1、干燥综合征患者教育,北京大学第一医院风湿免疫科 张晓慧,什么是干燥综合征？,一种全身外分泌腺受累的全身自身免疫性疾病早在1933年，Henrik Sjogren对本病进行了详细报道，因其临床表现以干燥为主，故称为干燥综合征（Sjogren Syndrome SS）,谁容易得SS？,90%的患者为女性 发病年龄在30-40岁 患病率大约为0.33-0.77% 老年人患病率明显升高2-4.8%,什么引起了SS？,遗传因素： 感染因素：EB病毒、丙肝、艾滋病 性激素：雌激素 病因不明，多种因素相互作用,SS分类,原发性干燥综合征继发性干燥综合征几乎所有的自身免疫病均可以继发干燥综合征，其中以类风湿关
2、节炎最常见,SS会有哪些表现？,局部表现 1、口干燥症,口干猖獗龋齿舌唾液腺炎,1、口干燥症,口干猖獗龋齿舌唾液腺炎,1、口干燥症,口干猖獗龋齿舌唾液腺炎,1、口干燥症,口干猖獗龋齿舌唾液腺炎,1、口干燥症,口干猖獗龋齿舌唾液腺炎,1、口干燥症,口干猖獗龋齿舌唾液腺炎,2、干燥症角膜炎,眼干、眼涩、泪少 沙粒感、磨砂感 烧灼感、畏光 角膜炎 视力下降、失明,3、其他外分泌腺体,皮肤干燥 鼻腔干燥、出血 阴道分泌物减少 消化道腺体受累影响消化功能,全身表现,1、全身性症状乏力发热，以低热为主,2、皮肤黏膜过敏性紫癜结节红斑雷诺现象,3、肌肉、骨骼系统关节痛：70-80%，非破坏性肌炎：部分,4、
3、呼吸系统损害多数患者无症状轻者仅干咳，严重者表现为气短、呼吸困难影像学：肺间质病变少数患者可出现肺动脉高压,5、肾脏 累及30-50%的患者 I型肾小管酸中毒引起低钾血症及肌肉麻痹，严重者出现肾结石、肾钙化及软骨病，甚至肾功能衰竭,6、消化系统损害 萎缩性胃炎、低胃酸、慢性腹泻、也可表现为消化性溃疡 25%存在肝损害，可表现为肝大、黄疸、肝酶升高，合并自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化 慢性胰腺炎,7、血液系统表现白细胞减少 血小板减少，出血8、神经系统外周神经受累多见 与血管炎有关,干燥综合征患者淋巴瘤的发生率为正常人的44倍，目前国内有SS患者出现血管免疫母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤的报道。,SS患者要做哪些检查？,1、血、尿、便常规 2、血沉、C反应蛋白 3、肝肾功能、血钾 4、自身抗体：ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱（抗SSA、抗SSB抗体阳性）、类风湿因子、 免疫球蛋白（IgG升高）,口腔科检查唾液流率腮腺造影,唇腺活检,眼科检查Shirmer 实验 角膜荧光染色 泪膜破裂时间,SS的诊断及治疗,
