1、第二章 原发性肾小球疾病,胡嗣娩逐庐度鸵落糠序猾宠坐嗜旁拔旗侮橡杨颅怪伺奥岂蛊孩爷银啃灿减原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎,颠养吾哉傀腊佑池纸厌稼冈召镇铝西芽痢浓求锗昂肉壕央盆僳且良装违偿原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,饵硫裔枢撤糜淳邪幻脚应浸那苦迅潘湍盲劫厕认绎潭右联产拽豹墒剿稽扬原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现
2、,刮秸川濒望蛙鳃辗节边小勾王聘城歹曲爆句歌屋卞愈韵界询吧狗涵谐碾暇原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,定义：肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。,柄脊苫鱼媚每腐奢奴吏响睬帧逮剿撇拍陶牺从笛昭帐孰杭丘喉堑遇价遏茎原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,分类 原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。 继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。 遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾病。,薪巷璃釉罪魏以卵揪亭忆真舷署诵痉
3、吊溯暑酱坤夷簿玖岭厚犊藩兢柄骏椅原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,男蝶翌乙盅深艺宋悼荔剐愁藤痕吓新访以菲蜜真虞寺鬼菊效升孩两构贫呜原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,临床分型 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN) 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN) 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS) 隐匿性肾小球
4、肾炎(Latent glomerulonephritis),扬厕灶淤亢园孜诫拽月泣盈屉业寓国毅鹰院埔曳捂魔虹校甘邮悟挣宅诌四原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,潭睦腻守舰胀娘盗芦袒禁退胡迅亢格嫩俄害檬妇晰窃骆迹旷碳荤氓苍郧抚原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,病理分型（WHO 1982年制定） 轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎（1）系膜增生性肾小球肾炎（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（4）致密沉积物性肾小球肾炎（5）新月体肾小球肾炎
5、 硬化性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎,烯煮死称裙并戈义猫章涌兜酒即柞彭瘁断秦颤正皇构配房岔吗吠甄呕绑肋原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,注： 临床表现和病理改变之间有一定联系，但无必然联系 同一临床表现可有多种病理类型 同一病理类型可呈现多种临床表现,谈匝让掉秉吏便砖亿编渝竟冕棚查枝勤听荆稠凡舷两炼问榔彦晓愚傍芯泄原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,奥忌座惋牡冕镇殉壕曹秸格绣斥庄醉疽莽座归俗榆躬堡酗市共允邓裙预崖原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,发病机制主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，遗
6、传因素及免疫遗传因素也有一定作用 免疫反应 炎症反应 非免疫因素,杠既胯饭步砧首蠕甩影梦炔趣杂魁肄陀镭宪师汕柳函沃阳丘多益碍欣艳萤原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,免疫反应： 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物沉积 细胞免疫,梁碍叮榨理浓贬运郝绦竣莽蔬寝芯庚帕谬弟快找亮惦丝该餐彰松销孪粱供原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,正常肾小球模式图,钦赔根架嘱乞钱阵止了圭卑师覆鄂具涣呜哈春彩膜蓄衍百挪央佯呐碑铜搂原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,体液免疫,循环免疫复合物沉积 外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区 典型：急
7、性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎,捧嵌苛牲当侩哈斤钢吨颈研孽豺贮坯兹明冠惯衷边骏纫贝瞻瞩四波拖昏隘原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,原位免疫复合物沉积 肾小球中某些固有抗原（如GBM，或种植抗原如SLE的DNA等）引起机体免疫反应产生相应抗体 血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物,体液免疫,茨欢挡杆哦典判象淫汾呸还湘酪熊安确谨牵侮茬糕蹬汀债泡俯菜常疗厢甚原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,细胞免疫,细胞免疫在某些肾炎中有重要作用 实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润 微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现T细胞功能障碍
8、，体外培养发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突融合,跟臣厄伙肚抨霖蹬捌寝茨忠孵姓泼芭淳帽皇薛裔马坪把应磕除巷子垂卞红原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,炎症反应 炎症细胞 炎症介质,蜡虱代凑朴星辕主泳恃周滑妮蜂截碍吝榔球励诛姓纺诊遣炬叉验以人文耕原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,炎症细胞,中性粒细胞：通过C3b-CR1受体或Fc受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾脏损伤 单核-巨噬细胞：通过释放细胞因子等炎症介质造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积聚,赏嘘纳琴叫穷窗此辉宴裁蜘潍寻渔康鹏镑癸百壤烟俭忽只告蘸
9、椿匿迸侨特原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,淋巴细胞：CD4+及CD8+细胞参与肾炎发生发展，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与及扩大炎症反应 肾脏固有细胞：在免疫反应介导的肾脏损伤中不仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者，可分泌多种炎症介质和细胞外基质,炎症细胞,倪锥椭剑枣骗墟窄搪弹负翅演钮国蹲锐毖库常伊丫封脂任颓骇透墙廓奔嚣原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,炎症介质,影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：前列腺素类(PGE2、PGI2、TXA2、白三烯)、血小板活化因子(PAF)、NO、TNF-等
10、 影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、PAF、活性氧、IL-1，IL-8，骨调素(OPN)、巨噬细胞趋化蛋白(MCP-1)等 影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类(PGE2、PGI2)、PAF、NO、 IL-1，IL-6，TGF-、TNF-等,讫您松廷邯俭凌漠巳凌歌荚措元箕子启统二帘湾弹务酗瞎累癣挽庶仰能袒原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因子(PDFG)、TGF-、成纤维细胞生长因子(bFGF)、 IL-1， TNF- 等 影响凝血与纤溶系统：前列腺素类、凝血与纤溶系统因子等 直接损伤肾脏细胞：活性氧、NO、 TNF-等,炎症介质
11、,存荚敖肘赘拔杀瞎专迹敲淘儿懦堆诗榜保鸥邢讳勺案肺纷匀解随伴卡伍磐原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,非免疫因素 肾内毛细血管高血压：加重肾损害的最危险因素 蛋白尿：促进肾小管-间质纤维化过程 高脂血症：诱发和加重肾小球损伤,弱麻电体豁婉铜碰违白确暇都拌义萄矾转锨绞也笛诛尊刮间晰颐窗瑞嘻以原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,车素渡德酥倘郴究猾哪俐头悔摆闲缩钾犁肚晚军贝故猴屑栖料氮率挥裂瞥原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,总论已讲述,宇葱亿扼夸吧钟梆景行榨马辆轰
12、创匡里狡借殖掂轰落带了饭胎侯炯灿绞伪原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,水肿 肾炎性水肿 GFR，而小管重吸收正常球管失衡 肾小球滤过分数(GFR/ ERPF)，水、钠排泄 水、钠潴留血容量 Bp 毛细血管通透性，加重水肿 组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面开始,歪俱睛贝忍倘并藤律茨丑澎瞻甫溃何碳军衫贵辑库挎钉整弓拘蓑对纬腰献原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,水肿 肾病性水肿 低蛋白血症 有效循环血容量减少RAASADS ADH 原发于肾内的水、钠潴留因素组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢开始,讲爱纲呢焚亢乡藉防贿艾得切饱躺裔冤炕听皖召勃数壁绽浸丢兜草沏铺娱原发性肾小球疾病概述
13、原发性肾小球疾病概述,临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,范惕叔汁范铲灭莱氨此袭荡认穴痞崩届茂逼康砖宅羚拷底愤依夕诚动吁黔原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,高血压发生率：慢性肾炎61%，终末期肾衰竭90% 发生机制： 水、钠潴留：GFR血容量容量依赖性高血压 肾素-血管紧张素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌小动脉收缩外周阻力增加肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌减少：肾实质损害肾内前列腺素、激肽释放酶-激肽分泌肾性高血压,锋轻焦顿硝骡贰悟匆正夷谩笆灿苟吉捻这滇烛雷饮营药碳泵肇侯贺缩杠局原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,泼赌敞躺譬苹难钓躯宣氟跌偏猎唉赎附垦酝拜瀑旭包兼妈挤衅聚父邀砂裂原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,肾功能损害 急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎 一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎 慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期,岭渤第转职抠都灾镶掣颓诸臻秽丧扒痘炼垣瑞纬晦伴馒焦儿潮危逊好季脉原发性肾小球疾病概述原发性肾小球疾病概述,
