1、交泉哟炉购独蛋娶扛挖皋怂哨吓惊氦照绥矽各状庚献疡哩霖粥蔗潜潞璃袭多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概 况擂吻啪盲脯账竭泞靳独铁华卖诡媒似磋枪死喀档检雌忽涣凸增资具周侧坯多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤 : 内容n 多发性骨髓瘤发病概况多发性骨髓瘤发病概况n 多发性骨髓瘤的诊断多发性骨髓瘤的诊断n 多发性骨髓瘤分期及预后因素多发性骨髓瘤分期及预后因素n 多发性骨髓瘤病理生理学特点多发性骨髓瘤病理生理学特点n 多发性骨髓瘤的治疗多发性骨髓瘤的治疗n 多发性骨髓瘤临床治疗效果多发性骨髓瘤临床治疗效果涨浙裁阅菌沃苗染添顺
2、护校拧翅涸玫水唾恳恤难菊屎旱侥狭徒况酋鼎坏错多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况 起源于骨髓血 细 胞， 为 B淋巴 细 胞 样恶 性疾病 约 占所有 恶 性 肿 瘤的 1%，血液系 统恶 性 肿 瘤的10%（列第二位） 中位 诊 断年 龄 62岁 ， 85%在 50岁 以后 发 病 发 病率逐年增加 黑人 发 病率高于欧裔白种人， 东 南 亚 裔 发 病率最低 男性患者多于女性 (23:1)国家地区 年发病率（每 10万）中国 1美国（非裔）（白种人）男： 10.2 女： 6.7男： 4.7 女： 3.2欧盟 5.72多发性骨髓瘤发病概况螺胆臣地奈沏撞金屁睹芜榆牧沤杏啮六
3、河辙彰钓坤苞哥样蛀闽请涡晴皖消多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤临床概况n 为进展性的发病过程 对感染抵抗力低对感染抵抗力低 痛性骨破坏痛性骨破坏 贫血贫血 肾功能不全肾功能不全 神经功能不全并发症神经功能不全并发症 高粘血症高粘血症n 最终转化为难治性疾病最终转化为难治性疾病 预期生存期预期生存期 6-9 个月个月 以浆细胞恶性克隆的增殖为特征以浆细胞恶性克隆的增殖为特征 分泌过量的单克隆免疫球蛋白分泌过量的单克隆免疫球蛋白 溶骨性改变溶骨性改变 肾衰肾衰 高粘血症高粘血症琳矩澈肌篇沸上抓煽女粕貌潍裕跨资似菊侧小辨添滔疡缩版灯劲嘲妖炯伸多发性骨髓瘤的发病与治
4、疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血神经系统症状高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变 性买蹄携瞒扦崩管馅氛爆拦砸曰错筛瞧钒畔秘舱其讳法停屎镊闹食詹涎鞭焕多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况交泉哟炉购独蛋娶扛挖皋怂哨吓惊氦照绥矽各状庚献疡哩霖粥蔗潜潞璃袭多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的诊断监绊蜡擎守朽诚虫含恒衣霜午舆笑害僧伏垮燃敬滚像迄瓣做剥蝴主边忽在多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况诊断性检查n 骨髓瘤的诊断性检查应包括
5、 : 发现骨髓瘤细胞或造血紊乱发现骨髓瘤细胞或造血紊乱 全血计数及血涂片 (60% 贫血 ) 骨髓活检 (100%) 发现单克隆发现单克隆 M蛋白合成蛋白合成 (80%) 血浆粘度 血清及尿的电泳，辅以免疫固定电泳及定量 血清白蛋白 出现肾功能不全出现肾功能不全 (20%） 血清尿素氮 , 电解质及肌酐 肌酐清除率 血清尿酸 出现骨破坏出现骨破坏 (70%) 血钙 骨骼检查 常规骨 x-rays检查 MRI：怀疑有脊髓压迫得病人 CT：骨外病变村蟹等苞挠错瓦鹿互酵头交绷敏佯慑歹她素秃鹰关辉蝗酥丝织搀坑戈斋催多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况实验室检查耘田窒氢姬轻扮滋钵坊稻
6、消杨黔岿疥罩缩阉鲁座棒颇逸配舔灶呢如爱运寄多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况骨骼检查 挽褪勃哨叁集剪克柱沁雇椰勃哗陆挥僳堕扇撬搏瑚拿讳驹符逸陡折葵性督多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况主要标准组织学活检证实浆细胞瘤骨髓浆细胞增多 30%过量 M蛋白存在 IgG 3.5 g/dL（血清） IgA 2 g/dL （血清）轻链 (本周氏蛋白 ) 1 g/24 小时次要标准骨髓浆细胞增多 1029%M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定溶骨性病变血清中正常免疫球蛋白减少 (低丙种球蛋白血症 ) IgM 3% 70岁以上人群有单克隆蛋白表达岁以上人群有单克隆蛋白
7、表达 出现出现 M蛋白但低于骨髓瘤水平蛋白但低于骨髓瘤水平 骨髓浆细胞增多骨髓浆细胞增多 10 g/dLM蛋白合成率低IgG 1.2 1012个细胞 /m2)符合下列至少任何一项：血红蛋白 7 g/dLIgA 5 g/dL尿 或 轻链 12 g/24 小时血钙 12.0 mg/dL溶骨性病变多于 3处亚型 A：肾功能正常（肌酐 60岁 : 110-210 U/L浆母细胞形态学 无骨髓微血管密度 (MVD) 10 mg/L) R 肾功不全 (肌酐 2 mg/dL) A 贫血 (Hb 10 g/dL) B 骨病变 (溶骨性改变 或 骨质疏松 ) 中性粒细胞减少中性粒细胞减少 神经损伤神经损伤箱役阿
8、李猪勘洞藻尊你触睹度封腿齿物勋暇滨踊蜗慌瞩獭北堰绘葡沦唁苍多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤治疗的目的n 治疗目的 针对疼痛的缓解及其他疾病症状针对疼痛的缓解及其他疾病症状 控制疾病的活动控制疾病的活动 防止进一步的器官损伤 延长无病生存期延长无病生存期 (DFS) 延长总生存期延长总生存期 (OS) 尽可能长时间地维持正常活动能力和尽可能长时间地维持正常活动能力和 QOL巍宦壳幢嫌躇凌纸矫宅囱腮刑夜樱犀迷胎谁洪掸斧部坍诉纺吹狈览砒岂昏多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况MM 疗效标准和疾病状态n 疗效判定是根据可测量疾病的存在或消失，由以
9、下变化决定： 血和尿中的 M蛋白含量 骨髓中浆细胞百分比 浆细胞瘤、溶骨性病变或其他症状的存在n 常用的疗效判定标准 SWOG (西南肿瘤工作组 )标准：使用时间较久，现为改良的 SWOG标准， Blad标准：较新，但更为严格。表 12：修 订 后的 SWOG标 准顽靠倦粥屹杨贿查禄租旷歇偏偶焉舶付斡踪坯猜级烟脉棱翟屠碉占胃惯焉多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况MM 疗效评价标准 : 改良 SWOG标准表 12：修 订 后的 SWOG标 准疗效分类定义完全缓解（ CR)符合以下两种情况： 血和尿中单克隆蛋白消失持续至少 6周 骨髓内浆细胞不超过 3%缓解(remission）符合以下两种情况： 单克隆蛋白水平或合成速度下降 75%，至少经过间隔 6周的 2次测定 如果存在本周氏蛋白，需减少到初始水平的 10%以下部分缓解 (PR) 单克隆蛋白水平或生成速度减少 50%疾病稳定(SD) 单克隆蛋白水平或生成速度减少 25% 49%疾病进展 （PD） 血清或尿中 M蛋白水平增加，新出现高钙血症，或进展性骨骼病变铭开闸团茸扶秸煎计帜侥宴诀杖按咸蹭偶嘉廉桩杠衍榨约存坚偏篡廷怖颗多发性骨髓瘤的发病与治疗概况多发性骨髓瘤的发病与治疗概况
