1、胰腺实性假乳头状瘤,Contents,定 义,胰腺实性假乳头状瘤（ SPTP）是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，其组织来源尚不清楚。在临床表现和组织病理学上， SPTP具有与其它胰腺肿瘤不同的特点，有学者推测SPTP 并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞，因此女性患者多见，男:女=1: 9.5，平均年龄26岁。,临床特点,本病多数患者无特异性临床症状和体征，部分患者因为腹部肿块或体检发现后就诊。由于肿瘤生长缓慢，极少出现梗阻性黄疽。常见临床表现为腹痛、腹胀、腹部肿物、腹泻等。在胰腺各个部位均可发现,以胰腺头、尾居多。肿物多为实性或囊实性, 与周围
2、组织界限清楚, 部分有黏连。,诊断指标,肿瘤的大小和形态:肿瘤范围3. 0 17. 8 cm，平均7. 0 cm，呈椭圆形、类圆形。 肿瘤密度: 肿瘤密度不均匀，由实性成分和囊性成分混合组成。CT 平扫实性成分呈低或等密度，囊性成分呈液体低密度影；增强扫描，实性成分动脉期轻度强化，静脉期和延迟期中度不均匀强化，囊性成分增强扫描均无强化。,图1 MSCT平扫于胰尾部见一类圆形囊实性肿物，囊实比例相仿，实质部分呈片状与囊性部分相间分布，于前壁见一附壁结节突入囊腔() 图2 MSCT增强动脉期图像，肿瘤实质部分呈轻度强化()，实性和囊性结构分界清晰，左肾上极受压 图3 MSCT增强门静脉期图像，肿瘤
3、实质结构明显强化()，囊性结构无强化 图4 MSCT平扫图像，胰尾部见囊实性肿块，边缘见微细点状钙化，中央见斑块样钙化 图5 MSCT平扫见胰尾部病变囊壁内环形钙化，肿瘤内絮状的实性结构中亦有点状钙化 图6 MSCT增强动脉期图像，胰头见一类圆形囊实成分相仿的肿物，边缘清楚，实性结构中度强化，囊性区未强化，囊实结构分界清楚，十二指肠降段明显受压。,A为平扫，巨大肿块囊实性混杂密度，壁见小钙化。 B为动脉期扫描，肿瘤内实质成分轻度强化，其强化程度低于正常胰腺。 C为门静脉期，肿瘤实质持续强化，范围扩大，囊性部分未见强化。 D为延迟期，肿瘤实质强化范围扩大，囊性部分未见强化。,肿瘤钙化: 部分肿瘤
4、有钙化，呈斑片状钙化，位于实性区，或呈点片状、弧形钙化位于实性区和包膜上。 包膜：部分病变可见包膜, 包膜多厚薄不均。CT 平扫时包膜显示欠佳, 增强扫描时包膜均匀强化, 显示清晰。无论病变有无包膜, CT 增强扫描均显示肿瘤与周围组织分界清晰。肿瘤包膜完整与否是判断SPTP 良性和恶性的重要依据。,图1 动脉期胰头部巨大囊实性占位, 胰管轻度扩张(短) ; 图2 动脉期胰头部巨大囊实性占位, 内可见斑片样钙化灶(长) , 胰管轻度扩张(三角形) ; 图3 动脉期胰体尾部以囊性病变为主的巨大囊实性占位, 内可见小片状高密度出血灶(三角形), 病变包膜完整, 强化明显(长) ; 图4 CT 平扫
5、胰腺体尾部巨大囊实性占位, 内见散在斑点样钙化灶(长)。,CT增强扫描能清楚显示病变的内部结构: 较小的病变以实性成分为主, 囊性成分分布于周边或散在分布于实性成分中; 较大的病变以囊性成分为主或囊实性成分相当, 实性成分位于周边, 呈附壁结节样,或呈囊实性成分相间分布, 这种征象被称为“融冰征”或“浮云征”，可作为SPTP的CT诊断依据。 病变实性成分强化程度均低于正常胰腺组织，动脉期强化不明显，门静脉期强化最显著，延迟期强化稍有加强，呈缓慢延迟强化模式。,图1 CT 平扫胰头部巨大囊实性肿瘤，边界清晰，包膜完整 图2 动脉期肿瘤实性部分及包膜轻度强化，包膜内见弧形钙化 图3 静脉期肿瘤实性
6、部分及包膜延迟强化 图4 MRI T2WI 显示瘤内分隔，不同囊腔内信号明显不同，包膜及分隔呈低信号,CT 平扫( A) 显示位于胰腺头颈部的囊实性占位() 向胰腺轮廓外突出, 3.5 cm * 2.5 cm 大小, 以实性成分为主; 动脉期( B) 和门静脉期( C) 显示病变() 与胰腺分界清晰, 囊性成分位于周边或散在分布于实性成分中, 实性成分在动脉期呈轻度强化, 门静脉期强化程度高于动脉期, 呈渐进性强化模式。,MRI 表现为：境界清楚的胰腺区软组织肿物，内部信号不均匀；T1WI 呈略低信号，T2WI 呈高信号；T2WI 加脂肪抑制后，肿物仍为高信号区;增强后动脉期肿物周边可见高信号
7、强化区，门静脉期和平衡期可见不均匀的造影剂填充。 血清CEA、CA19-9、CA125等肿瘤标志物多数在正常范围内,图7 T1W I像示肿块呈不均匀等低信号, 边界清晰。 图8 T2W I脂肪抑制像示肿瘤实性部分呈较高信号, 伴见更高信号不规则囊性病变。 图9 T1W I增强动脉期肿瘤实性部分轻度增强。 图10 T1W I增强门静脉期, 实性部分明显增强, 囊性部分不增强。,临床治疗,手术切除是该病首选治疗方法，并且应尽量行根治性手术。根据肿瘤部位选择不同术式，包括肿瘤单纯切除术、胰体尾切除术、胰十二指肠切除术和肿物切除加胰肠吻合术。SPTP 为低度恶性，只要肿瘤完整切除，预后情况在几种术式间无显著差异。SPTP 淋巴转移非常少见，因此手术过程中无需常规行淋巴结清扫。 目前已经尝试过多种放、化疗方案, 但尚未发现患者对放、化疗有任何明显效果。,,Thank You !,
