1、干燥综合征, www.yl- www.future- ,干燥综合征,定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗,定义,原发性干燥综合征（primary SS）继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。,病因和发病机制,较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素,临床表现,起病缓慢、隐匿，临床表现多样 局部表现 眼部症状 口干症 其他干燥症表现, www.yl-
2、 www.future- ,临床表现,系统表现 肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病,眼部症状,早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳,症状持续存在，不治疗,干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺,口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大,其他干燥症表现,鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮,肌肉骨
3、骼症状,肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。,肺部症状,40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化, www.yl- www.future- ,肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,消化道症状,口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系,神经系统病变,中枢神经系统受累少见 主要是颅神经
4、和周围神经受损。,血管损害,15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎,自身免疫性甲状腺疾病,35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎, www.yl- www.future- ,辅助检查,1)眼部 1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即5mm/5min（正常人为5mm/5min）； 2)角膜染色(+)，双眼各自的染点10个； 3)泪膜破碎时间(+)，即10秒（正常人10秒）； (2)口腔 1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液1.5ml（正常人1.5ml）； 2)腮腺造影(
5、+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影； 3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶1者为(+)。,辅助检查,(3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血,辅助检查,(5)血清免疫学检查 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70的患者； 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45的患者； 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90患者。 4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发
6、现有相应系统损害的患者。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（）（5mm/5min）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴
7、细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶） V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15min）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,项目的具体分类,1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下 述2条则可诊断： a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,治疗,三阶段疗法,第一阶段 外部湿润替代疗法（口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道）,第二阶段 促进体内内源性分泌（已证明对口干燥症有效）。,第三阶段 当患者伴有系统症状时，需皮质类固醇和（或）细胞毒性药物治疗,谢谢！, www.yl- www.future- ,
