1、1,心脏瓣膜病 （Valvular heart disease),刘金来中山大学附属第三医院心内科,2,定义,各种原因（包括炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等）引起的单个或多个瓣膜的功能或结构异常（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌） ，导致瓣膜口狭窄和/或关闭不全。,瓣膜结构,3,病因,一、风湿性 最常见，约80%发病年龄男性反复风湿热引起 二、非风湿性1. 先天畸形2. 变性钙化：老人多见，有增加趋势3. 创伤、缺血坏死等,4,流行病学,一、风湿热国内：发病率：3264/10万“八五”全国调查： 20/10万番禺： 20/10万四川农村： 62/10万美国：初发风湿热：
2、 0.5/10万 二、风心病国内：患病率1.99美国：患病率0.05 ,5,风湿性瓣膜病的瓣膜受累率,临床 解剖 二尖瓣 95%98% 100% 主动脉瓣 20%35% 48.5% 三尖瓣 5% 12.5% 肺动脉瓣 1% 6.5%联合瓣膜病 20%30%,6,二尖瓣狭窄 （mitral stenosis, MS）,7,一、病因和病理,（一）风心病：最常见，2040岁，女性占2/3至少需2年才形成明显二尖瓣狭窄基本病变：瓣膜炎症粘连 隔膜型 漏斗型瓣环及瓣下结构钙化左房扩大，左房附壁血栓 （二）其他：先天性畸形、结缔组织病,8,二尖瓣狭窄,46cm（正常） 1.52.0cm(轻) 1.01.5
3、cm(中) 1.0cm(重),9,二、病理生理,10,二、病理生理,2.0cm（轻） （DM） 二尖瓣狭窄 血流受阻 LA压增高（代偿） 1.5cm（中）肺毛压高 肺静脉压升高 肺瘀血、LA增大（30-35mmHg ） （咯血）肺动脉高压 右心肥大（声嘶）右心衰竭,肺水肿,（左心衰竭）,11,三、临床表现,（一）症状1. 呼吸困难：最早期症状劳力性、静息、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿2. 咯血：喷射鲜血、血丝痰、粉红色泡沫痰、暗红色胶稠痰3. 咳嗽：4. 声嘶：左房和肺动脉压迫左喉返神经5. 其他：如血栓栓塞、右心衰竭心输出量降低症状：如疲劳,12,三、临床表现,（二）体征1. D
4、M：隆隆样，可伴震颤2. S1亢进、开瓣音3. P2亢进、Graham Stell杂音4.二尖瓣面容、心前区隆起（儿童）5. LA、RV扩大：梨型心（二尖瓣型心）6.右心衰：L4-5舒张期奔马律,13,四、辅助检查,（一）超声心动图确诊方法 （二）心电图,二尖瓣P波 右室肥厚,14,左室长轴切面,左室短轴切面,M型超声,15,彩色多普勒血流,频谱多普勒,16,后前位片,左侧位片,（三）胸部X线：梨型心,17,五、诊断和鉴别,（一）诊断1. 心尖区舒张期隆隆样杂音+左房增大2. 中青年人或有风湿热史3. 超声心动图4. 排除其他原因的心尖区舒张期杂音,18,五、诊断和鉴别,（二）鉴别诊断1. 相
5、对性三尖瓣狭窄（肺心病）2. 二尖瓣相对性狭窄3. 风湿性心瓣膜炎4. Austin-Flint杂音5. 左房粘液瘤,19,六、并发症,（一）心房颤动 （二）急性肺水肿：重度二窄的严重并发症 （三）右心衰竭：主要死因 （四）感染性心内膜炎 （五）肺部感染：常见 （六）血栓栓塞：2/3为脑动脉,20,感染性心内膜炎,21,左房血栓,22,23,七、治疗,（一）代偿期治疗预防风湿热复发长效青霉素120万U/m预防感染性心内膜炎避免过劳和紧张，限制钠盐摄入 （二）失代偿期治疗洋地黄、利尿剂、扩张血管药等 并发症治疗,24,（三）介入和手术治疗,经皮球囊瓣膜成形术 适应证： 瓣膜活动度好 高龄伴有严重
6、冠心病 严重的肺、肾、肿瘤不宜手术或拒绝手术 妊娠伴严重呼吸困难 分离术后再狭窄者,分离术：闭式、直视 人工瓣膜置换术： 适应证： 严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做分离术者；二窄合并二漏,25,八、预后,取决于：1. 狭窄及心脏增大程度2. 是否多瓣膜损害3. 手术治疗可能性4. 风湿活动的控制5. 并发症的治疗 死因：心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）、感染性心内膜炎（8%）,26,九、预防,（一）原发性预防防止初次发作关键是早期诊断治疗 （二）继发性预防1. 初发风湿热而无心肌炎者，预防5年，儿童1820岁2. 初发风湿热且有心脏炎者，预防到25岁3. 风湿性心瓣膜病者，预防至50
7、岁,27,二尖瓣关闭不全 （mitral incompetence, MI）,28,一、病因和病理,（一）慢性1. 风心病：最常见病因，女性多见慢性炎症导致瓣膜及腱索变形2. 二尖瓣脱垂（mitral valve prolapse） 瓣叶粘液样变性，纤维组织松弛，瓣叶及腱索变长，属常染色体显性遗传3. 冠心病：MI，乳头肌功能不全4. 二尖瓣环和环下区钙化5. 其他：IE、先天性畸形、梗阻性心肌病等,29,一、病因和病理,（二）急性1. 腱索断裂2. 瓣膜毁损或破裂 3. AMI导致乳头肌缺血、坏死或断裂4. 创伤损害5. 其他：人工瓣膜损坏,30,二、病理生理,（SM） 二尖瓣关闭不全 血流
8、从左室返流左房 LA压增高肺静脉压升高 肺淤血、LA增大肺毛压高 肺动脉高压 右心肥大右心衰竭,肺水肿（左心衰）,左室压力增大,左室肥大,31,二、病理生理,（一）慢性房室容量负荷逐渐增大，左心室代偿期长，左房室显著扩大，左心衰发生晚，一旦出现，进展迅速。 （二）急性早期左房室容量负荷迅速加大，压力上升急剧，常发展为急性左心衰和肺水肿。,32,三、临床表现,（一）症状1. 呼吸困难： 劳累性呼吸困难 阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿心源性休克（急性）2. 心输出量降低症状：如疲劳3. 右心衰竭表现：,33,三、临床表现,（二）体征1.二尖瓣区收缩期杂音：传向左腋下（前瓣）；胸骨左缘（后
9、瓣）2. 收缩中晚期喀喇音（二尖瓣脱垂）3. S1减弱、P2亢进，心尖部可闻及S3 4. 心脏扩大，向左下移位5. 抬举样心尖搏动6. 右心衰表现：L3-4舒张期奔马律,34,四、辅助检查,（一）超声心动图：确诊方法 轻：8cm2 二尖瓣脱垂：瓣叶收缩期凸入左房M超呈“吊床样”波形腱索断裂：呈连枷样改变 （二）心电图：窦性心动过速、 LA、LV增大 （三）胸部X线：急性；慢性 （四）放射性核素心室造影 （五）左心室造影,35,二尖瓣关闭不全,四腔心切面,36,37,五、诊断和鉴别,（一）诊断1. 二尖瓣区典型收缩期杂音2. 左房左室扩大（慢性）3. 结合临床（如起病缓急、年龄、左房增大与否）以
10、确定病因 4. 超声心动图确诊,38,五、诊断和鉴别,（二）鉴别诊断心尖区收缩期杂音鉴别：1. 三尖瓣关闭不全不向腋下传导；吸气时 ；颈V搏动2. 室间隔缺损3. 主、肺动脉瓣狭窄,39,六、并发症,（一）慢性与二窄相似，较迟出现二尖瓣脱垂者尚有猝死（二）急性较快出现左心衰,40,七、治疗,内科治疗 避免过劳和紧张，预防感染预防溶血性链球菌感染、感染性心内膜炎 血管扩张剂：常用ACEI急性MI，术前用硝普钠和主A内气囊反搏 利尿剂 洋地黄类 抗凝 外科治疗 瓣膜置换术和修补术,41,八、预后,慢性关闭不全代偿期长，可达20年， 一旦失代偿，急剧变化，死亡率高急性者多早死于左心衰,42,主动脉瓣
11、关闭不全 （Aortic incompetence, AI）,43,一、病因和病理,（一）慢性1. 瓣膜损害：风心病：最常见感染性心内膜炎 先天性畸形：二叶主动脉瓣室间隔缺损伴一叶瓣脱垂 主动脉瓣脱垂：瓣叶粘液样变性强直性脊柱炎2. 升主动脉扩张（根部）：梅毒性主动脉炎、Marfan综合征、升主动脉粥样硬化,44,一、病因和病理,（二）急性1. 瓣膜损害：感染性心内膜炎主动脉瓣术后裂开外伤2. 升主动脉急性扩张：升主动脉夹层分离Marfan综合征、升主动脉粥样硬化,45,二、病理生理,(DM) 舒张期血液返流到左心室 LVEDV LVEDP 舒张压脉压左室肥大 LA压肺毛压 肺静脉压肺水肿（左
12、心衰）,周围血管征： 水冲脉 毛细血管搏动征 枪击音 Duroziez征 De-Musset征,46,三、临床表现,（一）症状1. 胸痛（心绞痛60%） 2. 心悸、气促3. 其他：头颈部强烈搏动感，头晕或眩晕4. 晚期左心功能不全,47,三、临床表现,（二）体征1. 心尖搏动左下移位，呈抬举样搏动，靴型心2. 主动脉瓣区舒张期杂音3. Austin Flint杂音4. 周围血管征（慢性）：水冲脉、毛细血管搏动征枪击音、Duroziez征De-Musset征5. 急性者脉压常不大,48,四、辅助检查,（一）超声心动图确诊和判断病因，判断返流程度,49,50,四、辅助检查,（二）心电图 （三）胸
13、部X线慢性：主动脉型心急性：心界正常或肺淤血 （四）放射性核素心室造影 （五）主动脉造影 （六）核磁共振显像,51,五、诊断和鉴别,1. 主动脉瓣区典型舒张期杂音伴周围血管征 2. 超声心动图多谱勒超声意义大 3. 应与Graham Steell杂音鉴别,52,六、并发症,（一）感染性心内膜炎较常见 （二）心力衰竭 （三）心律失常：室性七、预后取决于病因、返流程度、并发症,53,八、治疗,内科治疗 避免过劳和紧张，预防感染预防链球菌感染、感染性心内膜炎 血管扩张剂 利尿剂 洋地黄类 抗凝 外科治疗（换瓣、修补、主动脉根部置换）,54,主动脉瓣狭窄 （Aortic Stenosis, AS）,5
14、5,一、病因和病理,（一）风心病： 无单纯性瓣膜炎后粘连，瓣口开放受限,主动脉瓣狭窄,56,一、病因和病理,（二）先天性畸形：瓣膜发育不全，二叶瓣占半数，继发增厚、钙化常见原因 （三）老年人退行性主动脉瓣钙化常见于65岁老年人常伴二尖瓣环钙化,57,二、病理生理,瓣口狭窄 左室收缩加强 阻力 提高跨瓣压力阶差LVEDP 左室肥大，LA代偿收缩维持正常心搏量 瓣口面积降至正常1/4心输出量心肌缺氧症,心肌耗氧,心肌供氧,58,三、临床表现,（一）症状1. 呼吸困难 劳累性呼吸困难 2. 心绞痛 60% 3. 晕厥或黑蒙：见于1/3的有症状者，多发生于直立、运动中或运动后即刻4. 其他：急性肺水肿
15、、猝死,59,三、临床表现,（二）体征1. 心尖搏动左下移位，呈抬举样搏动2. 主动脉瓣区收缩期杂音，可伴震颤3. 主动脉瓣区S2，反常分裂4. 收缩压，脉压,60,四、辅助检查,（一）超声心动图确诊病因和判断狭窄程度,61,四、辅助检查,（二）心电图 （三）胸部X线 （四）心导管检查左室与主A的压力阶差可准确鉴别狭窄程度平均压差 50mmHg为重度狭窄,62,五、诊断和鉴别,（一）主动脉瓣区典型收缩期杂音 （二）收缩期震颤 （三）超声心动图可确诊和鉴别病因 （四）病因诊断1. 风心2. 先心3. 老年人退行性主A瓣钙化,63,六、并发症,（一）心力衰竭 （二）感染性心内膜炎 较常见 （三）心
16、律失常 房颤，传导阻滞等 （四）心脏性猝死 （五）体循环栓塞 （六）胃肠道出血,64,七、预后,取决于：狭窄程度发展速度有无冠心病有无心绞痛晕厥心力衰竭,65,八、治疗,内科治疗无症状者，保守治疗心绞痛可对症治疗 外科治疗有症状者，如心绞痛、晕厥或黑蒙、心力衰竭均为手术适应证,66,多瓣膜病,一、病因：一种疾病或不同疾病损害几个瓣膜；由一瓣膜发展到另一瓣膜受累。 二、常见组合：MS+AI MS+AS AS+MI AI+MI MS+TI或PI,67,多瓣膜病,三、病理生理：使病情加重 四、对体征上的影响：较严重病变的瓣膜体征更为明显，严重损害掩盖轻损害，导致漏诊 五、诊断和鉴别诊断：听诊+超声 六、处理上应全面考虑对多瓣膜一并处理,68,THANK YOU,
