1、耳硬化症诊断与治疗,解放军耳鼻咽喉科研究所 杨伟炎,1. 定义,耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵犯部位与范围不同，临床特征可表现为：隐匿型；传导性聋：感音神经性聋及混合性聋。部分伴有眩晕症状,颞骨病理片 耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在,一、活动型，血管增多，破骨细胞与成骨细胞同在,二、中间型，血管减少，有核细胞居多，破骨细胞极少,三、静止型，骨内间隙为新骨代替，血管及有核细胞减少,三、混合型，病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化,2.耳硬化症发病学,发病率 欧美临床统计：0.30.5%
2、颞骨病理发现:81/1161, 6.11% 我国尚无统计数字：我院 5/2400 一般认为：白人黄人黑人 男女比例： 1:1.85 高发年龄：2050, 高峰在3040间 发病特点：进行性、传导性听力减退，双侧同时或先后发病，可有家族史,硬化病灶的位置 双侧受罹者 80% 镫骨足板前边缘 7090% 蜗窗部及蜗管 2040% 内听道前下边缘（靠骨迷路） 少量,3. 耳硬化症的诊治发展史,1735年Volelva首先发现一例聋人的镫骨固定 1893年Politzer在颞骨病理发现耳硬化症为骨迷路包囊的原发硬化病变 1894年Bezold和Siebenmann等再次证实内耳迷路骨质海绵样硬化病变是
3、镫骨固定和耳聋的原因,早年的镫骨切除术 镫骨切除和松动术 Kessel（1876） 内耳开窗术 Lempert（1938） 镫骨撼动术 Rosen（1952） 镫骨切除术 Shea, Portmann（1956） 我国的内耳开窗术 姜泗长、孙鸿泉（1950）镫骨撼动术 李宝实、姜泗长等(1956),4. 常用的诊断方法,病史 进行性聋，单或双，可有先后 伴低频耳鸣 偶有眩晕史 排除其他病史 家族史,一般检查 语音：语调轻平、咬字吐词准确 鼓膜正常或菲薄 耳咽管功能正常 听力学检查 音叉、纯音、阻抗 影像检查：意义不大，在精密螺旋CT，可以看到骨质吸收与骨化,听力曲线图 典型 上升型 气骨导(G
4、ap)差 20dB平坦型下降型声导抗检查：鼓室压、声顺值、鼓室图正常、镫骨肌声反射消失,5. 常见的诊断错误与对策,耳硬化症,神经性聋(原因不明),非化脓性中耳炎,先天性听骨畸形,耳聋待诊,未想到,未查明,不典型,不典型,听力检查误差 听力计问题：用前应该定期(半年至1年)进行校正 测听技术问题：GB/T 16403-1996、GB/T 16296-1996、GB/T 17696-1999、GB 7583-1987 环境及病人配合问题详询病史，细察耳部，分析听力，慎用探查,6. 常见的治疗失误与对策,诊断有误 抗炎治疗 神经营养药治疗 鼓膜按摩，耳咽管吹张 治疗失策 鼓膜穿刺，切开 不适当的手
5、术治疗 氟化钠治疗,诊断 处置 慢性卡他性中耳 鼓膜按摩 神经性聋 鼓膜穿刺，切开 听骨固定 耳咽管吹张 粘连性中耳炎 氟化钠治疗不适当的手术治疗,7. 镫骨切除术缺陷与意外,原因 后果 基本技术训练不足 外耳道狭窄鼓膜穿孔 违返操作程序 砧骨损伤：脱位、折断、坏死镫骨弓骨折，足板下沉 照明不足，放大与与视野欠缺 前庭液损伤，血染膺复物不当：过长、过短、脱位 选用工具及药物不当 粘连，感染 术者与患者的配合 面瘫外淋巴瘘,8. 镫骨手术远期疗效,我院 1520年间(19621980) 315耳/1800例 语频 A.C. 30dB 7.85 语频A.C.-B.C. 20dB 13.7% Shea 40年间 5444/14447例语频 A.C.平均听阈45dB HL，占72.4%,9. 镫骨切除术治疗耳硬化症（录相）,
