1、脊 髓 疾 病,罗 海 彦,概 述,一、脊髓解剖 1、外部结构；脊髓是中枢神经系统组成之一，自上而下共发出31对脊神经，包括颈段8对、胸段12对、腰段5对、尾神经1对。脊髓节段与脊椎相对应关系为：颈髓较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓较相应胸椎高2节椎骨，下胸段高3节椎骨，腰髓相当于1012胸椎，骶髓相当于12胸椎和第1腰椎水平。脊髓有两个膨大部分，既颈膨大和腰膨大，分别发出支配上肢与下肢的神经根。,2、外部结构；脊髓横切面由白质和灰质组成，白质由上下行传导纤维及胶质细胞组成，灰质则由神经细胞核团和胶质细胞组成。上行传导束主要有脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、切束组成。下行传导纤维主要有皮质脊髓
2、束、红核脊髓束、顶盖脊髓束等。灰质的前角细胞发出纤维组成前根，后角主要含痛、温及部分触觉的感觉神经元，C8L2侧角含交感神经细胞，S24侧角为脊髓副交感神经中枢。,3脊髓的血液供应 （1）脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉，支配脊髓横断面前2/3区域。 （2）脊髓后动脉：同侧椎动脉，供应脊髓横断面后1/3区域。 （3）根动脉：来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉。,脊髓损害的临床表现,1 运动障碍 皮质脊髓束损害产生上运动神经元瘫痪，脊髓灰质前角及前根病变产生下运动神经元瘫痪。 2 感觉障碍 后角及后根损害产生节段性感觉障碍。后角损害产生节段性分离性感觉障碍，后根损害
3、则深、浅感觉均有障碍。后索损害产生同侧深感觉及部分触觉减退，踩棉花样，有感觉共济失调。 脊髓丘脑束损害引起传导束型感觉障碍。 白质前连合损害 出现对称性痛温觉丧失。,脊髓损害的临床表现,3 脊髓半切损害 病变同侧损害节段以下上运动神经原性瘫痪、深感觉障碍及病变对侧损害节段以下痛温觉减退，而触觉保持良好，病变同侧以下血管舒缩功能障碍。 4 脊髓横贯性损害 病变节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。早期出现脊髓休克，表现为肌肉松弛、肌张力低下、腱反射消失、病理征阴性和尿储溜，时间16周。以后逐渐出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿。,脊髓各节段横贯性损害临床表
4、现,1高颈段；损害平面以下各种感觉丧失，四肢呈上运动神经原性瘫痪，根痛、可有膈肌瘫痪、呼吸困难，三叉神经脊束核损害时，出现同侧面部痛温觉丧失；副神经核受累可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，波及后颅窝可引起小脑延髓症状。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,2颈膨大：双上肢周围性瘫痪，双下肢中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，C8T1受损时产生horner征。 3 胸髓：双上肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失、出汗异常、大小便障碍、可出现胸腹部根痛或束带感。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,4腰膨大：双下肢下运动神经元性瘫痪、双下肢及会阴部感觉丧失、大小便障碍。 5 脊髓圆锥
5、：无下肢瘫痪及锥体束征，肛周及会阴部皮肤感觉缺失、鞍状分布，括约肌功能障碍，出现真性尿失禁。 6 马尾：根痛多见，下肢可有下运动神经元瘫痪，大小便障碍晚或不明显。,急 性 脊 髓 炎,罗 海 彦,概 念,急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎、和副肿瘤脊髓炎。,病 因,病因不清，多数患者病前有上感史，其发生可能为病毒感染后诱发的免疫异常应答。,病 理,病变脊髓节段以胸段T35最为常见，其次为颈段和腰段，病灶可为局灶或横贯性。肉眼见脊髓肿胀、质地变软、脊膜充血或有炎性渗出物。镜下见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血、血管
6、周围炎性细胞侵以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、破碎、消失，尼氏体溶解，白质脱髓鞘、轴突变性，有胶质细胞增生。,临 床 表 现,1 . 可发病于任何年龄，青年多见，病前多有上感史，或过劳、外伤及受凉等。 2. 急性起病，常在数小时或数天发展到完全性截瘫。 （1）运动障碍：早期脊髓休克，出现瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理征阴性、腹壁反射及提睾反射消失。时间约为24周。至恢复期出现上运动神经元瘫痪体征，由远至近恢复。,临 床 表 现,（2）感觉障碍 ：病变节段以下所有感觉丧失，传导束型感觉障碍。 （3）自主神经功能障碍：早期为无张力性神经原性膀胱，晚期为反射性神经原膀胱。,临 床 表
7、 现,3.上升性脊髓炎 脊髓节段受累呈上升性，起病急骤，常在12天内上升至延髓，出现吞咽困难，构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至死亡。 4.脱髓鞘性脊髓炎 临床进展缓慢，可持续13周，多数无明确的 感染史，可出现一侧或双侧麻木感，自骶向足部和股前或躯干扩展，并出现无力及下肢瘫，进而出现膀胱受累，感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其它部位损害。,辅 助 检 查,1.脑脊液检查 压力正常，无色透明，白细胞数正常或轻度增高（10100），淋巴细胞为主，蛋白含量轻度增高（0.51.2g/L)，糖、路化物正常。 2. 电生理检查 （1）视觉诱发电位（VEP）正常；（2）体感诱发电位（SEP）阴性或波
8、幅明显减少；（3）运动诱发电位异常；（4）肌电图呈失神经改变。,辅 助 检 查,3.影象学检查 MRI示脊髓增粗、可出现长T1和长T2信号。,诊 断 及 鉴 别 诊 断,据急性起病、病前有感冒史和迅速出现的脊髓横贯性损害结合脑脊液检查可明确诊断。 鉴别诊断1.急性硬膜外脓肿 常有其他部位化脓性感染灶，有感染中毒症状，根痛、脊柱叩痛明显，脊膜刺激症状，外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量明显增加，CT、MRI可帮助诊断。 2.脊柱结核及转移性肿瘤 常有结核中毒症状，X线可见椎体破坏、椎间写变笮，椎旁寒性脓肿。转移性肿瘤以老年多见，X线看见椎体破坏，有原发灶。,诊断及鉴别诊断,3脊髓出血 有外
9、伤或脊髓血管畸形，起病急，迅速出现剧烈背痛，截瘫、括约肌障碍，CSF为血性，CT、DSA可帮助诊断。,治 疗,原则：及时治疗、精心护理、预防并发症和早期康复。 1 药物治疗 （1）皮质激素；（2）免疫球蛋白；（3）抗生素；（4）神经营养治疗 早期强调激素治疗。 2 护理 3 康复治疗,预 后,大多数预后良好，上升性脊髓炎预后差，合并并发症时预后差。,脊 髓 压 迫 症,罗 海 彦,概 念,脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而引起的脊髓受压的一组疾病，由于病变进行性发展，脊髓、脊神经及脊髓血管不同程度受累，出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。,病 因 及 发 病 机 制,1.病因 （1）肿瘤
10、最常见，占1/3以上。以脊髓组织及临近结构最多，其次为转移性恶性肿瘤。（2）炎症 化脓性、结核和寄生虫，急性脓肿、慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎及囊肿。（3）脊柱外伤 如骨折、脱位及椎管内出血。（4）脊柱退性病变 如椎间盘脱出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚。（5）先天性疾病 如颅底畸形，脊髓血管畸形。,病 因 及 发 病 机 制,发病机制早期；通过移位、排挤脑脊液及表面的血液代偿。后期；除直接压迫外，可出现骨质吸收，局部椎管扩大。脊髓压迫症临床表现与受压的病因和速度影响有关。,临 床 表 现,急性压迫症；数小时或数天到高峰，出现脊髓横贯性损害、脊髓休克。 慢性脊髓压迫症；典型三期（1）根痛期（2）脊髓部
11、分受压期（3）完全受压期,临 床 表 现,神经根症状 出现神经根痛或局限性运动障碍。神经根痛的特点；自发性如电击、烧灼、刀割，在咳嗽、排便等增加胸腹腔压力可触发或加剧疼痛。有时可表现为“束带感”。如病变使前根受压，早期出现运动神经根刺激症状，表现其支配肌群肌束颤动，以后出现下运动神经元性瘫痪肌无力、肌萎缩。,临 床 表 现,2 感觉障碍 髓内病变；病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区损害晚，大小便障碍晚。“马鞍回避”。髓外病变；感觉障碍自下向上发展，此特征有助与髓内病变鉴别。,临 床 表 现,运动障碍 据损害部位不同临床表现各异，锥体束损害；出现上运动
12、神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。脊髓前角及前根损害；病变节段支配肌肉呈下运动神经元瘫痪，表现为弛缓性瘫痪，伴肌束颤动、肌萎缩。急性脊髓炎；早期出现脊髓休克，病变水平以下肢体呈下运动神经元瘫痪。,临 床 表 现,4 反射异常 前根、后根或前角损害；病变节段腱反射减弱或消失。锥体束损害病变同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。脊髓休克；各种反射消失。,临 床 表 现,5 自主神经症状 髓内病变括约肌功能障碍早，病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗，皮肤干燥及脱屑。 6 脊膜刺激症状 脊柱局部疼痛，叩击痛，可出现颈阻和直腿抬高实验阳性。,辅 助 检
13、 查,1 脑脊液检查 脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时；病变水平以下压力很低，部分阻塞，压力可正常。压颈实验有助诊断。脑脊液蛋白可轻度增高，严重梗阻时蛋白超过10g/L，流出可自动凝结，称Froin征。腰穿脑脊液检查有可能加重原有症状，应注意。如怀疑有硬膜外脓肿，应避开病变部位穿刺。,辅 助 检 查,2 脊柱X线摄片 可了解有无脊柱病变 3 脊髓造影 可了解椎管梗阻程度及脊髓病变节段。 4 CT及MRI 无创、能清楚了解脊髓病变情况。,诊 断 及 鉴 别 诊 断,1 首先应明确是否脊髓压迫症，然后进行横向和纵向定位诊断，最后进行病因及性质诊断。 2 鉴别诊断（1）急性脊髓炎：起病急、数小时至数天达高峰
14、，横贯性脊髓损害。（2）脊髓蛛网膜炎：多种病因可致，蛛网膜炎连，压迫血管，出现神经根、脊膜与脊髓受损。病情时轻时重，病损不对称，椎管造影示造影剂呈滴状或斑块壮分布。（3）脊髓空洞症 起病慢、根痛少见，可出现分离性感觉障碍，锥体束征。MRI可显示空洞。,诊 断 及 鉴 别 诊 断,3 病变节段确定 据根痛、感觉障碍部位平面、脊髓造影或MRI可准确定位。 4 髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别（1）髓内病变：根痛少见，常为双侧症状，感觉障碍下行性发展，常为分离性感觉障碍，马鞍回避 ；肌肉瘫痪、萎缩明显，括约肌功能障碍早，脑脊液蛋白增加不明显，脊髓造影和MRI 有助诊断。病因多为肿瘤、囊肿和出血。
15、,诊 断 及 鉴 别 诊 断,（2）髓外硬膜内病变： 神经根刺激或压迫症状早，感觉障碍呈上行性发展，括约肌障碍晚，椎管梗阻早，脑脊液蛋白明显增高，脊柱X线见骨质破坏，造影显示充盈缺损，MRI可显示占位病变部位及 大小。病因多为神经鞘瘤、脊膜瘤，病程慢。,诊 断 及 鉴 别 诊 断,髓外硬膜外病变 有神经根症状，脊膜刺激症状明显突出，脊髓压迫损害出现晚。感觉障碍呈上行性发展，括约肌障碍晚，肌萎缩不明显，脑脊液蛋白增高不明显。CT或MRI有助诊断。病因多为肿瘤、脓肿、肉芽肿。临床表现除神经系统症状外，还伴有原发病症状。,治 疗,1 原则 尽快去除脊髓受压病因，能手术者应及早进行。急性压迫的手术应力争在6小时内减压。强调早期解除病因治疗 2 病因治疗 针对不同病因进行抗感染、抗结核、肿瘤的手术治疗及放疗、化疗。 3 康复治疗 早期进行康复及功能锻炼，防治并发症。,预 后,主要决定病变的性质、压迫的速度及程度，以及手术解除压迫的可能性。,
