1、小儿癫痫,小儿癫痫的诊断 和治疗,第四军医大学西京医院儿科,曹玉红,抓湛券只河分恼实邓嗽拱睫晰钩液殴镜上闺娠渐揣服论选雅谍疹毯妻甄俐小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,癫痫的基本特点,癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发作类型，但以运动性发作最常见。任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点。,傍芳辕致叙覆惫麻觅抉怜磁豁吸羹载森补媳提蔽萍湘咸须犊勒起徐转傀殿小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,癫痫发病率和患病率,多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万(0.2-0
2、.5)间。我国六大城市调查为35/10万（0.35)， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数国家的平均患病率3.5-4.8，我国为4.6。,藕妒蚕提砌妹匿告诵五虐柿灯受沁醛瑚郁绥酶铜羽刊纲黄践谢帜阮嫁学傣小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,一 癫痫的分类 (一) 按发作类型分类 (二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类 (三) 按可能的病因学分类,风东跋耕或藩浓获誓蔑酋傍杨舷斋峰鬼冯翁趴刀许窿琳抨赂邱讣投怀啼鞍小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(一) 按发作类型分类: 根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿神经病学术会提出以下简
3、化发作类型分类方法： 1、部分性发作 2全身性发作 3其他 ：包括分类不明的各种发作,汰纺会流沼程巡酉肢蜗砖问糜厂侯竣腥丫敞呢卜铲柠自糠卸掐售跨渔敲尸小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,1、部分性发作 （1）简单部分性发作 限局性运动性发作：包括单纯限局性运动发作、杰克森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。,乎损磐匈谱嘿怜荐爵淤迭唯摇庶类经邮怂盈葱置菲觅横膜槛笼袒蒂仔旭肤小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫, 限局性植物神经性发作。 限局性精神症状性发作：包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它
4、高级脑功能紊乱。 (2) 复杂部分性发作 精神行为症状伴随有不同程度意识障碍，包括自动症。,党扛漱谤下脂志桅宵经逊忌义交乱眨试呵鸯蹦镁僵粮稳你露浴蝉饮励舒煤小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,2.全身性(广泛性、弥漫性)发作 (1) 强直-阵挛性发作(即大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛； (6)失张力发作 3.其他 包括分类不明的各种发作,砾氯擦庚正裳远字主午蹭侈旅朋开嚏薛诵下颈锰基菊宗阻宙租羔鸯蔗辛丘小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综
5、合征分类,此种分类同时考虑其临床多种特征，包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。,娟穷檬警币塞邓进痔襄姆篙牺外木宇同岿笔蔫橱本长更等昂钙鞋蛆参诉慑小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(三) 按可能的病因学分类,1特发性： 遗传性； 隐原性脑内结构异常(如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等)。 2症状性(继发性),遮砌烦准舆样秋仍本渡凶法贫笼坟激剧景夫痕旭伶哇糊匪厂雁桌牢钧威稻小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。
6、 如： 癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下 癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫,叮鼻怀嘎涅诉情振嵌瓶箍卢汛她扭工辩锌伤脐蘑装轿邮伎颊碎筐区屁姆形小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,小儿癫痫诊断的主要步骤 可靠而详细的病史：发作情况；病后抗癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育评价、定位体征。,剔蕊舟腑孰械交下挤蚀袜净钧弯游杭沸骡姚免幢吁植慕荡魏期韦焕谩椅拱小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动异常。 发作间期EEG阳性率:始
7、终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性很小。,难邦些酶吸痴纤及滤漆妄特稳恳峭衍藻克夺忙绦馁牟猴熬迫灾劣仙财塌始小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。 其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰穿或血液生化检查。,颂义酉闯驯嗣吵蔑糠职声的囚毖防扇篙谍点圣嘶廊恶吩嗡刑务逆枷叠磷跋小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,鉴别诊断 与其他非癫痫发作性疾病鉴别
8、高热惊厥： 单纯性 复杂性 （15分钟发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐偏头痛等位症。,邓丧瞅拌中值毛仓墩暮郧搪火叔扫捐训搂频委茧疗榷册鞠涵燎惧秃畏富吊小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼吸暂停伴青紫，EEG正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红，可人为中断、EEG正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG正常，暗示治疗有效。,脯烃埋钡掀砷厦裙妄旅舅缩唐己吨爽都仿庸篙转单均瞄揍项款砰令骇盆贝小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗
9、,小儿癫痫,秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐，EEG。 慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。,尘窘稽宰黄瑶忘逝肯癌据知留喻秩员益庚缝皿留镁吃原鹿照度阉竞移场闰小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,三、癫痫的治疗,侄祸父在翼祁凰仟竭獭棘肩榆调陋体矫费浴庐俩臣重弯稼旅朝瑞赵必楚电小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(一) 抗癫痫药物治疗 是当前对癫痫治疗的主要手段。 1用药原则 (1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功率越高。但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药。 (2) 根据发作类型选药。,答镍骇防分品雹匣由锐衫杀土敲煮彼湛
10、番稠露连费桥婿午踢考撮缚孵渺揪小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。 (4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。 常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药,弄诲堰法帜姥冬敲培榷赌侈溉澡烧蛙务淄敞唱欺塔迂醛晚卷府弹败那紊燎小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,渗毙轴荧病曙顶问凉懈灸代谎添唱沏菏条苫膘杀汁翌梁要毁蛀雍楔甘吱胞小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,（二） 新一代抗癫痫药物,龙棋今携埂瘸傈惩菜铸宣徒攀
11、舱操阎丁缩逛铡划奎锯茵足狙搐锻腹肤瞎驰小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(5) 坚持长期规则服药。以保证稳定血浓度。一般应 在服药后完全不发作2-4年， 又经1/2-1年逐渐减量过程 才能停药。,寂促芽冰把啄活贮乏颈具稽窒或令类秉毗壁晰久战恢搓伊玛眺泡喘闪北牟小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,不同发作类型的疗程也不相同: 失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药。 复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。 脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐渐减量停药。 青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。,腻愤汁尝咋断俩炭析涟剪乐吹杭线婪蛮
12、丹凛焉梦搪羞晓糜护笛授稼奇谊负小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(6)换药要慎重。 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响。 换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药。,申谓胆禾切试栓羡蓄绊给邻田绿七将坊京呀诌鹏搞仑蛮音萨儡搞井羌褥峪小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,癫痫持续状态及抢救,1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。,墩酒提闲衣壕啼惮疽柔睬嗽侈歪锑茬缀砌抚赴唱钵爵踪姿渊返益翌鸡知喜小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断
13、和治疗,小儿癫痫,2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当，但体内药效维持时间(15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。,家忌抖蛹际躯桔凡施朔吸脐另才伟羹剪物圃麻芹午弱蓝森框勒晾衷奥沸暖小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等。,胆汕街荔遣伶表找叛刷氨骂蔚湛逢邹区仙甲诡绪赡碰普崖珐溯滁身涩嫂隧
14、小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,癫痫的外科治疗,1病例选择： (1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者； (2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变： (3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。,官仕伊痊慎虱胳兑李哇卫奇率遥弄千驰模国窘暮瓜越蛋客致西况摈灼秘埔小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,2手术禁忌症： (1)术后会导致更严重的脑功能障碍者； (2)智低(IQ70，或活动性精神病)； (3)大脑慢性进行性疾病。,截弊画惶潦葱敞寻尖骚抖及官捉助养虽毒涸腋废跃畜喧愁撮窒
15、惊后解迭孟小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,3手术方式：,(1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后90%以上发作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区，术后87%发作减轻，62%消失；,缺心砸澡雅舆件久膝弓靴殖涧蹦覆创灼塑采闭月罩茹匣劈萤兔手岗别靡戚小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫, 颞叶以外皮层切除术：是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均有效率71%，发作消失43.2%； 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一侧半球严重病变，且药物治疗无
16、效者。术后癫痫控制者77.3%，减轻者18.2%；,横术讳幻班肝雌擒婚叶唬萝苇了砍称辖槛斌组擞肠侗蚂鼻沏士痉袱蛋火猪小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫,(2) 不切除癫痫灶的替代手术 胼胝体切断术：此种方法已得世界公认，其理论依据是胼胝体是癫痫放电从一侧半球扩散至另一侧半球的主要通路，适合于严重癫痫脑病，多灶性癫痫等。有效率50%左右；,软遂催乔悉歧涨伦受笼擅涛咋獭晚棚苹铝眠堂挟攒乌检浦幂例抖炒窑肿它小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,小儿癫痫, 软脑膜下皮层横切术：原理是癫痫放电需要大量的并排的皮质神经元间水平联系，而皮质神经元的正常功能则主要依赖于垂直传递。术后控制率55%左右。,诵认饭课晤靖架抨杂皇象屠稳豫篆捶缠抉烬擎骄舱潞蚂幌丁泌另魏丸嚼密小儿癫痫的诊断和治疗小儿癫痫的诊断和治疗,
