1、尿崩症,定义,尿崩症是由于抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激素不敏感致肾小管重吸收水的功能下降，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的综合征,临床分型,中枢性尿崩症肾性尿崩症渗透压感受器功能障碍原发性烦渴,中枢性尿崩症(CDI),最常见垂体后叶受损或下丘脑正中隆起病变ADH合成或释放不足先天性和获得性(大多源于经蝶手术或颅脑肿瘤 垂体功能),垂体的解剖,发病机制,神经垂体,促进水重吸收,膜蛋白模型改变,远曲肾小管、集合管,下丘脑视上核、室旁核,下行纤维通路,分泌ADH,入血,腺苷环化酶活化,结合受体,激活蛋白激酶,病例1,患者，女性，57岁，1个月前无明显诱因逐渐出现口干、多饮多尿，每
2、天饮水40005000 mL，每天尿量达4000 mL，其中夜尿45次/夜，伴乏力，体质量明显下降，入院查空腹血糖5.7 mmol/L，口服75 g葡萄糖粉后2 h血糖6.5 （排查高血糖多饮多尿）mmol/L尿糖阴性。入院后尿量每天在60007500 mL，做禁水-加压试验？结果考虑垂体瘤。垂体增强磁共振成像(MRI)结果：明确诊断中枢性尿崩症；垂体瘤。患者明确诊断后行垂体瘤经蝶鞍区手术治疗，术中见肿瘤为黄红色、质韧、血供丰富，鞍膈塌陷。术后病理结果：无功能型垂体腺瘤，术后恢复良好，口服弥凝1片/次，2次/d继续治疗尿崩症，口干多饮多尿症状缓解。,病例2,李城 男性 主要临床表现为双侧视野缺
3、损2年，PRL（泌乳素）明显升高，头MRI提示垂体腺瘤可能性大；溴隐亭规律治疗症状缓解，PRL控制不佳，过程中出现瘤体卒中；近一周出现剧烈头痛、恶心、呕吐 吸烟3年，8支/天，余既往、个人、家族史无殊 查体：一般情况可，皮肤细腻、面部无胡须，剃毛稀疏，喉结不明显（第二性征发育迟缓） ；心肺腹（）；双颞侧视野缺损；余查体无殊 辅助检查：（2015-11-5）垂体平扫+增强MRI提示：鞍区见类圆形短信号，大小约1.7 1.72.4cm，增强后上缘可见线样稍高强化影（出血）。垂体柄左偏，视交叉受压上抬。与2015年-6-19同部位老片比较；鞍区占位较前增大，信号改变。,诊断,综合以上病史、查体、辅助
4、检查，定位、定性诊断如下1.定位：患者以双眼视野缺损起病，PRL升高，药物控制不佳，头颅MRI检查示垂体占位合并出血，故病变可定位于鞍区。 2定性：患者主要表现为视野缺损，近一周加重表现为剧烈头痛；血PRL最高1573ng/ml，无泌乳，但第二性征发育迟缓；故考虑垂体泌乳素型腺瘤,手术,11-18 11：12 患者于全麻下行“单侧鼻蝶垂体切除术+鞍底重建,术后并发症及处理,术后留置尿管，准确记录尿量 术后第一天连续两小时尿量大于400ml，遵医嘱予弥凝口服。患者尿量无下降，抽急查血，凝血，肝功肾全，予耐信静脉输注 术后第二日患者尿量偏多，颜色淡，入量小于出量，予弥凝口服，继续观察,总结,术后尿崩 尿崩症是垂体瘤术后最易发疾病 密切检测电解质情况，防止出现垂体危象原发尿崩 手术、放疗治疗垂体-下丘脑区的肿瘤,药物治疗,激素替代治疗：最理想的治疗是醋酸去氨加压素（弥凝），对于完全性尿崩症者，终生激素替代治疗,护理要点,术后尿量、尿比重的观察是护理工作的重 点 正确处理尿崩症，保持水、电解质平衡是护理工作的关键。及时补液，纠正低血钾、高血钙心理护理,Thank you！,
