伏期试验MSLT；,MSLT,标准：青春期以前6-11岁儿童高度警觉 在成人：睡眠潜伏期
4、8分钟以内为病理性（正常为10分钟以上） 儿童：5分钟，也可以无特异性发现； 成人诊断敏感性61%，特异性94%,鉴别诊断,阻塞性睡眠呼吸暂停综合症； 睡眠剥夺 生物节律睡眠障碍； 精神运动性癫痫； 头部创伤后 进行性脑积水早期 颅内占位 抑郁症等等,鉴别,一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。 二、晕厥。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如
5、面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。 三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作(间隔数周或数月)，每次持续310天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。,治疗,支持性心理治疗向患儿家长、老师及本人解释该病的性质,协助其合理安排时间,允许其上课时小睡片刻。避免参加各种危险活动。 药物治疗可使用加强觉醒的药物利他林、匹莫林及苯丙胺等。选择一种药物,从小剂量开始,增至出现疗效或最高剂量为止，但不宜长期服用，副作用较大。,预防,1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，尽量避免从事单调的活动。 2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。 3、最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。 4, 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物，以免增加发病。 5、不能从事驾驶车辆管理各种信号及其他责任重大的工作以免发生意外事故 。,
