1、第十四章 脊髓疾病,彭福华 中山大学附属第三医院 神经科,目的要求,了解 脊髓病变的分类；运动神经元疾病的临床表现及分类，运动神经元疾病的诊断和鉴别诊断。熟悉 脊髓的应用解剖及生理；急性脊髓炎的临床表现；脊髓压迫症的临床表现。掌握 脊髓损害的临床类型、定位；急性脊髓炎的病因、病理，诊断和鉴别诊断，治疗与护理原则；脊髓压迫症的概念，诊断和鉴别诊断及治疗原则。,第一节 概 述,一、脊髓解剖与生理 脊髓的外部结构 脊髓的内部结构 脊髓的反射 脊髓的血供 脊髓节段与脊椎节段,(一)脊髓的外部结构,脊髓分为31个节段,脊髓发出3l对运动前根，并有31对感觉后根进入脊髓。 脊髓有两个膨大：颈膨大(C5-T
2、2)、腰膨大（L1-5),脊髓由3层脊膜所包裹 脊髓表面有6条纵行沟裂。 两对根,(二）脊髓的内部结构,脊髓的灰质：有中央管，前角、后角，侧角。 脊髓的白质：前索、后索，侧索；上、下传导纤维。,1脊髓灰质,前角、后角。 C8-L2的侧角内主要是交感神经元胞体 C8、Tl的侧角发出的交感纤维 S2-4的侧角为脊髓副交感中枢。,2脊髓白质,脊髓白质主要由上行(感觉)和下行(运动)有髓纤维的传导束组成，分为前索、侧索和后索。,(1)前索,皮质脊髓前束(锥体前束) 顶盖脊髓束，参与视听反射； 前庭脊髓束，联络前庭装置与脊髓，维持身体平衡和姿势调节； 网状脊髓束，参与肌张力与姿势调节。,(2)侧索,上行
3、纤维束：脊髓丘脑束;脊髓小脑束 下行纤维束：皮质脊髓束(锥体束)红核脊髓束，参与姿势调节。,(3)后索,位于两侧后角和后根之间，主要为上行纤维 薄束传导同侧下半身的深感觉和部分触觉(识别性触觉)； 楔束在T4以上出现，位于薄束外侧，传导上半身的深感觉和部分触觉,(三）脊髓的血供,三个动脉： 前动脉 后动脉 根动脉,(四）脊髓的反射,脊髓反射有3种: 伸反射：牵张反射，腱反射 屈曲反射：防御反射 脊髓休克：,（五）脊髓的功能,上下行传导通路的中继站。反射中枢,脊髓节段与脊椎节段,颈髓：C1-4:颈锥体 0C5-8:颈锥体 1 胸髓：T1-8：胸锥体-2，T9-2：胸锥体-3 腰髓：T10-12
4、骶髓：T12,L1,二、脊髓病变的临床表现和诊断,脊髓病变的临床共同特点 脊髓不同部位、节段损伤的临床特点,脊髓病变的临床特点,运动障碍：脊髓不同部位受损表现出不同形式的瘫痪。 感觉障碍：后角、后索、前连合、脊髓丘脑束。分离性感觉障碍 自主神经障碍：,（一）不完全性脊髓损害,1、前角损害：下运动神经元性瘫痪， 无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。 2、后角损害：节段性、分离性感觉障碍。 3、前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为对称性节段性分离性感觉障碍。 4、侧角损害：C8-T1、S2-4,5、前索损害：脊髓丘脑前束损伤 6、后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍，感觉性共济失
5、调，见于脊髓痨。 7、侧索：锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫痪脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉障碍，深感觉和触觉保留。 8、脊髓束性损害,9、脊髓半切综合症。 Brownsequard syndrome 表现：同侧的锥体束、后索，对侧的脊髓丘脑束。还可有自主神经。,脊髓疾病的定位与定性诊断,部位 定性疾病 前角 灰质炎、脊肌萎缩 锥体束 原发侧索硬化 前角、锥体束 ALS 后索、锥体束 亚急性联合变性 后索 糖尿病 后索、 锥体束、脊髓小脑束 遗传性共济失调 脊髓半切 肿瘤、外伤 脊髓横贯 脊髓炎、外伤、出血、压迫,（二）脊髓横贯性损害,节段性症状：当脊髓的某一节段遭受损害时，这
6、一节段所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪和萎缩，与该节段有关的反射消失，它所支配的区域出现根性痛或根性分布的感觉减退、缺失。 对病变的定位诊断具有重要的价值。,在病变节段以下，出现上运动神经元性瘫痪(肌张力增高、腱反射亢进及病理反射阳性)、感觉减退或缺失及自主神经功能障碍。 在这些体征中，感觉障碍平面和反射改变对病变脊髓的节段定位也有极大的帮助。,脊髓不同节段损伤的临床特点,(1)高颈段(C1-4) 四肢呈上运动神经元性瘫痪，病损平面以下全部感觉缺失或减退，大小便障碍，四肢及躯干常无汗。 可有枕、颈后部及肩部根性神经痛。 两侧膈神经麻痹(C3-5节段)/呃逆。 损害三叉神经脊束核 副神经核则出现胸锁乳
7、突肌和斜方肌瘫痪、萎缩。 颅凹病变的症状、体征，如眩晕、眼球震颤、共济失调、发音及吞咽困难等。 波及延髓下端的心血管运动和呼吸中枢，会引起呼吸、循环衰竭而死亡。上颈段病变常伴发高热。,(2)颈膨大(C4-T2),四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢呈上运动神经元性瘫痪。 病灶平面以下各种感觉缺失，上肢有节段性感觉减退或缺失， 向肩及上肢放射的根性神经痛 大、便功能障碍。 Horner综合征 上肢腱反射改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失，而肱三头肌反射亢进，提示病损在C5或C6；肱二头肌反射正常，而脏三头肌反射减弱或消失，提示病损在C7 。,(3)胸段(T3-12),两上肢正
8、常，两下肢呈现上运动神经元性瘫痪(截瘫)， 病变平面以下各种感觉缺失 大小便功能障碍，出汗异常， 常伴受损节段相应胸、腹部根性神经痛和或束带感。 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据， 腹壁反射消失有助于定位。 Deevor征：病变在T10-11时，下半部腹直肌无力，而上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部腹直肌牵拉而向上移动。,(4)腰膨大(L1S2),两下肢下运动神经元性瘫痪 两下肢及会阴部感觉缺失 大小便功能障碍。 损害平面在L2-4膝反射消失， 在S1-2时躁反射消失 损害骶1-3会出现阳痿。,（5）脊髓圆锥（S3-5和尾节）,无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部
9、皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。,（6）马尾,病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。,圆锥损害与马尾损害,脊髓主要节段横贯损害的临床表现,第二节 急性脊髓炎,概 述,急性脊髓炎（acute myelitis),也称为急性横贯性脊髓炎，是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害. 临床特点为病变水平以下肢体的瘫痪，各种感觉缺失，植
10、物神经功能障碍。,一、病因,病因不明，包括不同的临床综合症。 目前认为可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病，而不是感染因素的直接作用，外伤和过度疲劳可能为其诱因。,二、病理,部位：本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段(尤其T35，因为血供差)最常见，其次为颈段和腰段。,病损为局灶性和横贯性，少数有多病灶融合或散在于多个节段。 病理改变为受损节段的炎症和变性改变，晚期可发生萎缩及胶质增生瘢痕形成。若脊髓损害严重时，可软化形成空洞。,三、临床表现,年龄：任何年龄均可发病，但青壮年多见。 起病形式：较急，多数患者在23天内症状、体征达到高峰。有潜伏期（感染或有疫苗接种） 表现：有双下
11、肢麻木或背痛或束带感，数小时至数日内出现损害平面以下肌无力或截瘫、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。胸髓最常受累。 上升性脊髓炎。,具体表现,1、运动障碍： （1）以胸髓受损害后引起的截瘫最常见。早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现病变水平以下呈弛缓性瘫痪。如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。 （2）通常于2-4周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪。 （3）总体反射 （4）有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，预后差。,2、感觉障碍,（1）损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍。（2）在感觉缺失区上缘可有一感觉过敏带。,3、植物神经障碍,（1）脊
12、髓休克期，尿潴留，尿失禁。 （2）当脊髓休克期过后，尿失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。 （3）脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、立毛肌不能收缩。早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱 自主神经反射异常,横贯性脊髓炎,受损平面以下的全部感觉丧失，同时伴有截瘫或四肢瘫及大小便功能障碍。,四、实验室和辅助检查,腰穿：CSF压力不高，细胞数、蛋白轻度升高或正常，奎氏试验通畅，少数病人急性期脊髓水肿严重可有不全性梗阻。 神经电生理：下肢体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP）、肌电图（MEG）异常，其异常程度也可作为判断
13、疗效和预后的指标。 MRI。,五、诊断和鉴别诊断,（一）诊断要点 1病前常有感染或疫苗接种史。 2急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害的症状和体征。 3脑脊液压力不高，椎管无阻塞，脑脊液正常或轻度异常。4.MRI,(二）鉴别诊断,视神经脊髓炎 急性脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 脊髓压迫症 急性硬脊膜外脓肿 急性感染性多发性神经炎 周期性麻痹,六、治疗,1、一般治疗：加强护理，防治并发症是关键 （1）维护呼吸机能：保持呼吸道通畅，防治肺部感染，应按时翻身、变换体位、协助排痰，必要时作气管切开，如呼吸功能不全、可酌情作辅助呼吸。 （2）尿潴留及泌尿道感染的防治： （3）加强护理，防止褥疮发生，勤翻身
14、，保持皮肤洁净。,2、药物治疗,(1)皮质类固醇激素：早期静脉甲基强的松龙或地塞米松。其后改为口服强的松。病情缓解后逐渐减量。 (2)免疫球蛋白：静滴，每日一次，35天一疗程。 (3)改善神经营养代谢机能VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴。 (4)抗生素,3.康复治疗,宜尽早开始被动活动、按摩等 主动活动瘫痪肢体应尽早保持功能位置针灸、理疗等,八、预后本病若无严重并发症，通常在36个月内可恢复到生活自理。预后与下列因素有关：受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差有严重并发症者预后差上升性脊髓炎预后最差 l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍 1/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍1/3持续瘫痪，伴尿失禁。,谢 谢！,Thanks for your attention!,
