1、急诊常见肺动脉高压病例分析与讨论,首都医科大学附属 北京安贞医院 刘双 杨京华 肖瑶 朱晨曦,ESC 2009最新欧洲肺动脉高压指南,欧洲心脏病学会（ESC）工作组和欧洲呼吸学会（ERS）相联合发布;工作组还包括来自国际心脏和肺移植（ISHLT）学会的专家 新的临床肺动脉高压分类，并将肺动脉高压的人群分为6类,ESC 2009最新欧洲肺动脉高压指南,最常见的两种是由于左心心脏疾病导致的肺动脉高压（第2类）或肺部疾病造成的肺动脉高压（第3类） 事实上，60严重左心衰竭患者和50%慢性阻塞性肺疾病患者会进展为肺动脉高压。 第1类肺动脉高压没有明确病因的年轻患者（平均年龄50岁),尽管发病率低（50
2、/每100万人），但这类患者的肺动脉高压最高，预后最差（在没有治疗的情况下，平均生存期为2.5年）。,急诊对肺动脉高压的鉴别诊断至关重要,如果症状体征提示PAH,应首先排除左心疾病、肺实质性疾病、先天性心脏病以及慢性血栓栓塞性疾病 针对疑诊的PAH，检查应包括：排除其他潜在原因、评估预后和治疗反应、监测肺动脉高压情况和右心衰竭的严重程度,诊断流程,考虑常见原因所致肺动脉高压,提示肺动脉高压相关的症状/体征/病史,非有创的评估与肺动脉高压的一致性?,寻找其他原因， 和/或再检查,是,否,病史,症状,体征 ECG,胸部X线超声心动图,肺功能,高分辨CT,第2类:左心疾病?,第3类:肺疾病 和/或
3、缺氧?,第2 or 3类:诊断确认,Yes, PHproportionate to severity,Treat underlyingdisease and check forprogression,否,肺通气/灌注 扫描,Yes out of proportion PH,节段性灌注障碍,考虑其他非常见原因,Consider Group4: CTEPH,Consider PVOD/PCH,是,否,做右心导管 (PAH probability),Search forother causes,mPAP25mmHg PWP15mmHg,特殊检查,Idiopathic or heritable PAH
4、,PVOD PCH,CTD,Drugstoxins,HIV,SchistosomiasisotherGroup5:,Chronic haemolysis,Porto-pulmonary,CHD,是,否,马XX，女，40岁，主因“反复咳嗽、胸闷、气短17年，加重6月,浮肿腹胀1月”2009年8月26日入院。 现病史：17年前妊娠后出现胸闷、气短、咳嗽，伴咯血（具体不详）。此后每年多于冬季及感冒受凉后发作，6月前呼吸困难加重，上二层楼即感喘憋。1月前无明显诱因出现双下肢水肿，伴腹胀、纳差，无咯血、头晕、发热等不适，夜间不能平卧，当地医院诊断为“肺动脉高压”，急诊转入我院。,病例1,既往史：10年前
5、晕厥2次，具体不详。否认高血压病、冠心病、糖尿病。无肝炎、结核等传染病史。无过敏史。无外伤手术史。个人史：无特殊。,查体：T 36.4 P 90次/min R 21次/min BP 100/60mmHg，神清语明，全身浅表 淋巴结未触及肿大，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率90次/min，律齐，心音低，三尖瓣区 可闻及3/6级全收缩期杂音。余查体均 阴性。,辅助检查：血常规：WBC 6.35G/L,N 68.6%,RBC 5.41G/L, HGB 137g/L,PLT 291G/L。尿常规：WBC110/L；便常规正常。肝功、肾功、电解质正常。血气分析：PH 7.437 PO2
6、61.3mmHg PCO2 31.7mmHg SPO2 91.9%。D-dimer: 345ug/L;血沉：5mm/第一小时ENA(-),ANCA(-),ANA(-)，RF(-)。,超声心动图： 主动脉根部28mm 室间隔厚度8mm 左室射血分数70% 升主动脉内径 运动幅度6mm 缩短分数39% 肺动脉主干径27mm 左室舒末内径43mm 主动脉最大流速129cm/s 左房29mm 收末内径26mm 左室流出道cm/s 右房61*60mm 后壁厚度8mm后壁运动幅度12mm右室前后径20mm流出道28mm前壁厚度7mm 超声诊断 1.右房增大，余心腔内径正常范围。 2.右室室壁增厚，余室壁厚
7、度及运动正常。 3.收缩期三尖瓣房侧中-大量返流信号。TRVmax497cm/s，PG：98mmHg， TI法估测SPAP：113mmHg。 4.肺动脉增宽，主动脉未见异常。,肺动脉CTA：右肺动脉及左颈总动脉自开口 闭塞，性质待定。肺灌注+通气显像：右肺无血流灌注，符 合右主肺动脉闭塞性病变。左肺下舌段、下 叶背段、外基底段血流灌注明显受损,符合相 应肺动脉分支病变。,右肺动脉起始部呈一小盲端， 未见右肺动脉主干及肺内分支显影。,主动脉造影可见左颈总动脉自起始部闭塞，远端未见显影。,右心导管检查： 检查资料分析讨论：1.导管未进入异常途径；2.肺动脉血氧含量9.51ml%，股动脉血氧含量15
8、.53ml%，提示低氧血症。3.肺动脉压力93/35(54)mmHg,全肺阻力1345.79达.因.秒.cm-5，提示肺动脉高压（中度）。 检查结果：1.肺动脉高压（中度），性质待定，请结合临床考虑。2.低氧血症。3.肺循环阻力增高。,肺动脉造影+大动脉造影+腹腔动脉造影检查： 造影所见： 1.主肺动脉、左肺动脉增宽，左肺内分支清晰，未见缺支少支表现。 2.主动脉造影可见左颈总动脉自起始部闭塞，远端未见显影。 3.右肺动脉起始部呈一小盲端，未见右肺动脉主干及肺内分支显影。 4.右侧锁骨下动脉、右颈总动脉、左锁骨下动脉显示正常。 5.右侧乳内动脉及支气管动脉扩张。 6.腹主动脉及其分支腹腔干动脉
9、、肠系膜上动脉，双肾动脉管壁规则，管腔未见狭窄。 影像诊断：右肺动脉及左颈总动脉起始段闭塞，结合病史，不除外大动脉炎（混合型）。,诊断： 治疗：,大动脉炎（累及右肺动脉、左颈总动脉） 重度肺动脉高压 泌尿系感染,*华法令 3mg qn 泼尼松 0.5mg/kg/d 环磷酰胺100mg Qd阿乐10mg Qd,讨论：大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同 。本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，尚未发现有单纯肺动脉受累者，但国外有肺动脉受累作为大动脉
10、炎首发临床表现的报道。,肺动脉高压大多为大动脉炎的一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多，但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱 。病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。,大动脉炎的诊断标准(1990 年ACR 标准)：,(1)发病年龄40 岁。出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。 (2)肢体间歇跛行：活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适，
11、尤以上肢明显。 (3)臂动脉搏动减弱：一侧或双侧臂动脉搏动减弱。 (4)两上臂收缩压差10mmHg(1.33kPa)。 (5)血管杂音：锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。 (6)动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。 以上6 条中至少有3 条可诊断,结缔组织病合并PAH的治疗原则,对症治疗：吸氧、强心利尿、扩血管 针对结缔组织病的治疗（激素+免疫抑制剂） 针对肺动脉高压的治疗（前列环素、内皮苏受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等） 抗凝治疗：很重要,经验教训
12、：,李X，女性，29岁，心悸气短十年，加重五月入院于2001年3月19日。 患者10年前无诱因出现左下肢无力、疼痛，足趾变紫，当地诊断为“动脉闭塞症”，给予活血化淤治疗，此后逐渐出现活动耐力下降，心悸气短，间断咯血，未予及时诊治，5个月前呼吸困难加重，伴下肢水肿，呼吸困难。多家医院未确诊。此次发病后当地检查ECT：肺通气正常，灌注多发性肺段缺损，UCG提示肺动脉高压。,病例2,入院查体：重度紫绀，呼吸困难，血压测不清，双上肢动脉搏动微弱，锁骨、背部肩胛间区以及腹部未闻及血管杂音，双肺呼吸音粗，心率120次/分，律齐，肺动脉瓣第二心音亢进，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢浮肿。 UCG提示：右心横
13、径46.5mm,流出道35mm，左室偏小，三尖瓣中度返流，估测SPAP85.7mmHg，主肺动脉根部径26mm,远端扩张34mm，左右肺动脉分叉处可见32.5X31.2mm等回声团块，形态不规则，向右肺动脉起始处延伸，少量心包积液，大量腹腔积液。 超声诊断：肺动脉血栓形成，右心扩大，肺动脉高压重度。,辅助检查,动脉血气分析：PaO2 38mmHg,PaCO2 28mmHg,SaO2 85%。 肺动脉及大血管造影：大动脉炎：累及双侧锁骨下动脉、腹主动脉、左肾动脉左右肺动脉开口出巨大血栓形成，伴重度肺动脉高压（120/40mmHg），左右肺内多个分支闭 临床诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压，肺心病，
14、多发性大动脉炎。,2001年4月2日手术描述：,右心肥厚扩大，肺动脉增粗，肺动脉内大量血栓，充满住肺动脉和左右肺动脉内； 肺动脉高压：肺动脉压：主动脉压=130/60：110/50mmHg; 清除血栓自主肺动脉至左右肺动脉段远端开口。 应用心脏辅助药物和降低肺动脉压药物，血压恢复，停止体外循环。 但最终患者死于低血压和灌注肺。,大动脉炎又称高安（Takayasus disease）病，无脉症，主动脉弓动脉炎，病因未明，部分病人查到抗大动脉基质抗体，为全层动脉炎。 好发于青年女性，10-30岁起病，可急性发病，发热、肌痛、关节痛，食欲减退、厌食、体重减轻。部分病人隐匿起病，直至血管闭塞或狭窄才出
15、现症状。,分析,从文献报道上看，大动脉炎合并肺动脉高压者报道较多，而肺栓塞报道者少见 本患者发生致死性肺栓塞。如果单纯大面积肺栓塞，是可以考虑手术的，但是，对于本身患有大动脉炎的患者，由于血管炎性病变本身无法治愈，因此手术取栓并不是适应证。 如果早期抗凝、早期识别合并肺栓塞，积极处理是否可以避免致死性肺栓塞的发生？,刘XX，女，46岁，主因“胸闷、憋气1年余，加重伴胸痛1月”于2009年7月30日入院。 现病史：1年前无明显诱因出现胸闷、憋气，活动后明显，无胸痛、发热、咯血、晕厥，到当地医院行UCG、ECG、肺灌注+通气检查，诊断为“肺栓塞”，给予华法林、阿司匹林抗凝治疗。1月前胸闷加重，胸背
16、痛，头晕，UCG提示：右心扩大，肺动脉压107mmHg，房间隔膨出瘤形成，三尖瓣返流，为进一步诊治，转入我科。,病例3,既往史：10余年前曾诊断左侧下肢静脉曲张。 个人史：无特殊。 婚姻史：20岁结婚，月经史正常，妊娠4次，顺产1胎，自然流产1次，人工流产2次。否认口服避孕药史。 家族史：无特殊。,查体：T 36.5 P 87次/min R 22次/min BP 110/70mmHg，神清，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸廓无畸形，右下肺可闻及少许湿啰音，心率87次/min，律齐，叩诊心界向右扩大。余查体均阴性。,辅助检查：血常规：WBC 9.42G/L,N 76.9%,L 17.5%,M 4.2
17、%, HGB 143g/L,PLT 153G/L。肝功、肾功、电解质、心肌酶正常。尿常规（-）。 便常规（-）。免疫V1 （-）。血气分析：PH 7.432,PO2 48.2mmHg,PCO2 37.7mmHg, SPO2 82.5%,BE0.9mmol/L,HCO3-25mmol/L,PA-aO2 56.7mmHg, AG10.8mmol/L。凝血五项：凝血酶原时间20.1sec,凝血酶原活动度 42.7%,INR1.85,APTT34.4sec,纤维蛋白原定量3.777g/L, D-dimer521ug/L，纤维蛋白降解产物1.2ug/ml。,辅助检查：ANCA(-)抗核抗体（+），1：3
18、20，胞浆颗粒型。狼疮活动标志物抗体（-）混合结缔组织病抗体（-）干燥综合征特异抗体A（-）干燥综合征特异抗体B（-）全身性硬皮病标志抗体（-）多发性皮肌炎抗体（-）,MRI：右下肺动脉消失。肺灌注：右下肺动脉无显影。双下肢静脉及双髂静脉彩色多普勒超声：双下肢静脉未见明显阻塞。UCG:,肺动脉CTA： 主肺动脉呈扩张性改变。主肺动脉与升主动脉腔内径之比1.3：1； 左、右肺动脉主干显影良好，未见腔内充盈缺损； 右下肺动脉缺如； 左上肺动脉近段显示良好，管腔通畅，未见充盈缺损，远段分支前支、尖后支显示尚可； 左舌叶肺动脉显示良好，其分支上、下支显示良好； 左下肺动脉近段显示良好，管腔通畅，未见充
19、盈缺损，远端分支内 后、外前、背基底支显示良好； 右上肺动脉近段显示良好，未见充盈缺损，远端分支前、尖、后支近段显示良好。 诊断：1.右下肺动脉缺如，考虑为先天性改变。2.肺动脉高压。,右心导管检查： 检查资料分析讨论：1.导管未进入异常途径；2.肺动脉血氧含量11.66ml%，股动脉血氧含量18.84ml%，提示低氧血症。3.肺动脉压力112/61(78)mmHg,全肺阻力2578.51达.因.秒.cm-5，提示肺动脉高压（重度）。 检查结果：肺动脉高压（重度），并低氧血症。,大动脉造影+肺动脉造影： 造影所见：1.主肺动脉显影，示肺动脉增宽，左肺动脉及肺内分支管径增宽， 远端血管纤细，肺实
20、质灌注可，肺静脉回流正常。右肺动脉主干扩张， 远端仅见右上肺动脉分支，上叶肺实质灌注减低，未见右肺动脉中间段 及右下肺动脉分支显影，右中下肺实质未见灌注。2.主动脉弓部造影示头臂干分支正常，自降主动脉向右下发出支气 管动脉分支供应远端肺动脉，显示右下肺动脉分支纤细，可见肺静脉回 流至左房。3.选择性支气管动脉造影示右下肺细小肺内分支依次显影，未见明 显下肺动脉分支。造影剂经发育细小的肺静脉回流至左房。 影像诊断：1.肺动脉高压（重度）。2.右中下肺动脉缺如，结合病史，考虑为先天发育异常。,诊断：右中下肺动脉先天发育异常（缺如）肺动脉高压左下肢静脉曲张,讨论,先天性单侧肺动脉缺如(unilate
21、ral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度 1962年Pool等报道的98例UAPA中单纯性32例，多发生于右侧。1977年至今，国内报道168例，男57.7%，女42.3%，比例无明显差异；右肺动脉缺如24%，其中72%合并心血管畸形，左侧占76%，但单纯左肺动脉缺如报道仅3例。,UAPA主要的病理生理特点,(1)患侧肺血供差 。 (2)肺动脉高压。 (3)呼吸功能下降。通气下降，换气减少，通气/血流比例失调，致肺气肿。 (4)心功能降低。,UAPA患者早期多无症状，故常易被忽视。往往到出现大咯血、严重肺动脉高压
22、,或者妊娠、并发高原性肺水肿等危及生命时才引起重视。 常见的症状有： (1)反复肺部感染 。 (2)咯血。UAPA病人肺内形成广泛的侧支循环，但侧支循环发育不好，血供较差，故易出现咯血，严重的可出现大咯血。 (3)活动后胸闷、气急。,先天性单侧肺动脉缺如诊断,有赖于胸片、超声心电图、增强的CT扫描和血管造影。,治疗,治疗目前尚无良策，主要是对症治疗。 防治反复的肺部感染，治疗咯血，有肺动脉高压者可长期应用血管舒张剂(如钙拮抗剂)、静脉泵入前列环素、吸入NO等，有助于改善生存率。 手术治疗包括：(1)患侧肺动脉重建 。(2)选择性肺侧支血管栓塞和结扎。(3)患侧全肺或肺叶切除术。,病例4,患者王
23、X,男性，10岁 主因颅咽管肿瘤于2008年在山东第一次手术，术后服用激素和甲状腺素替代治疗，2009年肿瘤复发。 2009年6月11日在北京XX医院第二次手术，术后1周出现右下肢疼痛，症状逐渐加重，伴腹胀、憋气。术后一直服用糖皮质激素、甲状腺素片。该院诊断为“右下肢深静脉血栓” 转至我院急诊。既往健康。,入院查体,T38 P 95-120/min, BP 105/70mmHg,R 26/min 神志清楚，哭闹烦躁，静息不吸氧状态SpO2 83-87%,吸氧SpO2 97-100%，双肺呼吸音清，心率98/min,律齐，心音有力。腹膨隆，可见胸腹壁静脉曲张，腹部压痛明显，张力高，肝大，腹水征阳
24、性，双下肢肿胀,腹部CT:肝肿大，占据整个上腹部,血管多普勒超声：,双侧股总静脉血栓形成，绝大部分阻塞 双侧股浅、深静脉、腘、小隐、腓静脉、左侧大隐静脉起始段、右侧胫前静脉血栓形成，完全阻塞 双侧髂外静脉远端血栓形成，完全阻塞 下腔静脉中远段、双侧髂总、髂内静脉及髂外静脉中段未显示,心电图,CT-PA,心脏超声,如何治疗？,溶栓？禁忌证：开颅手术2w 抗凝？肝素？低分子肝素？华发林？ 对症治疗？,治疗后结果：,浮肿消退，腹胀好转 改用华发林治疗观察2周后，出观察室 回当地进一步治疗,讨论,患儿10岁，颅脑手术后出现高凝状态，下腔静脉、髂静脉血栓、肺栓塞 与术后卧床、长期应用大剂量糖皮质激素和甲
25、状腺素替代治疗、肥胖有关 先天性因素、或遗传因素有关？,荟萃分析神经外科的静脉血栓预防,30项7779例，经过神经外科术后患者，预防性使用甘肃和机械装置的安全性及有效性LMWH RR0.6 95%CI 0.44-0.81ICD RR0.41 95%CI 0.21-0.78 结果： LMWH和ICD可有效降低VTE发生率,Collen JF,Jackson JL,Shorr AF et al,Chest,2008;134:237-249,比较颅内出血（ICH)的发生率 LMWH治疗与非药物治疗比较无统计学上的差异RR 1.97,95%CI 0.64-6.09 混合ICH和轻微出血的发生率，肝素治
26、疗组普遍高于非肝素预防性措施组,荟萃分析神经外科的静脉血栓预防 Collen JF,Jackson JL,Shorr AF et al,Chest,2008;134:237-249,荟萃分析神经外科的静脉血栓预防,结论：在混杂的神经外科人群中，LMWH及ICD对于VTE预防均有效。敏感性分析显示：分离的高危人群组（如因肿瘤行颅骨切除术）可能从联合措施中受益，提示需对这些患者进行更个体化的研究。,Collen JF,Jackson JL,Shorr AF et al,Chest,2008;134:237-249,患者男性，18岁，高三学生 呼吸困难一月，咳血半月于2008年9月14日入院 一月前
27、无诱因在上学爬6层楼时感到呼吸困难，之后在去鸟巢时再次出现胸闷气短，半月前突然咯血约200ml,呈鲜血。急诊前往某医院，经保守止血无效，紧急实施支气管动脉造影。,病例5,术中发现右下支气管动脉扩张并有活动性出血，考虑“支气管扩张？支气管动脉畸形？”随即应用弹簧栓2枚封堵右下支气管动脉，手术成功,术后出现新情况：患者咯血明显减少，但胸闷气短症状持续不缓解，心率加快,超声心动图提示：,右心扩大 肺动脉高压 右心房内异常回声 性质待定 左室收缩功能正常,转入安贞医院ECG,如何治疗？,溶栓？右心房内的病变一旦脱落 抗凝？ 手术？,手术记录(摘录） 病理结果,主动脉:肺动脉=1：1， 右心房间隔近冠状静脉窦处有1.5X2cm大小占位病变 左肺动脉被栓子完全闭塞 剥离上述占位病变及栓塞的栓子,肺动脉及右房血栓,讨论,为什么会在年轻人身上发生深静脉血栓？ 该病人在早期急诊处理上是否需要做支气管动脉栓塞术？ 右心房有血栓是否一定要手术？,总结,目前急诊对肺栓塞已经有了认识，肺动脉高压的诊断意识也在提高 存在问题是如何治疗？如：肺动脉高压危象的治疗，药物的选择和使用，介入或外科干预 且听下回分解！,谢谢,
