1、脊髓栓系及其伴发脊髓脊柱畸形,孙雪莹2014-7-25,脊髓栓系综合症 （tethered cord syndrome , TCS ）,临床定义：由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害症候群, 包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等。 传统上认为它是脊髓圆锥末端受牵拉所以引起。最近, 它的概念被扩展, 包括颈段和胸段脊髓被牵拉, 以及脊髓末端持续的高张力而圆锥位置正常者。,胚胎发育 11 周：来自中胚层脊索的骨性椎管完全愈合； 12 周至以后：来自外胚层的脊髓生长落后于椎管，圆锥尾部细胞团退化和软脊膜共同形成的终丝，附着于S1骨膜的背侧。 新生儿：
2、圆锥末端至L3 水平 出生以后：继续上升 3 岁：圆锥末端至L1 或L2 上缘，不再上升，直至成人,为方便诊断及治疗，分为：,原发型： 终丝紧张型（末端位置正常，增粗2mm、脂肪变、失去弹性等） 脊膜膨出型（单纯、脊髓脊膜、脂肪瘤脊膜、脊髓脂肪瘤脊膜、脊髓外翻）：儿童多见 脊髓纵裂型 脂肪瘤型 肿瘤性型（主要为皮样和骶管囊肿，与终丝关系密切） 混合型 继发型：术后瘢痕粘连型(感染、肿瘤等),终丝增粗脂肪变牵拉,临床症状,有人认为对圆锥的牵拉程度决定出现症状的年龄。轻微的牵拉, 在儿童期可无症状, 直至被其他因素打破了牵拉与神经功能之间脆弱的平衡而出现症状。有较复杂的临床表现, 症状体征显示损伤
3、常局限在腰骶段。在对动物牵拉实验模型研究中发现,随着牵拉力的增加, 血流及氧化代谢相应减弱。由于齿状韧带缓冲作用，越近尾端, 终丝牵拉对脊髓所产生影响就越大。只有在最低的一组齿状韧带附着点以下才会出现氧化代谢的改变和脊髓的延长。因此推测, 在人类, 损伤主要发生在T12 与L1 之下, 除非高脊髓节段还同时存在其他不同的病变。,症状表现,疼痛 运动障碍 感觉障碍 膀胱直肠功能障碍 腰骶部皮肤异常 肌肉骨骼异常,影像学表现,判断脊髓圆锥位置较困难，但可以发现椎体畸形、椎体内外的脂肪瘤等异常，可以辅助诊断,X线及CT,能清楚地显示脊髓圆锥的位置及终丝形态信号，同时对伴发的各种畸形多能正确辨识，可以
4、准确诊断该疾病 但在脊髓圆锥位置正常时，仅仅失去了弹性而无脂肪变时，据TCS典型症状且进行性加重，并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮肤异常等。诊断标准： 圆椎低位在L3以下，脊髓紧张紧贴推管后壁。 终丝增粗在2mm以上。 脂肪瘤包裹脊髓及马尾 等即可确诊。,MRI,治疗,保守治疗：对症治疗 手术治疗：主要手段, 成功率与症状严重程度及基本病理改变有关。,本病常伴发较多的其他畸形，如脊柱裂、脂肪脊膜膨出，脊椎纵裂，脊柱侧弯，骶尾骨发育不良、椎管内脂肪瘤，半椎体，棘突交叉，皮肤窦道等异常。,脊柱裂(rachischisis),由于脊柱中线部位间质、骨骼和神经组织融合缺陷所引起的一组先天发育异常性疾
5、病。 以腰骶部最常见，颈部次之。 绝大多数是向后突出；极少数向前或侧方突出，不易发现,初级神经胚形成,胚胎3周，脊索形成后，诱导神经管形成。 前段膨大脑， 后段较细脊髓 胚胎第4周末，前、后神经孔应完全闭合。,异常情况,后神经孔未闭 脊髓裂，常伴脊柱裂。 神经管融合过程中，邻近皮肤外胚层过早与其分离，导致中胚层间叶组织移行到未闭的神经管，阻止了神经管的闭合，这部分间叶组织被诱导形成脂肪成分。 如果皮肤外胚层在某一点与神经外胚层不能正常分离，造成了局限性粘连，脊髓被发育的脊柱包埋，形成了内衬上皮的窦道，即皮毛窦，此窦道深浅不一，可以局限于皮肤下亦可以穿破硬膜囊直达椎管内。,脊柱裂 分类,一、椎弓
6、未在背侧中线愈合，留下一小缝隙，局部皮肤完整，脊髓、脊膜和神经根正常，局限在椎管内；为隐性脊柱裂。二、椎弓未在背侧中线愈合，在患处形成一个大小不等的皮肤囊，为显性脊柱裂：发病年龄轻，神经损害重，死亡率高 a、如果囊内只有脊膜和脑脊液，为脊膜膨出（中胚层先天发育异常）； b、如果既有脊膜和脑脊液，又有脊髓、神经根、马尾等与囊壁粘连并同时突出于椎管外；为脊髓脊膜膨出（中胚层与外胚层发育障碍） 三、脂肪瘤脊膜膨出，脊髓脂肪瘤脊膜膨出,隐性脊柱裂按其开裂部位及程度可分为5 种类型,单侧型: 椎板一侧与棘突融合, 另一侧发育不良未融合, 形成正中旁的纵形( 或斜形) 裂隙； 浮棘型: 两侧椎板均发育不全
7、、互不融合, 其间形成一条较宽的缝隙, 棘突呈游离漂浮状态并与两侧椎板有纤维膜样组织相连；吻棘型（嵌棘）: 下一椎节( 多为S1) 双侧椎板发育不良+棘突缺如, 上一椎节棘突较长；当腰部后伸时, 上节棘突嵌至下椎节后方裂隙中； 完全脊椎裂型: 双侧椎板发育不全伴有棘突缺如,形成一长裂隙； 混合型: 除脊柱裂外还伴有其他畸形, 常见为椎弓不连及移行脊椎。,临床症状,隐性脊柱裂：常无症状或仅有轻微的临床症状, 生长过程中出现下肢疼痛，运动感觉括约肌功能障碍等, 可伴有腰骶部色素沉着、毛发及腰骶部皮肤陷窝等局部皮肤改变。活动多、腰骶痛。 相应部位软组织肿块（可有或无正常皮肤覆盖、异常毛发色素沉着、毛
8、细血管瘤等）及神经功能障碍（双下肢运动感觉障碍、膀胱肛门括约肌功能障碍）。,影像学表现,椎板闭合不全 相应部位软组织肿块,X线,清楚显示囊内容物和椎板缺损，其MR改变优于CT，为首选。,CT和MRI,治疗,隐性脊柱裂： 一般勿需治疗，重在预防。症状轻微者, 应强调腰背肌( 或腹肌) 锻炼。症状严重并已影响正常工作生活者, 排除其他疾病, 以治疗伴发疾病为主。显性脊柱裂：手术治疗,峡部裂,椎弓峡部裂是指椎弓峡部（上下关节突之间有一狭窄区，即为椎弓根峡部）不连或称椎弓关节间部缺损，临床上对本病还缺乏足够的认识。 病因不明，先天性及获得性 常伴有脊柱滑脱 无症状无需治疗,影像学表现,腰椎侧斜位45
9、度侧位片，正常腰椎椎弓峡部显示清晰的“狗颈”影像，当“狗颈”可见条状透亮影时，称为“狗颈项链”,X线,横断面表现为骨质开环征及双关节征（假关节） 即在椎管骨性层面表现环状骨质不连续，断裂（开环征）及在骨质不连续处形成假关节（即正常的椎小关节及断裂处。,CT,根据CT 横断图像显示椎弓峡部裂分类，,根据病变所在的位置：单侧型与双侧型；双侧型占75%； 根据峡部裂程度：完全裂和不完全； 根据形态：线状裂和碎性裂； 根据裂间隙分离情况：对称性分离与不对称分离，不对称多见，一般病人用力对侧腰椎崩裂间隙要宽于用力侧。,MRI 也可以在骨质的炎症水肿期，显示水肿病变，对早期诊断及及时治疗提供依据。,MRI
10、,脊髓纵裂/二分脊髓 (diastematomylia),是一种较为少见的因胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的脊髓先人性异常，脊髓或马尾被分为对称或不对称的两半（骨性或纤维性间隔纵向裂，也可无）。 主要发生在腰段，尤其是腰L1-3，其次是胸段，胸，以上显著减少，极少见于颈段和骶段。,胚胎发育,若原始外胚层与内胚层发生粘连，脊索必须围绕粘连处开裂，向头侧延伸，由开裂的脊索诱导其背侧中线的神经外胚层形成两半脊髓。半脊髓诱使双侧的中央弓融合形成中线骨嵴，来源于卵黄囊背侧的憩室潜入了半脊髓之间并发展成多种中线的中胚层产物。,根据Pang的分类方法，本病可分为3型：I型，两个半侧脊髓置于两个硬脊膜囊内
11、，中间由骨或软骨间隔分开； II型，两个半侧脊髓拥有一个硬脊膜囊，中间无骨嵴存在，仅被一个纤维间隔分隔； 复合型，脊髓纵裂畸形有两处以上，可为I型或II型，也可既有I型也有II型。 但对于无间隔的脊髓纵裂未包括 国内有人认为分为：根据硬膜囊与脊髓的关系分为：单管型、双管型,临床症状,儿童脊髓纵裂临床多表现为背部中线皮肤异常、相关神经功能异常、下肢发育异常、先天性脊柱侧凸等。 成年人脊髓纵裂多表现为腰背部及根性神经痛，伴感觉减退、神经性跛行、下肢无力、大小便失禁等，部分患者仅表现为下肢神经性跛行或进行性双下肢无力,影像学表现,椎管中央的纵行骨嵴高密度影，其长轴与脊柱纵轴一致，多呈椭圆形或不规则形
12、，边界多清楚；主要显示脊柱畸形、骨性间隔。 造影：梭形膨大的椎管内有圆形或椭圆形骨性孤岛（岛屿征），造影剂从两侧分流，而后在其下方分流后汇合，或者被造影剂充盈的椎管中央有一条状的充盈缺损,X线,使用多排螺旋CT进行薄层扫描，能显示小范围的病变；在冠状面及矢状面重建及三维重建图像上能更加清楚、直观的显示椎管内骨性间隔的形态、大小、走向及椎体、椎板畸形情况,CT,脊髓一分为二，多数不对称，横断面示脊髓多呈圆形或卵圆形，且较纵裂以上的正常脊髓为细；分裂的髓部分位于同一硬脊膜囊或两个硬脊膜囊；两侧脊髓MRI信号与正常脊髓信号相同，以T1显示更清楚，纤维性或软骨性问隔信号介于脑脊液和脊髓信号之间；T2纤维性、软骨性和骨性间隔均呈相对低信号，与脑脊液形成鲜明对比。,MRI,总结,脊髓栓系具有特征性表现，（除紧张型外）诊断并不困难； 但是临床上常常是不同种类畸形并存，并且每种畸形又存在不同分型，在实际工作中要注意，尽量做到诊断完整，更好的指导临床治疗！,谢谢！,
