1、干燥综合征（SS）,什么是干燥综合征?,干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS） 是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病。 常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。 早在1933年，Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。,谁会得SS?,本病90为女性，发病年龄在3040岁。 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7% 在老年人中可以达3-4%，而以中老年女性为多见 本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。,多发于女性！,什么引起了SS？,遗传因素：遗传仅为病因之
2、一，尚需其他因素参与方能造成发病。 感染因素：可能和病毒感染有关 性激素：干燥综合征患者体内雌激素水平升高,原发性SS与继发性SS,原发性干燥综合征- 除具有SS的一般表现如口干眼干外，又具有其它结 缔组织病的些表现，如关节痛、皮疹、淋巴结肿 以及肺、肾、血液、神经系统的损害。继发性干燥综合征-是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类 风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。据不完全统计，几乎所有的自身免疫病均可出现继发SS，但最为常见的是类风湿关节炎。,SS有那些不舒服？,浅表外分泌腺体受损引起的症状:1、干燥性角膜结膜炎：由于泪腺分泌功能下降，出
3、现眼干涩、“砂粒感”、烧灼感、幕状感。内眦黏稠分泌物，怕光，眼睑沉重，结膜、角膜炎，视力下降，严重者欲哭无泪,SS有那些不舒服？,2、口干燥症： 口干是因唾液减少所致，轻者仅进食固体食物时需用水送下，严重者频频喝水，但与糖尿病及尿崩症的口渴多饮不同，本病是频频少量喝水，或仅喜欢含漱。 猖獗龋：牙齿呈粉末状或小块破碎，无法修补，发黑，最终只留下残根称猖獗龋，是口干燥症的特点之一，与唾液减少明显相关，出现于50以上患者。 舌：舌面干、舌质红 唾液腺炎：腮腺、颌下腺反复肿大，伴痛、压痛、发热，最后50最后遗留有腺体永久性肿大。,SS有那些不舒服,其他外分泌腺受累症状：阴道分泌减少消化道腺体受累可影响
4、消化功能肝脏常累及,SS有那些不舒服？,内脏外分泌腺损害 1呼吸系统6070有肺功能异常。40患者X线有肺间质病变。鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 2肝胆25患者有肝损害，表现为肝大，少数脾也大，GPT（丙氨酸氨基转移酶）升高,SS有那些不舒服？,3、胰腺-胰腺外分泌功能低下 4、消化道：胃镜检查发现6370患者具有萎缩 性胃。36患者胃酸低下，14无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、肾脏表现：肾损害占50，多为临床型或亚临床型的型肾小管性酸中毒。 6、神经系统：中枢神经受累者占到25%
5、，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。,。,SS有那些不舒服？,7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。78患者诉关节痛，少数出现关节肿胀，但很少出现关节畸形，此症需与类风湿性关节炎相鉴别。 8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。,。,SS要做哪些化验检查,临床实验室检查：血沉增高，C反应蛋白增高，球蛋白增高免疫学检查：抗SSA抗体和抗SSB抗体对干燥综合征有重要意义。前者阳性率75，后者阳性率52，是诊断本病的重要指标。抗核抗体可为阳性，90患者类风湿因子
6、阳性。,滤纸试验（ Schirmer I 试验）,角膜荧光染色,如何诊断SS,干燥性角膜炎 口干燥症 Schirmer I 试验或角膜荧光染色（） 唾液腺受损（腮腺造影、唾液腺ECT） 唇腺病理示淋巴细胞灶1 血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性,SS的治疗,干燥综合征的治疗包括了现代的西医治疗和传统的中医治疗 西医治疗包括对症治疗和免疫抑制治疗 而中医治疗则是在辨证基础上的治疗 本病着重于养阴清瘀。,自我调理,注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染 预防感冒及其他病毒感染 精神舒畅，树立较长时间治疗的信心 不吃刺激性及“上火”的食物 与医生交朋友，得到保健指导。,SS的药物治疗-眼,干燥性
7、角膜结膜炎的治疗：给与人工泪液或0.5羟甲基纤维素眼药水、利奎芬或其他眼药水以减轻角膜损伤，睡前用素高捷疗眼药膏或金霉素眼膏保护角膜。,SS的药物治疗-口,口干燥症的治疗：减轻口干很困难，为防止口干加重，应停止抽烟、饮酒，避免服用含有抗胆碱能作用的药物,可用枸橼酸溶液含漱 患者保护牙齿非常重要，应正确刷牙，饭后漱口，遇有不适应及时看口腔科医生。,SS的药物治疗强化治疗,对有内脏损害，如肺、肾、神经系统、血管炎等，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗常用的免疫抑制药物有：甲氨喋呤、硫唑嘌磷、环磷酰胺等。,区别“秋燥”VS干燥综合征,秋燥：口干舌燥鼻出血现代医学认为，“秋燥”的一系列症状与内分泌失调
8、、植物神经功能紊乱等有关。“秋燥”：补水为主辅以食疗主要是预防，应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。 干燥综合征：自身免疫缺陷,SS生活保健饮食,患者多吃滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟、饮酒。,SS生活保健眼部护理,伴有干燥性角结膜炎者，可
9、用1%甲基纤维素加生理盐水（人工泪液）经常点眼，可使部分病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。除有特殊指征外，应避免使用皮质激素类药，以免使角膜变薄，发生穿孔；利尿剂、某些抗高血压药对唾液腺及泪腺有抑制作用，应慎用。,SS生活保健口部护理,每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，并定期作口腔检查，这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。 经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。 另外，有口腔溃疡者，可经常用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。 口腔感染情况严重者可以使用某些对症药物进行治疗，如雅皓乳膏等。,SS生活保健其他护理,有关节疼痛者可用针炙理疗 皮肤干燥者外擦润肤膏或用润肤药水 鼻腔干燥者可用生理盐水滴鼻 忌用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性炎,谢谢大家！,
