1、先天性胆管扩张症（Congenital Biliary Dilatation, CBD ）,肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管，又称：先天性胆总管囊肿。发病率与性别有关：男性：女性 1：34发病年龄：好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病,先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst）,）胆道发育不良学说）胰胆管合流异常学说）病毒感染学说细菌或病毒感染后，使胆管上皮损害变性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张,病 因：,先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查987例胰胆合流异常患者75%的病例为合并先天性胆管扩张
2、症者25%为不合并胆管扩张者，即所谓的不合并胆管扩张的胰胆合流异常。,胰胆管合流异常学说 anomolous pancreaticobiliary ductal union (APBDU),*,青岛大学医学院附属医院 教授医学博士 董蒨,*,癌 变：,胆汁中的致突变物质的致癌学说：由于胰胆合流异常存在,胰液与胆汁合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说 胰液逆流破坏学说：胰液进入胆道，许多种胰酶在胆道会被激活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘膜的破坏修复破坏的过程中，发生化生而致癌胆汁酸致癌学说：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结构与已知的某种致癌
3、物质的结构相似,25年前对于CCDC病例，有相当一部分为接受内引流手术者。其中以囊肿十二指肠吻合为最多。癌症发生时的平均年龄仅为35岁，从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于胆囊。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。,病理分型：,囊状扩张 最多见80-90% 憩室样扩张胆总管开口脱垂肝内肝外混合型扩张 肝内型扩张,1. 腹痛、黄疸、腹块“三主征”2. 右上腹触及囊性肿物。,症 状 体 征：,1.腹痛，黄疸，腹块-“三主征” 2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高3.上消化道造影、ERCP、PTC 4.超、,诊断依据：,扩张的胆管胆囊切除，空肠肝总管ROUX-Y手术扩张的胆管胆囊切除，带蒂空肠间置肝总管十二指肠吻合手术如有肝内胆管扩张，可在手术中行造影了解扩张情况，再据此施行内引流或肝叶切除术等。 2. 并发急性化脓性胆管炎，肝功能衰竭，囊肿破裂，出现腹胀，行囊肿外引流术。, 治疗原则 手术重建胆汁引流,
